VASCULITELE SISTEMICE

DEFINI IE
 

grup heterogen de boli relativ rare clasificare imprecis caracterizate de prezen a la nivelul peretelui vascular :


infiltrat inflamator necroz

CLASIFICAREA VASCULITELOR SISTEMICE

M RIME VAS
ARTERE MARI ARTERE MEDII

PRIMAR
- ART. CELULE GIGANTE - ART. TAKAYASU - POLIARTERITA NODOAS CLASIC BOALA KAWASAKI

SECUNDAR
- AORTITA REUMATOID - INFEC II LUES, TBC - POLIARTERITA NODOAS SECUNDAR INFEC IEI CU VHB

ARTERE MEDII/MICI

- GRANULOMATOZA - SECUNDARE WEGENER* WEGENER* COLAGENOZELOR - SDR. CHURG-STRAUSS* CHURG-STRAUSS* (AR, LES, SS) - POLIANGIITA - MEDICAMENTE MICROSCOPIC * - INFEC II (HIV)
--

VASE MICI -(arteriole, capilare, venule )

PURPURA HENOCHHENOCHSCHONLEIN -- CRIOGLOBULINEMIA -- VASCULITA CUTANAT LEUCOCITOCLASTIC

--

INFEC IA CU VHC -- MEDICAMENTE

*ANCA +

AFECTARE RENAL oooo

R SPUNS BUN CICLOFOSFAMID

CLASIFICARE PATOGENIC
 

TIP I IgE Churg-Strauss ChurgTIP II citotoxicitate celular

Granulomatoza Wegener, poliangiita microscopic , Kawasaki

TIP III


complexe imune circulante

PAN, purpura HS, crioglobulinemia, vasculitele secundare bolilor de colagen

TIP IV


hipersensibilitate mediat celular

Arterita CG, Takayasu

INVESTIGAREA VASCULITELOR


Sindromul inflamator
   

hemoleucograma eozinofile VSH proteina C reactiv fibrinogen

INVESTIGAREA VASCULITELOR
 

Afectarea de organ Orice biopsie se efectueaz naintea terapiei de imunosupresie

Sumar urin , func ia renal Teste hepatice Imagistic CT, MR SNP viteze conducere, biopsie Cord (+ eco), tub digestiv Piele - biopsie

INVESTIGAREA VASCULITELOR


Serologie


Autoanticorpi


ANCA, ANA

   

Complement seric, crioglobuline FR, antiFL Hemoculturi Virusuri VHB, VHC, HIV, CMV

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (ANCA)

Descri i n 1982 Cei mai specifici sunt c-ANCA cAsocia i cu mecanism tip II
  

Granulomatoza Wegener Poliangiita microscopic Boala Kawasaki

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (c-ANCA) (c- anti peroxidaza 3 -

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE NEUTROFIL (p-ANCA) (p-

DIAGNOSTIC DIFEREN IAL

Aspectul sistemic


Endocardita infec ioas , paraneoplaziile Mixom atrial SAFL, crioglobulinemii

Embolii sistemice


Tromboze difuze


VASE MEDII I MICI

POLIARTERITA NODOAS

PAN


 

Kussmaul i Maier 1866 (periarterit !) Inflama ie artere medii i mici Nu afecteaz arteriole, capilare, venule Nu se asociaz cu glomerulonefrita

PAN
    

Inflama ie bogat n neutrofile Necroz fibrinoid Anevrisme ale peretelui arterial Absen a granuloamelor Asociere cu infec ia cu VHB

PAN


Febr , astenie sever , stare general alterat Artralgii, mialgii Semne de PAN dup s pt. luni Piele livedo, noduli subcutana i, gangrene

 

SNP mononevrita multiplex gambe, bra e Digestiv angina intestinal , infarcte hepatice, colecistit i apendicit acut , perfora ii Renal vasculita vaselor interlobulare, HTA

PAN


 

Laborator nespecific inflama ie Hematurie microscopic Infec ie VHB Imagistic anevrisme mezenterice -

Tratament: Imunosupresie
 

Corticoizi n puls Cure scurte, intense lamivudina, entecavir, NU IFN!!

Antiviral
 

LIVEDO RETICULARIS

Boli asociate cu livedo reticularis

sindromul antifosfolipidic LES SAFL poliarterit nodoas crioglobulinemii scleroza sistemic boli infec ioase (tuberculoz , sifilis)

INFARCTE DIGITALE

ARTERIOGRAFIE MEZENTERIC

ANEVRISME I STENOZE

COLECISTIT ACUT NELITIAZIC ARTEREI COLECISTICE

VASCULITA

POLIANGIITA MICROSCOPIC
  

Vase mici arteriole, capilare, venule Mai frecvent dect PAN Confuzii cu PAN!! Leziuni necrotice cu pu ine depozite imune aspect pauci imun Absen a granuloamelor

POLIANGIITA MICROSCOPIC


Tropism
 

renal - GN pulmonar capilarit

sindrom renopulmonar

 

piele purpur palpabil SNP mononevritis multiplex

GRANULOMATOZA WEGENER

GW
  

Vase mici rar medii Inflama ie granulomatoas Necroze perete vascular

GW


Tropism
 

C i aeriene superioare C i aeriene inferioare

Noduli pulmonari

  

Renal Articular SNP

dureri intense

TUMORA ORBITA STANGA

NODULI PULMONARI BILATERALI UNII DIN EI SUNT NECROZATI

HEMORAGIE ALVEOLARA

SINDROMUL CHURGCHURGSTRAUSS

SINDROMUL CHURG-STRAUSS CHURG   

Inciden redus Vase mici p-ANCA (70%) Evolu ie ini ial ca astm bron ic atopic + eozinofilie (> 1000/mmc) + (> rinit alergic

SINDROMUL CHURG-STRAUSS CHURG

Astm

vasculit sistemic - purpur , noduli subcutana i, artrit , cardiomiopatie, neuropatie - infiltrate pulmonare - vasculit abdominal , renal

PURPURA HENOCHHENOCH-SCHONLEIN

- tetrada caracteristic    

Purpura (purpura reumatic ) (purpura Artrite Dureri abdominale Glomerulonefrit Heberden 1801 Henoch (studentul lui Schonlein)


 

digestiv i renal

  

Depozite perivasculare de IgA Cre tere IgA n snge Complexe imune cu IgA Implicat numai subclasaIgA1

Aspecte clinice


  

copii (cea mai frecvent vasculit ), adolescen i debut acut febr purpur palpabil m.inferioare, fese

Aspecte clinice


dureri abdominale
  

edem, ischemie, pseudoangin hematochezie pot precede debutul acut

 

artrite art. mari, migratorii renal

dup purpur hematurie micro, proteinurie

Biopsia cutanat este obligatorie n unele cazuri

Aspect de vasculit leucocitoclastic

PROGNOSTIC, TRATAMENT

Boal autolimitat AINS

cca 4 spt

 

Corticoterapie ? Renal, adul i (IRA rar!)

VASCULITA LEUCOCITOCLASTIC - leucocitoclazic -

 

Debut la m. inferioare Apare n grupe de leziuni de aceia i vrst Purpur palpabil , papule, urticarie, vezicule, pustule, necroze Asimptomatice, arsur

PURPURA PALPABILA

PLACI PURPURICE RETICULARE

URTICARIE VASCULITICA

LEZIUNI NODULARE

VASCULITA LEUCOCITOCLASTICA N ARTRITA REUMATOIDA

DIAGNOSTIC
 

Biopsie Excluderea altei boli asociate

 

Vasculite GW, PAN, poliangiita microscopic Colagenoze LES, AR, DM, SS Infec ii VHB, VHC, endocardita infec ioas Paraproteinemii crio, macroglobulinemii

VASCULITA CRIOGLOBULINEMIC

   

Ce sunt crioglobulinele ? Asociere cu boli autoimune, maligne Consecin a vasculitei Consecin a hipervscozit ii

DIAGNOSTIC


prezen a crio
 

Tip I monoclonal , f r FR, maligne Tip II/III mixte, vasculite

   

purpur palpabil , artralgii renal neuropatii, digestiv Infec ia cronic VHC

50% asimptomatic 15% simptomatic

PURPURA CRIOGLOBULINEMICA - insuf. venoasa picior dr. -

TRATAMENT
  

corticoterapie, ciclo antiviral plasmafereza determinat de severitatea vasculitei sistemice (scor BIRMINGHAM)

VASCULITELE DE VASE MARI

ARTERITA CU CELULE GIGANTE

ramifica ii de ordinul 2-5 ale aortei 2artere extracraniale ale capului mai rar aorta aorta i ramurile mari

ARTERITA TAKAYASU


ARTERITA CU CELULE GIGANTE

histopatologie
      

infiltrat cu mononucleare (LT, macrofage) panmural, granulomatos celule multinucleare gigante pot lipsi lamina elastic intern i extern se distrug hiperplazie intima r spuns imun mediat LT LB neimplicat NU autoanticorpi!! inflama ia sistemic mediat de interleukine IL-1 i IL-6 ILIL-

INFILTRAT LIMFOPLASMOCITAR

CELULE GIGANTE IN CONTACT CU LAMINA ELASTICA

DILATAREA ARTEREI TEMPORALE

NECROZA SCALPULUI

ATROFIE DE NERV OPTIC

STENOZA ARTEREI AXILARE

TRATAMENT
  

CORTICOTERAPIE 1mg/kg corp 0,5mg/kg corp durata luni, ani

ARTERITA CRANIAL -CEFALEE, SCALP SENSIBIL - ATROFIE N.OPTIC -CLAUDICA IE MASETER -PMR

SINDROM FEBRIL -FEBRA, FRISON -TRANSPIRA II NOCT. -ANOREXIE -DEPRESIE

SINDROM ACG/PMR ACG/AORTIT -CLAUDICA IE BRA -ABSEN A PULS -ANEVRISM AORT -INSUF.AORTIC -PMR PMR IZOLAT -DURERI CENTURI

POLIMIALGIA REUMATIC
  

Simptome bilaterale, simetrice Redoare la mobilizare Dureri musculare n centuri scapular, pelvin Bursita subacromiala

TRATAMENT
   

Foarte bun r spuns la corticoterapie Rapid, complet 2020-30 mg prednison/zi 2-5 ani

ALTE VARIANTE ACG/PMR

  

STARE FEBRIL PRELUNGIT CAUZ NECUNOSCUT ALTERARE DE STARE GENERAL SINDROM INFLAMATOR UMORAL ANEMIE HIPOCROM CRONIC

ARTERITA TAKAYASU - boala f r puls -

Artere elastice mari

aorta, coronare pulmonare

   

Sindrom de arc aortic Stenoze, anevrisme Femeie tn r Inflama ia sistemic uneori discret

STENOZA ARTEREI SUBCLAVICULARE STNGI

STENOZA AORTEI ABDOMINALE

ANEVRISM DE ARC AORTIC

ARTERIOGRAFIE PULMONARA STENOZA

  

Arteriografie, angioRM Pronostic sever Corticoterapie, aspirina, MTX

BOALA BEHCET

Ulcera ii bucale recurente

Ulcera ii genitale recurente

Leziuni oculare
  

Uveit anterioar Uveit posterioar Vasculit retinian

HYPOPYON UVEITIS - Uveita anterioara -

Afectarea pielii
  

Eritem nodos Noduli acneiformi PapuloPapulo-pustule test patergie pozitiv

Test patergie pozitiv

Tromboze venoase profunde

Vena cav S. Budd-Chiari BuddVen port

Anevrisme arteriale, ruptur aort