ESE HOSPITAL MANUELA BELTRAN SOCORRO

ATENCIÓN HOSPITALARIA MÉDICO - QUIRÚRGICA

CATARATA CONGÉNITA
Fecha de Aprobación
Enero de 2009 Página: 1 de 5

FECHA DE ELABORACIÓN
Julio 2019

APROBADA POR
Oftalmólogos del servicio

ELABORADO POR
Arnoldo Chacon Enciso,MD FECHA DE APROBACIÓN

FECHA DE REVISIÓN

REVISADA POR
.

NÚMERO DE REVISIÓN
Uno (1)
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CATARATA CONGÉNITA
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1. INTRODUCCIÓN

Se define como catarata el cambio en la transparencia del cristalino. Se considera una entidad común en
las personas ancianas, pero es completamente anormal en un recién nacido o en un niño de cualquier
edad ya que impide la formación de una imagen clara en la retina del ojo o los ojos afectados. Lo anterior
puede tener serias implicaciones debido a que produce ambliopía por deprivación.

2. OBJETIVOS

El Objetivo de esta guía es poner en conocimiento del oftalmólogo, médico general y todas las
personas interesadas y relacionadas con el tema, la forma de presentación de esta patología, y
presentar una sugerencia de manejo y tratamiento basado en la literatura revisada y en la
experiencia de los autores. De ninguna manera persiguen estas guías reemplazar el criterio y la
experiencia del médico tratante, razón por la cual la ejecución final dependerá del especialista
encargado del cuidado del paciente.

3. METODOLOGÍA

Se realizó una búsqueda sistemática en MEDLINE y COCHRANE con los términos MesH: catarata
congénita, en lengua inglesa del 2004 en adelante. Se realizó una revisión extensa de la literatura y
una discusión con los subespecialistas del servicio de oftalmología del Hospital de San José.

4. DEFINICIÓN

Se define catarata congénita como la opacidad del cristalino que está presente desde el nacimiento.
En el 50% de los casos no es posible determinar la causa de la misma, sin embargo el 20% de los
niños afectados tienen historia familiar positiva (herencia autosómica dominante, ligada al X o
autosómica recesiva). El 30% restante tienen anomalías cromosómicas, enfermedades metabólicas,
antecedente de infección intrauterina, prematurez, etc. Se reconoce a la rubéola como la principal
causa prevenible en países en desarrollo.

5. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

Las cataratas que están presentes en el momento del nacimiento se denominan congénitas, o
infantiles si aparecen en el período neonatal.

Pueden clasificarse como unilaterales o bilaterales. Lo anterior tiene implicaciones no solo para el
diagnóstico sino para el tratamiento: cuando se presentan cataratas bilaterales debe pensarse en
enfermedades metabólicas como primera opción. La agudeza visual en niños con catarata bilateral
puede ser buena si son tratadas dentro del período crítico de desarrollo visual y antes de que se
inicie el nistagmus. Las que son unilaterales deben tratarse de manera casi inmediata por el mayor
riesgo de ambliopía.

5.1 CLINICA:
Leucocoria, estrabismo, mala agudeza visual, nistagmus, retardo en el desarrollo.

5.2 EXAMEN FÍSICO:

Para poder detectar una catarata en un niño es necesario desde el momento mismo del nacimiento
buscar la presencia del reflejo rojo retiniano, para lo cual se utiliza el oftalmoscopio directo enfocando
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su luz al orificio pupilar de cada ojo. El reflejo es color naranja, generalmente brillante y no se
observan opacidades parciales o totales.
Esta valoración se debe continuar en cada control de crecimiento y desarrollo.

Cuando el paciente llega a consulta externa del servicio con la sospecha de una catarata se le debe
realizar una historia clínica completa incluyendo:

- Edad del niño y edad de aparición de la leucocoria

- Antecedentes de infecciones maternas, momento del embarazo en que éstas se presentaron
- Estado general del paciente, desarrollo psicomotor
- Posible antecedente de trauma ocular, presencia o ausencia de inflamación ocular
- Agudeza visual valorada de acuerdo con la edad, respuestas pupilares

Se debe realizar un examen completo en lámpara de hendidura que incluya:

- Tamaño ocular
- Diámetro corneano
- Transparencia corneana
- Presencia o ausencia de colobomas
- Aniridia
- Signos agudos o crónicos de inflamación en cámara anterior
- Evaluar tamaño de la opacidad del cristalino
- Tipo de opacidad (total, nuclear, sutural, zonular, polar, lenticono, membranosa, subcapsular)
- Tomar la presión intraocular si el paciente lo permite.

Si es posible valorar fondo de ojo (retina y nervio óptico), en caso de opacidad total es
necesario la realización de una ecografía ocular para detectar posibles alteraciones
concomitantes en fondo de ojo. También sirve para medir longitud axial.

5.3 EXAMENES DE LABORATORIO:

En las cataratas con claro antecedente de trauma ya sea abierto o cerrado no se requieren
estudios adicionales diferentes a una ecografía ocular para evaluar el estado de la retina.
Si no existe el antecedente de trauma el paso a seguir es la valoración de padres y hermanos
en busca de cataratas.

Si la valoración de los familiares es negativa, interrogar nuevamente sobre la posibilidad de

infecciones intrauterinas en la madre y si es necesario solicitar anticuerpos IgM para CMV,
toxoplasma, rubéola y herpes. Además VDRL.

En el examen inicial se debe descartar la presencia de otras malformaciones congénitas en el

resto del cuerpo que nos permitan pensar que la catarata sea otra alteración dentro de una
cromosomopatía (Ej., Síndrome de Down). Todos estos pacientes con sospecha de catarata
sindromática deben ser valorados por genética.

Si ninguno de las consideraciones anteriores aporta una causa para el caso se deben
descartar alteraciones metabólicas como galactosemia (deficiencia de galactosa 1 fosfato
uridiltranferasa, de la galactosa de uridindifosfato epimerasa o de galactoquinasa),
hipoparatiroidismo (calcio, fósforo y fosfatasa alcalina en suero), Diabetes Mellitus,
Hipoglicemia, Manosidosis (degradación deficiente de las lipoproteínas), Enfermedad de Wilson
(metabolismo defectuoso del cobre), Enfermedad de Fabry (defecto en la alfa-galactosidasa
A), trastornos de la síntesis del colesterol e hipotiroidismo.

En un niño por lo demás sano la única anomalía metabólica que tiende a producir cataratas
es la deficiencia de galactoquinasa. En las otras entidades mencionadas la catarata no es
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comúnmente el signo de presentación.

Los exámenes pertinentes para confirmar estos diagnósticos se deben hacer en conjunto con
pediatría. Lo mismo en el caso de enfermedad renal (aminoácidos en orina, pruebas de función
renal, hematuria, proteinuria), trastornos músculo-esquléticos (agotamiento muscular
progresivo), alteraciones del sistema nervioso central o dermatológicas concomitantes que
pueden ayudar a detectar la causa de la catarata.

5.4 IMÁGENES Y PROCEDIMIENTOS:

- Ecografía ocular

6. ORIENTACÍON TERAPEUTICA

Si se detecta la catarata desde el nacimiento o en el curso del primer mes y esta es unilateral lo
ideal es programar el procedimiento quirúrgico (si esta indicado) para las primeras 6 semanas. Si
la catarata es bilateral este tiempo puede ser ligeramente mayor hasta de 2 meses porque la
"competencia" interocular es menor disminuyendo el riesgo de ambliopía.

Un paciente con una catarata monocular quirúrgica diagnosticada desde el nacimiento pero que
acude para cirugía hacia los 9 o 10 meses se puede operar. pero revertir la ambliopía que esta
ha causado es prácticamente imposible.

En los niños menores de un año el procedimiento de elección para remover el cristalino es la

LENSECTOMIA CON VTTRECTOMIA ANTERIOR. Consiste en realizar dos paracentesis y aspirar el
cristalino a través de un orificio en la cápsula anterior, y finalmente abrir la cápsula posterior con el
vitreófago dejando un remanente periférico y realizando una vitrectomía anterior lo que garantiza un eje
visual limpio y la posibilidad de rehabilitar ese ojo posteriormente implantando en un segundo tiempo un
lente intraocular.

No hay claridad sobre la implantación de lente intraocular entre el año y los dos años, por la
respuesta inflamatoria intraocular importante y la imposibilidad de predecir el crecimiento del ojo de cada
paciente.
Para los niños mayores de dos años el procedimiento de elección es la Facoaspiración con implante de
lente intraocular dentro del saco capsular y la realización de una capsulorrexis posterior asociada a
una vitrectomía anterior para garantizar un eje visual limpio.

La única contraindicación absoluta para la colocación de un lente intraocular es la presencia de uveítis

activa, y actualmente la presencia de un diámetro corneano menor de 9mm sigue constituyendo una
contraindicación importante ante la ausencia, al menos en nuestro medio de lentes pequeños.
Los controles se realizan al primer día postoperatorio, a los ocho días, al mes (en este control y de
acuerdo con el tipo de cirugía y la edad del niño, se programa un examen bajo anestesia para retiro
de suturas, toma de presión intraocular y valoración de fondo de ojo).

Es necesario documentar y corregir cuanto antes los defectos refractivos encontrados ya sea con
gafas o lentes de contacto permanentes y la utilización de parches para la prevención de ambliopía. Al
valor que se obtiene de la refracción se debe hacer la siguiente modificación:

A todos los pacientes menores de dos años se les indicaran lentes monofocales con un aumento igual a
sumar la refracción hallada +3 dioptrías en pacientes de 1 año o menores, +2 dioptrías a pacientes de 2
años y +1 dioptría a pacientes de 3 año, a partir de los 2 años se formula corrección en bifocales
generalmente con adición de +3 dioptrías.

Cualquiera que sea la modalidad de corrección del defecto refractivo esta se debe revisar con intervalos
no mayores a 3 meses en niños menores de 1 año y de seis meses para los mayores de un año y hacer
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as modificaciones respectivas.

La valoración periódica incluye refracción, valoración del eje visual, toma de la presión intraocular y
valoración del fondo de ojo.

7. OBSERVACIONES Y RECOMENDACIONES

La catarata congénita es una causa importante de disminución de la visión en los niños. Debe ser
tratada cuanto antes para prevenir la pérdida visual definitiva por ambliopía.

8. BIBLIOGRAFÍA

1. Pediatric Ophthalmology. David Taylor. Blackwell Science. Segunda edición. United

Kingdom, 1997
2. Oftalmología Pediátrica. Leonard B. Nelson. McGraw-Hill Interamericana. Cuarta edición.
Philadelphia,USA. 2000
3. Oftalmología Pediátrica. Denise Goddé-Jolly, Jean-Louis Dufier. Masson S.A. Paris. 1996
4. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course. Section
6. American
Academy of Ophthalmology. USA. 1999