아키네틱 돌연변이

Akinetic mutism
아키네틱 돌연변이
전문신경과, 정신의학

Akinetic 돌연변이는 (Akinesia) 움직이거나 말하거나 (Mutism) 말하지 말라고 충고하는 환자들을 설명하는 의학 용어다.아키네틱스 돌연변이는 1941년 환자들이 움직이거나 말하는 능력이 부족한 정신상태로 처음 묘사되었다.[1]그러나 그들의 눈은 관찰자를 따라다니거나 소리에 의해 다른 곳으로 옮겨질 수도 있다.[1]환자들은 말, 얼굴 표정, 몸짓과 같은 대부분의 운동 기능이 부족하지만 분명한 경계심을 나타낸다.[2]그들은 활동량이 적고 느리다. 그리고 속삭이는 단음절로 말할 수 있다.[1][3]환자들은 종종 검사자에게 시각적인 고정력을 보이거나, 청각 자극에 반응하여 눈을 움직이거나, 자주 반복된 명령 후에 움직인다.[1][2]유사동성 돌연변이를 가진 환자들은 마비되는 것이 아니라 움직이려는 의지가 부족하다.[1]많은 환자들은 운동을 '의지'하거나 시도하는 순간 '반의지'나 '저항'이 일어나 그들을 만난다고 설명한다.[4]

종류들

전두엽 손상 후 전두엽 동태 돌연변이가 발생할 수 있음
뇌중뇌 돌연변이의 중뇌 형태는 중뇌(4)에서 일어난다.

동종 돌연변이는 모든 환자마다 다르다.그것의 형태, 강도, 그리고 임상적 특성은 병리학이라기 보다는 기능적 해부학과 더 밀접하게 일치한다.그러나 유사 돌연변이는 가장 흔히 정면과 중뇌의 두 가지 다른 형태로 나타난다.[2]

전두동적 돌연변이

동역학 돌연변이는 뇌의 전두엽에서 발생할 수 있으며 양쪽 전두엽 손상 때문에 발생한다.전두엽 손상으로 인한 동종 돌연변이는 임상적으로 고병원성으로 특징지어진다.[5]전방 대뇌동맥의 공급 영역에서 양쪽 순환 장애가 있는 환자에게서 발생한다.[2]

뇌뇌동학 돌연변이

동태 돌연변이는 또한 뇌의 중뇌 부위가 손상되어 발생할 수 있다.중뇌동태 돌연변이는 임상적으로 졸음증 또는 무관심동태 돌연변이로 분류된다.[5]수직 시력마비, 안과 등이 특징이다.이와 같은 유사성 돌연변이의 상태는 강도에 따라 다르지만 졸음, 동기부여의 부족, 과욕, 자발적 언어 및 운동 작용의 감소로 구별된다.[2][5]

증상

원인들

태라믹 뇌졸중 이후 많은 유사 돌연변이 사례가 발생하고 있다.

동태적 돌연변이는 다양한 것에 의해 야기될 수 있다.뇌손상 후나 다른 질환의 증상으로 나타나는 경우가 많다.

전두엽 손상

동음이의 돌연변이는 종종 심한 전두엽 부상의 결과로, 억제 조절의 패턴은 수동성을 증가시키고 점차적으로 언어와 운동을 감소시킨다.[citation needed]

탈라믹 스트로크

많은 유사 돌연변이는 탈라믹 뇌졸중 후에 발생한다.[3]시상하부는 의식과 경각심을 조절하는 데 도움을 준다.[citation needed]

응결회 절제

아키네시아와 돌연변이의 또 다른 원인은 응고된 회를 절제하는 것이다.정맥류 회충의 파괴는 정신병의 치료에 이용되어 왔다.그러한 병변은 고통스러운 자극에 대한 아키네시아, 돌연변이, 무관심, 무관심을 초래한다.[7]전측 응고 피질은 의사결정을 자극하는 "지구적 에너지 인자"를 공급하는 것으로 생각된다.[8]앞쪽 각막 피질이 손상되면 동종 돌연변이를 일으킬 수 있다.[citation needed]

기타

아키네틱 돌연변이는 크로이츠펠트-야콥병(희귀 퇴행성 뇌질환)의 마지막 단계에서 나타나는 증상으로 이 질환의 환자 진단에 도움을 줄 수 있다.[2][9]그것은 또한 전뇌동맥영역에 영향을 미치는 뇌졸중에서도 발생할 수 있다.또 다른 원인은 타크로리무스와 사이클로스포린과 같은 특정 약물에 노출되어 신경독성이다.

유사 돌연변이의 다른 원인은 다음과 같다.

진단

악동 돌연변이는 뇌졸중 이후 흔히 나타나는 우울증, 망상증, 갇혀 있는 증후군으로 오진될 수 있다.[3]우울증 환자들은 무관심, 언어의 비루, 그리고 유사 돌연변이와 유사한 신체 움직임을 경험할 수 있다.동종 돌연변이와 유사하게, 갇힌 증후군을 가진 환자들은 마비를 경험하고 눈으로만 의사소통을 할 수 있다.[3]올바른 치료를 위해서는 올바른 진단이 중요하다.동종 돌연변이에 대한 다양한 치료법이 기록되어 있지만 환자와 환자마다 치료법이 다르다.[citation needed]

치료

황산마그네슘

정맥내 황산마그네슘을 이용한 치료는 동종 돌연변이의 증상을 감소시키는 것으로 나타났다.한 사례에서 59세의 여성이 그녀의 동종 돌연변이를 해결하기 위해 정맥주사 황산마그네슘을 투여받았다.환자는 8시간마다 500mg의 마그네슘을 투여받았고 24시간 후에는 호전되는 모습을 보였다.그녀는 말솜씨가 좋아지고 세심해졌으며, 상태가 계속 좋아지면서 8시간마다 치료량이 1000mg으로 늘었다.[11]

낭종 펑크

엘시 닉스의 사례에서 보듯이, 동종 돌연변이를 일으키는 낭종의 구멍이나 제거는 거의 즉시 증상을 완화시킬 수 있다.그러나 낭종이 다시 차면 증상이 다시 나타날 수 있다.[1]

도파민 작용제 요법

유사동태 돌연변이의 증상은 도파민을 전달하는 흑색선 경로에 사전 시냅스적 결손 가능성이 있음을 시사한다.유사동성 돌연변이를 가진 일부 환자들은 레보도파나 도파민 작용제 요법을 하거나 [12]자극제, 항우울제 또는 브로모크립틴이나 아만타딘과 같은 작용제로 도파민을 동기 회로에 다시 넣음으로써 호전되는 것으로 나타났다.[6]

그 밖에 아만타딘, 카르비도파-레보도파, 도네필, 메만틴, 구강마그네슘 산화물 등이 치료된다.[6][11]

역사

14살의 엘시 닉스는 1941년 휴 케언스에 의해 동종 돌연변이를 진단 받은 첫 환자였다.그녀는 평생 심한 두통에 시달렸고 결국 치료를 돕기 위해 모르핀을 투여받았다.그녀는 무관심과 언어 및 운동 제어의 상실을 경험하면서 동태적 돌연변이의 상태에 돌입하기 시작했다.오른쪽 측면 심실의 낭종이 두드려졌고, 바늘이 낭종을 향해 나아가는 순간 큰 소리를 내어 자신의 이름과 나이, 주소를 진술할 수 있었다.낭종이 비운 후 그녀는 경계심과 지능을 되찾았고, 병원에서 보낸 시간을 전혀 기억하지 못했다.낭종은 이후 7개월 동안 두 번 더 배출됐고 결국 제거됐다.8개월간의 재활 끝에 엘시는 더 이상 두통이나 동종 돌연변이 증상을 겪지 않았다.[1]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h i j Cairns, H; R. C. Oldfield; J.B. Pennybacker; D. Whitteridge (1941). "Akinetic mutism with an epidermoid cyst of the 3rd ventricle". Brain. 64 (4): 273–290. doi:10.1093/brain/64.4.273.
  2. ^ a b c d e f g Otto, Anke; Inga Zerr; Maria Lantsch (1998). "Akinetic mutism as a classification criterion for the diagnosis of Creutzfeldt–Jakob Disease". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 64 (4): 524–528. doi:10.1136/jnnp.64.4.524. PMC 2170038. PMID 9576547.
  3. ^ a b c d e f g h i j k Nagaratnam, Nages; Kujan Nagaratnam; Kevin Ng; Patrick Diu (2004). "Akinetic mutism following stroke". Journal of Clinical Neuroscience. 11 (1): 25–30. doi:10.1016/j.jocn.2003.04.002. PMID 14642361.
  4. ^ Sacks, Oliver (1973). Awakenings. United States: Vintage Books. p. 7.
  5. ^ a b c Nagaratnam, Nages; Catriona McNeil; J.S. Gilhotra (1999). "Akinetic mutism and mixed transcortical aphasia following left thalamo-mesencephalic infarction". Journal of the Neurological Sciences. 163 (1): 70–73. doi:10.1016/s0022-510x(98)00329-3. PMID 10223414.
  6. ^ a b c d e f Yarns, Brandon; Davin Quinn (2013). "Telephone Effect in Akinetic Mutism From Traumatic Brain Injury". Psychosomatics. 54 (6): 1–2. doi:10.1016/j.psym.2013.06.006. PMID 23932533.
  7. ^ JD, 신경절제술 고쳐제4판
  8. ^ Struss, DT; Alexander MP; Shallice T; Picton TW; Binns MA; Macdonald R; Borowiec A; Katz DI. (2005). "Multiple frontal systems controlling response speed". Neuropsychologia. 43 (3): 396–417. doi:10.1016/j.neuropsychologia.2004.06.010. PMID 15707616.
  9. ^ Vachalová, Ivana; Viola Gindl; Josef G. Heckmann (August 2013). "Acute inferior homonymous quandrantanopia in a 71-year-old woman". Journal of Clinical Neuroscience. 21 (4): 683–685. doi:10.1016/j.jocn.2013.05.015. PMID 24210803.
  10. ^ Kotchoubey, Boris; Manfred Schneck; Simone Lang; Niels Birbaumer (2003). "Event-related brain potentials in a patient with akinetic mutism". Clinical Neurophysiology. 33 (1): 23–30. doi:10.1016/S0987-7053(03)00003-0. PMID 12711129.
  11. ^ a b Rozen, Todd (2012). "Rapid resolution of akinetic mutism in delayed post-hypoxic leukoencephalopathy with intravenous magnesium sulfate". NeuroRehabilitation. 30 (4): 329–332. doi:10.3233/nre-2012-0763. PMID 22672948.
  12. ^ Yang, Chun-Pai; Huang, Shih; Lin, Lu; Kao, Hsieh; Huang, Lee Tsai (2007). "Diminution of basal ganglia dopaminergic function may play an important role in the generation of akinetic mutism in a patient with anterior cerebral arterial infarct". Clinical Neurology and Neurosurgery. 109 (7): 602–606. doi:10.1016/j.clineuro.2007.04.012. PMID 17543443.

외부 링크