Tumores de La Pared Toracica Revision

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TUMORES DE LA PARED TORACICA REVISION.

PRESENTACION DE CASOS
RESUMEN:
Se revisa la literatura referente a los tumores primarios de la pared torcica y se analiza la
experiencia con 12 casos diagnosticados en el Hospital General Universitario Santa Sofa de
Manizales. Se discuten las posibilidades quirrgicas y diversas maneras de afrontar la reparacin
de la pared costal despus de la reseccin amplia de los tumores.
TUMORES DE LA PARED TORACICA
Las neoplasias de la pared torcica son raras. Tumores de la pared torcita es un trmino genrico
que incluye neoplasias primarias malignas y benignas del esqueleto seo, metstasis; neoplasias
que invaden la pared desde el pulmn, pleura, mediastino, msculos y seno; adems de
condiciones benignas no neoplsicas. Las lesiones ms frecuentes son las metastsicas de mama,
rin, prstata y pulmn que se manifiestan con lesiones osteolticas de las costillas de origen
hematgeno. En ocasiones las lesiones pueden ser osteoblsticas o mixtas.
La invasin directa de las costillas por neoplasias de pulmn o mama se consideran de mal
pronstico.
Esta revisin cubrir nicamente aquellas lesiones primarias que afectan la pared costal.
CLASIFICACION:
Los tumores seos primarios representan el 5-10% de todas las neoplasias seas y se originan de
cualquiera de los elementos nativos de hueso (clulas medulares, componentes vasculares,
nerviosos, etc.).
Desde el punto de vista de su origen podran clasificarse de acuerdo al siguiente cuadro (No. 1.)
Origen

Neo Benigno

Neo Maligno

Hueso

Osteoma
Osteoma Osteoide
Osteoblastoma
Condroblastoma

Osteosarcoma
Osteosarcoma parstico

Cartlago

Condrosarcoma primario y secundario.


Condrosarcoma
Mesenquimatoso

Fibrmacondromixoide
Osteocondroma
Encondroma
Condromayuxtacortical
Elementos Medulares:
Cel. Hematopoyticas
Cel. Adiposas
Tejido Conectivo
Msculo Liso

Lipoma
Fibroma Desmoplsico
Fibroma
desmoideperistico
Tumores de clulas
Gigantes

Mieloma
Sarcoma Ewing
Sarcoma Clulas del Retculo
Liposarcoma
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Tumor de Clulas
Gigantes
Ademantioma
Osteoliposarcoma

Origen Mixto
Vascular

Hemangioma

Angiosarcoma

Vasos Linfticos
Tejido Nervioso

Tumor glmico
Angiomatosis esqueltica
Linfangioma

Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
Hemangiopericitoma
Maligno

Meurilenoma
Neurofibromatoss
Ganglioneuroma

Notocorda

Cordoma

Instituto de Patologa del Ejrcito de EE.UU.

Graeber y colaboradores en experiencia multicn-trica de ms de 20 aos mostraron la frecuencia


de los tumores primarios benignos.
La frecuencia de las neoplasias benignas de la pared de! Trax puede leerse en el Cuadro No. 2, a
continuacin
CUADRO No. 2
Neoplasia
Condromatoso
Displasia fibrosa
Osteogeno
Lipoma
Cel. Gigantes
Otros *

%
37.3
15.7
13.7
5.9
3.9
23.5

* Granuloma: eosinfilo, osteomielitis, mesenqui-moma, fibroxantoma, quiste seo, hemangioe-dotelioma,


linfangioma, hemangiopericitoma.

La frecuencia de las neoplasias malignas primarias de la pared del Trax se muestra en el cuadro
No. 3, a continuacin:
CUADRO No. 3
Neoplasia
Fibrosarcoma
Condrosarcoma
Mieloma Mltiple
Sarcoma Ewing
Sarcoma Osteognico
* Otros

%
32.2
16.9
13.6
10.2
6.9
20.3

* Hemangioendotelioma, rabdomiosarcoma, liposarcoma, sarcoma de clulas reticulares, neo


indiferenciado.
La mayora de los tumores aparecen en la segunda dcada de la vida, con un promedio de 21 aos
para los tumores benignos y de 25 aos para I os tumores malignos. Predominan en el sexo
masculino en una proporcin de 2:1. Las principales manifestaciones clnicas son dolor, masa
palpable o una anormalidad en la radiografa de trax.
La biopsia es un mtodo que permita decidir la conducta. En las lesiones sospechosas es
preferible la extirpacin, ya que la biopsia incisional o por aguja puede originar siembras en el
trayecto y no siempre permiten determinar con certeza si una lesines maligna.
Debe hacerse diagnstico diferencial con raras infecciones pulmonares que invaden la pared
torcica como la actinomicosis y la nocardiosis, con la condritis tuberculosa y el sndrome de
Tietze.
Las pruebas defuncin pulmonar pueden demostrar un compromiso restrictivo. La magnitud de

este compromiso determinar la posibilidad de llevara cabo una reseccin de la pared costal.
Los tumores de las costillas y del esternn deben considerarse malignos y deben ser tratados
mediante reseccin amplia.
Sugieren malignidad las lesiones de crecimiento reciente, los que se fijan a la piel o los que se
acompaan de sntomas generales. La radiografa demostrar lesiones osteolticas, osteoblsticas
o mixtas.
Otros exmenes que pueden ayudar son los estudios isotpicos y la TAC.
TUMORES BENIGNOS:
DISPLASIA FIBROSA:
Es la lesin qustica primaria de costilla ms frecuente. Se caracteriza por lesiones focales en
expansin dentro del hueso en las cuales la estructura sea normal es sustituida por tejido fibroso
y trabculas seas mal formadas.
Tiene tres cuadros caractersticos:
1. Ataque de un solo hueso (Monosttica).
2. Lesiones en varios huesos (Poliosttica).
3. Sndrome de Albright que representa coexistencia de displasia fibrosa poliosttica, pigmentacin
melantica de la piel y diversas endocrinopatas principalmente pubertad precoz en la mujer.
La localizacin ms frecuente es en la cara posterior o lateral de una costilla como masa de
crecimiento lento e indolora. En la radiografa se encuentra imagen de expansin con
adelgazamiento de la cortical y trabeculado central.
CONDROMA:
Aparece en la unin condrocostal y es una lesin principalmente de nios y jvenes. Todos los
tumores cartilaginosos de las costillas son potencialmente malignos.
En la radiografa se encuentra un patrn de expansin sea con corteza adelgazada pero intacta.
El patrn en "iceberg" indica una expansin hacia la cavidad torcica que es evidenciada a los Rx.
La malignizacin suele manifestarse por dolor y crecimiento rpido y no existe un patrn claro que
diferencie clnica e histopatolgicamente las lesiones benignas de las malignas por lo que es
prudente considerarlo maligno para su tratamiento ya que el 40% de las lesiones son malignas al
momento del diagnstico. No est indicada la biopsia.
OSTEOCONDROMA (Exostosis):
Son propios de la corteza de una costilla. Son de crecimiento lento y estn cubiertos por cartlago.
Pueden ser nicos o mltiples. Algunos autores lo consideran aberracin congnita mejor que
lesin tumoral.
Su importancia radica en que pueden convertirse en sarcoma osteognico o condrosarcoma.
A la Rx. se encuentra una corteza distorsionada con una masa suprayacente que presenta un
borde delgado de calcificacin.
GRANULOMA EOSINOFILO:

Es un proceso destructivo solitario de las costillas que produce dolor e hipersensibilidad localizada.
Puede acompaarse de eosinofilia en la sangre perifrica. Radiolgicamente se manifiesta como
lesin en sacabocado. La histologa es la de un granuloma crnico. Puede coexistir con lesiones en
el pulmn, el sistema retculoendo telial y en otros huesos.
Est relacionado con las enfermedades de Lette-rer Siwe y de Hand Shller Christian siendo la
forma ms benigna de este grupo de transtornos.
TUMORES NEUROGENICOS:
Se originan en los nervios intercostales o en otros nervios ms superficiales. Se ha presentado su
transformacin maligna hasta en el 18% de los casos. Puede estar asociado con la enfermedad de
Von Recklinhausen.
TUMORES MALIGNOS;
La mayora de los tumores de la pared costal son sarcomas.
FIBROSARCOMA:
Se origina de los tejidos blandos de la pared costal o del periostio. La relacin de hombre a mujer
es de 3:1. Son lesiones de adultos jvenes, mal encapsuladas, invaden los tejidos vecinos y se
manifiestan por dolor progresivo.
CONDROSARCOMA:
Representan el 20% de los tumores malignos primarios de los huesos. Son de crecimiento lento y
aparecen con mayor frecuencia en la cara anterior del trax. Predomina entre los 20 y los 40 aos.
Se consideran condrosarcomas secundarios aquellos que nacen de lesiones benignas como
encondromas, exostosis, displasia fibrosa o enfermedad de Paget y representan slo el 10% de
este tipo de lesin.
SARCOMA OSTEOGENICO:
Es menos frecuente que el condrosarcoma pero a su vez ms maligno. Su componente
predominante puede ser cartilaginoso, fibroso u seo. Puede manifestarse tanto por destruccin
como por produccin sea. Da metstasis pulmonares tempranas. La radiografa puede presentar
esclerosis de la cortical o un patrn en sol naciente. Es una lesin de mal pronstico, poco alterado
por la ciruga o la quimioterapia.
SARCOMA DE EWING:
Rara vez es primario de costillas. Con frecuencia las ataca de manera secundaria. Predomina en
hombres. Se acompaa de sntomas sistmicos tales como fiebre, leucocitosis y masa palpable. A
la radiografa se encuentra una imagen descrita como "bulto de cebolla". Se trata mediante ciruga,
radioterapia y quimioterapia. La curacin es excepcional.
MIELOMA:
Es una enfermedad sistmica y constituye la neoplasia maligna ms comn del hueso. Est
formado por clulas plasmticas inmaduras. Se presenta un patrn anormal en la electroforesis de
las protenas plasmticas y aparece la protena de Bence Jones en la orina. Las lesiones seas
son tpicamente en sacabocado. Puede presentarse hipercalcemia e insuficiencia renal crnica.
Puede manifestarse como lesin nica sin compromiso sistmico en la forma de un plasmocitoma
solitario de la pared torcica.

La enfermedad sistmica es tributaria de quimioterapia y radioterapia, y lgicamente no es entidad


quirrgica. La lesin solitaria se trata por ciruga.
TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LOS TUMORES DE LA PARED DEL TORAX:
Est indicada una reseccin amplia, que cuando es necesario incluya el esternn, la unin
condrocostal, varias costillas, pleura y pulmn subyacente. La reconstruccin de la pared torcica
debe ser inmediata para permitir la estabilidad y evitar la hernia pulmonar o la respiracin
paradjica. Si la reseccin es pequea la inestabilidad es menor y puede tolerarse sin que se
presente respiracin paradjica.
La reseccin agresiva es potencialmente curativa si se dejan mrgenes de 4 cms. de tejido normal
en todos los sentidos.
En la reconstruccin de la pared torcica podr ser necesario recurrir a colgajos de todo tipo,
autoinjertos de costillas, soportes de acero, mallas de Marlex unidas a prtesis de metilmetacrilato
y la utilizacin de otros materiales rgidos e inertes que cumplan una funcin similar.
REVISION DE CASOS EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA SOFIA:
En los ltimos 10 aos se presentaron 12 pacientes con tumores primarios a nivel de la pared
costal, de los cuales 75% fueron mujeres, la edad promedio fue de 32.4 aos. Un (1) paciente tena
antecedentes familiares de tumor de la pared costal (Sarcoma de Ewing).
Los sntomas fueron: masa y dolor en el 41%. Dolor en el 33%, masa en el 16% y el 8% fueron
asintomticos.
De los 12 tumores slo uno se localiz en el esternn.
Los tipos histolgicos de los tumores se muestran en el siguiente cuadro (No.4)
CUADRO No. 4
Tipo de Tumor
Sarcoma de Ewing
Dermatofibrosarcoma protuberans
Mieloma de Clulas Plasmticas
Encondroma
Quiste Oseo Aneurismtico
Fibroma
Lipoma
Fibrolipoma

No. de Casos
3
1
1
2
1
1
1
1

Se realiz biopsia preoperatoria en la mitad de los casos para establecer su origen histolgico.
El tiempo de evolucin de los sntomas fue de 10 das a 14 aos.
El tipo de Tratamiento se resumen en el Cuadro No. 5 (a continuacin)
CUADRO No. 5
Reseccin Quirrgica sola
Radioterapia sola
Quimioterapia sola

8
1
1

Reseccin-Quimioterapia-Radioterapia
Ningn tratamiento

1
1

Presentacin de 3 casos que ilustran diferentes tcnicas de reconstruccin de la pared torcica


post-quirrgica por tumores de la pared costal.
CASO No. 1
HC165076.CPMG.
Paciente de sexo femenino, 15 aos de edad, procedente de Manizales, estudiante.
Consult en 1982 por dolor en hemitrax izquierdo, fiebre y sntomas generales. Se manej como
osteomielitis de la costilla. Una biopsia realizada en 1986 report sarcoma de Ewing, se le trat
por reseccin del arco costal comprometido ms quimioterapia y radioterapia. Ante la recidiva de
la lesin fue sometida a una extirpacin amplia del tumor que requiri la reseccin de 5 costillas
completas. El defecto de la pared se reconstruy con prtesis de acrlico recubiertas de Silastic,
fijndola a la pared con material inabsorbible. Se logr estabilidad completa de la pared torcica.
(FIGURAS 1,2, 3 y 4).
CASO No. 2
HC21191.SDC.
Paciente de sexo femenino, 25 aos de edad, natural y procedente de Manizales, asintomtica.
En una abreugrafa tomada como requisito prelaboral se detect anormalidad de la pared costal.
Posteriormente se realiz radiografa PA de trax en la que se encontr imagen compatible con
proceso neoplsico en la quinta costilla derecha, arco posterior. (FIGURA No. 5).
Un hermano sufri sarcoma de Ewing en pared costa.
Fue sometida a ciruga en febrero de 1988 realizndose: Reseccin total de la quinta costilla
derecha, reseccin parcial de la sexta con msculos intercostales, reseccin parcial de la cuarta,
todo en un solo plastrn. (FIGURA No. 6).
La reconstruccin se realiz adosndose los bordes costales al plano muscular subescapular,
obliterando as la parte posterior cuya estabilidad es asegurada por la escpula suprayacente.
A nivel de la seccin anterior de las costillas cuarta y sexta se logra en parte su afrontamiento; en
el extremo ms anterior se hicieron colgajos musculares hasta obtener el hermetismo de la
cavidad.
El diagnstico histolgico fue el de quiste seo aneurismtico de costilla
CASO No. 3
HC20762.NVBC.
Paciente de 24 aos de edad, sexo femenino, natural y procedente del rea urbana de Manizales.
Consult por cuadro clnico de 2 meses de evolucin, consistente en la aparicin de una masa en
hemitrax izquierdo, lobulada, dolorosa (FIGURA No. 7).
Se practic biopsia a cielo abierto cuya histologa fue sarcoma de Ewing de costilla con extensin
de tejidos blandos (Febrero de 1988).
Fue llevada a ciruga en febrero de 1988 realizndose reseccin en bloque de la pared costal a
nivel de la sexta, sptima y octava costillas incluyendo la pleura parietal; fue resecada una porcin

del diafragma siendo reparada por afrontamiento. La pared costal fue reemplazada por una malla
de Marlex, la cual fue cubierta por colgajos musculares, obtenindose hermetismo y estabilidad de
la pared torcica.
FIGURAS Nos. 1,2,3y4
Muestran el aspecto del Tumor de Ewing en Radiografa simple y TAC, tambin el aspecto
postoperatorio.
FIGURA No. 5
Muestra un tumor de la quinta costilla.
FIGURA No. 6
Muestra el aspecto postoperatorio del caso de la figura No. 5
FIGURA No. 7
Muestra Tumor de Ewing de costillas.

BIBLIOGRAFIA
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