Leucemia Mieloide Cronica
Leucemia Mieloide Cronica
Leucemia Mieloide Cronica
Leucemia
02/2009
EDIÇÃO REVISADA
Mielóide
MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Crônica
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia
Mielóide Crônica.
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Se o diagnóstico é estabelecido mais tardiamente, o paciente pode apresentar
outros ou diferentes sintomas daqueles encontrados na "Fase Crônica", e são
atribuídos a um agravamento do quadro, também conhecido como "Fase
Acelerada da LMC". Nesta os sinais de agravamento são: febre, fadiga, perda de
peso, surgimento de dor óssea e aumento significativo do baço e mudança nos
sinais laboratoriais, como o surgimento de células mais semelhantes à
Leucemia Aguda. Estas células, chamadas "blastos" aparecem em maior
número do que anteriormente.
Após a "Fase Acelerada", vem a “Fase blástica”, que corresponde a um quadro
semelhante à Leucemia Aguda, tanto sob o ponto-de-vista clínico, quanto
laboratorial. O paciente apresenta sinais clínicos evolutivos, como maior
facilidade às infecções, agravamento da anemia, e aparecimento de sinais
hemorrágicos como manchas roxas na pele, sangramento pelo nariz, pela boca,
ou por outros locais.
Alguns sintomas e sinais, considerados complicações da doença, podem
ocorrer durante a sua evolução e raramente à época do diagnóstico. Entre eles,
o mais relevante diz respeito às complicações relacionadas ao número
excessivo de leucócitos no sangue circulante, tornando-o muito grosso e sujeito
à fenômenos obstrutivos. Eles são denominados "Fenômenos Leucostáticos",
que correspondem a fenômenos obstrutivos vasculares em qualquer órgão,
destacando-se o "priapismo" que é a ereção dolorosa do pênis, sem motivação
erótica, por obstrução dos vasos que o irrigam. É, sem dúvida, uma grave e
temida complicação, assim como o Acidente Vascular Encefálico, que
correponde à obstrução dos vasos cerebrais.
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Qual é o tratamento ?
O principal tratamento para a LMC é o mesilato de Imatinibe. Este medicamento
inibe a atividade da tirosino quinase, levando a destruição da célula Ph+. Ao
contrário dos outros tratamentos, ele inibe a progressão da doença, levando ao
controle com o objetivo de tornar o número de células Ph+ indetectável.
Para que o tratamento seja eficaz, é necessário um controle rigoroso com
exames freqüentes. Inicialmente o uso contínuo do Imatinibe leva a remissão
hematológica, com normalização do hemograma, o que deve ocorrer em até 3
meses do início do medicamento. Chama-se a isto resposta hematológica
completa. Neste momento o cromossoma Ph pode ser detectado pelo exame de
citogenética, que deve ser realizado a cada 6 meses. Idealmente a ausência da
detecção do cromossoma Ph deve ocorrer em até 1 ano, ou no máximo em 18
meses do início do Imatinibe. Esta é a resposta citogenética completa. O exame
PCR quantitativo deve ser realizado a cada 3 meses, e o objetico é que o valor
seja a redução a menos que 0,1% de células Ph+ em até 18 meses do início do
Imatinibe. Esta é a resposta molecular maior. Alcançando estas respostas nos
tempos estabelecidos, pode-se acompanhar se o paciente tem tido uma boa
resposta ao uso do Imatinibe. A principal causa de falha no tratamento está
relacionada a presença de mutações, cujo aparecimento está associado ao uso
de doses insuficientes. Isto ocorre principalmente quando o paciente não faz uso
corretamente da medicação, interrompendo o tratamento ou esquecendo de
tomar os comprimidos.
É importante lembrar que as mulheres devem evitar a gravidez enquanto
estiverem em uso do Imatinibe.
Os principais efeitos colaterais do Imatinibe são inchaço nos olhos ou pernas,
câimbras, dores no corpo, náuseas, vômitos, cansaço, ou diminuição no número
de células no sangue. Estes efeitos ocorrem principalmente no início do
tratamento, quando está ocorrendo a destruição do grande número de células
doentes. Geralmente os sintomas desaparecem ou vão diminuindo com o
tempo. Quando isto não ocorre e os efeitos são graves, paciente pode ser
obrigado a interromper o medicamento por intolerância. Há, nestes casos, a
opção de iniciar outro tratamento com os inibidores de tirosino quinase de
segunda geração.
Os inibidores de tirosino-quinase de segunda geração são o Nilotinibe e o
Dasatinibe. São mais potentes que o Imatinibe, e estão indicados para os
pacientes com falha ou intolerância ao tratamento com o Imatinibe. Seus efeitos
colaterais são semelhantes aos do Imatinibe, e a escolha entre eles depende das
condições do paciente, se apresenta outras doenças associadas, como
diabetes, doenças do coração, pancreatite, ou pela presença de mutação.
A Hidroxiuréia é um medicamento usado para diminuir o número de leucócitos,
enquanto o Imatinibe esteja sendo disponibilizado ao paciente. Ela não interfere
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com o curso natural da doença, não impedindo a evolução para as fases
acelerada e crise blástica. Seus principais efeitos colaterais são leves como
náuseas, erupções na pele, escurecimento das unhas, diminuição das células
do sangue.
O transplante de Medula Óssea Alogênico ( TAMO) é o único tratamento com
potencial curativo. Contudo, este procedimento ainda apresenta um alto risco de
morte (15 a 40%). Por esse motivo, o TAMO deve ser indicado em casos
selecionados. Para fazer o TAMO, é necessário ter um doador compatível, o que
ocorre em menos de 20% dos casos.
Qual é o prognóstico ?
O prognóstico encontra-se relacionado à fase da doença. A "Fase Crônica"
apresenta, como o nome indica, uma duração relativamente longa, com média
em torno de 3 a 5 anos.
A chance de ocorrer a "Crise Blástica" é de 5% no 1o ano e de 20% a 25% a cada
ano subseqüente. Até o momento, nesta fase, a resposta ao tratamento não tem
sido satisfatória. Entretanto, várias pesquisas médicas nesta área, estão em
curso, com o objetivo de melhorar o prognóstico dos pacientes.
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Expediente
Direção Geral
Clarisse Lobo
Equipe Técnica
Regina Célia Dantas
Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Julho de 2009
TOME NOTA:
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SECRETARIA
DE SAÚDE
E DEFESA CIVIL