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    Amiloidose Cardíaca - TRATAMENTO

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    PauloCosta
    Este documento fornece diretrizes para o tratamento de diferentes tipos de amiloidose cardíaca, incluindo amiloidose ATTRm, AL e com fibrilação atrial. Ele recomenda tratamentos farmacológicos como tafamidis para ATTRm e diuréticos para sintomas, além de tratamentos não farmacológicos como transplante hepático. Também fornece referências bibliográficas sobre os diferentes tipos de amiloidose.

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    Amiloidose Cardíaca - TRATAMENTO

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    Este documento fornece diretrizes para o tratamento de diferentes tipos de amiloidose cardíaca, incluindo amiloidose ATTRm, AL e com fibrilação atrial. Ele recomenda tratamentos farmacológicos como tafamidis para ATTRm e diuréticos para sintomas, além de tratamentos não farmacológicos como transplante hepático. Também fornece referências bibliográficas sobre os diferentes tipos de amiloidose.

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    Este documento fornece diretrizes para o tratamento de diferentes tipos de amiloidose cardíaca, incluindo amiloidose ATTRm, AL e com fibrilação atrial. Ele recomenda tratamentos farmacológicos como tafamidis para ATTRm e diuréticos para sintomas, além de tratamentos não farmacológicos como transplante hepático. Também fornece referências bibliográficas sobre os diferentes tipos de amiloidose.

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    Amiloidose Cardíaca

    Prescrição Ambulatorial

    Amiloidose ATTRm - Tratamento Específico

    Tratamento Farmacológico

    1. Tafamidis i BULA (20 mg/cp) 20 mg VO de 24/24 horas, indefinidamente.

    Tratamento Não Farmacológico

    1. Avaliar transplante hepático.


    Amiloidose AL

    Tratamento Farmacológico

    1. Para mais informações sobre pacientes com amiloidose AL, acesse Doença de Depósito de
    Cadeia Leve. * INFO


    Tratamento Sintomático

    Dieta e Hidratação

    1. Restrição hídrica conforme sintomas e congestão (geralmente 1 L/dia).

    Tratamento Farmacológico

    1. Diuréticos:
    Furosemida i BULA (40 mg/cp) 40-80 mg VO de 6/6 horas em casos mais brandos.
    Reduzir dose, conforme melhora do paciente. Manter, indefinidamente, a dose mínima
    necessária para melhora dos sintomas ou até piora da função renal;

    Espironolactona i BULA (25 mg/cp) 25-200 mg VO de 24/24 horas caso pressão arterial
    e eletrólitos sejam permissivos. Utilizar como adjuvante sintomático da Furosemida,
    conforme quadro clínico do paciente.


    Amiloidose com Fibrilação Atrial

    Tratamento Farmacológico

    1. Anticoagulação: Uso contínuo: Escolha uma das opções:


    Varfarina sódica i BULA 5 mg VO de 24/24 horas. Ajustar a dose conforme INR (manter
    entre 2-3);
    Rivaroxabana i BULA (20 mg/cp) 20 mg VO de 24/24 horas com alguma refeição;

    Apixabana i BULA (2,5 ou 5 mg/cp) 5 mg VO de 12/12 horas;

    Dabigatrana i BULA (75, 110, 150 mg/cp) 150 mg VO 12/12 horas (110 mg em idosos e
    renais crônicos em estágios não avançados);

    Edoxabana i BULA (30-60 mg/cp) 60 mg VO de 24/24 horas para pacientes com > 60 kg
    ou 30 mg VO de 24/24 horas em pacientes com ≤ 60 kg.

    2. Controle de ritmo: Amiodarona i BULA (100 mg/cp) 100-200 mg VO de 8/8 horas. Manter
    indefinidamente, conforme sintomas.

    3. Controle de frequência: Digoxina i BULA (0,25 mg/cp) 0,125-0,25 mg VO de 24/24 horas


    ou em dias alternados (pacientes mais sujeitos à intoxicação digitálica).

    Outras Informações
    Abordagem Completa 

    Autoria

    Autor(a) principal: Gabriel Quintino Lopes (Clínica Médica e Cardiologia).

    Equipe adjunta:

    Marcos Paulo Lacerda (Cardiologia e Ecocardiografia);

    Eraldo Moraes (Cardiologia, Eletrofisiologia, com especialização em Marca-passo).


    Referências Bibliográficas

    Dubrey SW, et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with
    heart involvement. QJM 1998; 91:141.

    Falk RH. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation 2005; 112:2047.

    Hajjar LA, et al. Manual de condutas em cardio-oncologia. 1a ed. Rio de Janeiro: Atheneu;
    2018.

    Kastritis E, et al. Long-term outcomes of primary systemic light chain (AL) amyloidosis in
    patients treated upfront with bortezomib or lenalidomide and the importance of risk adapted
    strategies. Am J Hematol 2015; 90:E60.

    Maurer MS, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy.
    N Engl J Med 2018; 379:1007.
    Bulawa CE, et al. Tafamidis, a potent and selective transthyretin kinetic stabilizer that inhibits
    the amyloid cascade. Proc Natl Acad Sci USA 2012; 109:9629.

    Said G, Grippon S, Kirkpatrick P. Tafamidis. Nat Rev Drug Discov 2012; 11:185.

    Sayed RH, et al. A study of implanted cardiac rhythm recorders in advanced cardiac AL
    amyloidosis. Eur Heart J 2015; 36:1098.

    Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and


    treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol 2018; 33:571.

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