8.2 Metabolismo Hidromineral Cu-Ca-P-Vitamina D
8.2 Metabolismo Hidromineral Cu-Ca-P-Vitamina D
8.2 Metabolismo Hidromineral Cu-Ca-P-Vitamina D
GENERALIDADES:
Uno de los oligoelementos esenciales del organismo. Cofactor de múltiples enzimas
(cuproenzimas). Vinculado con diversos procesos: respiración mitocondrial, biosíntesis de
melanina, metabolismo de la dopamina, homeostasis del hierro, defensa antioxidante,
entre otras.
Adulto normal: contiene unos 150 mg de Cu.
Distribución:
-50% Músculo y Hueso
-10% Hígado
-40% en GR, plasma y otros tejidos
Alimentos: hígado, riñon, mariscos, yema de huevo, nueces, pasas de uva, legumbres
secas.
METABOLISMO DEL COBRE
GENERALIDADES: FUNCIÓN
El cobre captado por el receptor Ctr1 es transferido a las futuras cuproenzimas por medio
de un sistema de métalo-chaperonas citoplasmáticas.
CUPROENZIMAS:
Citocromo C oxidasa: complejo IV de la cadena respiratoria.
Catalasa: enzima antioxidantes peroxisomal que degrada el peróxido de hidrógeno.
Dopamina beta-hidroxilasa: enzima dependiente de vitamina C, cataliza la conversión de
dopamina hacia norepinefrina.
Tirosinasas: enzimas que catalizan la degradación de la tirosina.
SOD izoenzima 1 y 3: enzimas antioxidantes. Degradan radicales libres citosólicos.
Lisil-oxidasas: enzimas extracelulares con actividad aminooxidasa desaminativas, sobre
residuos lisina y 5-hidroxilisina.
Ferrooxidasas: enzimas encargadas de oxidar el hierro. Para que pueda ser transportado
por la Transferrina.
METABOLISMO DEL COBRE
ENFERMEDAD DE MENKES
Enfermedad autosómica recesiva, ligada al cromosoma X. Es causado por mutaciones en el
gen ATP7A. El defecto le dificulta al cuerpo la distribución y absorción apropiada del cobre.
Como resultado se acumula en el intestino delgado y los riñones, mientras que el cerebro y
otras partes del cuerpo no obtienen suficiente cantidad de este elemento.
Gen codifica para una proteína responsable del transporte del cobre al exterior celular lo que
conduce a deficiencia de cobre.
CUADRO CLÍNICO: al examen clínico el cabello enrulado (“kinky hair”) de color claro, incluso
color plata a blanco, por lo que se les ha denominado “enfermedad del Cabello enrulado”
Cuadro clínico caracterizado por la deficiencia de cobre, neurodegeneración progresiva y
muerte.
LABORATORIO:
-Ceruloplasmina sérica
-Cupremia
-Catecolaminas séricas: indicativo de un déficit en dopamina beta-hidroxilasa, puede ser el
test diagnóstico más rápido.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
CALCIO - GENERALIDADES
CALCIO: principal catión divalente del LEC. Cumple importantes funciones en el
organismo. Necesita un control riguroso de su concentración
Mecanismos homeostáticos:
-Intestino
-Hueso
-Riñón
Reguladores principales:
-PTH
-Vitamina D
-Calcitonina
Requerimientos:
(varían en distintas etapas de la vida)
-Lactante: 350-550 mg/día
-Niños (1-10 años): 800 mg/día
-Periodo puberal: 1200 mg/día
-Adultos: 800 mg/día
-Embarazo y lactancia: 1200 mg/día
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
CALCIO - GENERALIDADES
Fuente de Calcio:
Si bien los niveles séricos de calcio pueden ser mantenidos en el rango normal por la
reabsorción ósea, el ingreso de la dieta es la única fuente por la cual se pueden recuperar
los depósitos de calcio en el hueso.
Modifican su absorción:
-Facilitadores:
Acido cítrico
Lactosa
Algunos AA
-Inhibidores:
Ácidos fíticos (sales insolubles)
Ácido oxálico (sales insolubles)
Ácidos grasos libres (forman jabones insolubles)
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
TRANSPORTE PARACELULAR: pasaje a través de las uniones estrechas, cuando la [Ca] en la luz
intestinal es alta. Es un proceso pasivo, no saturable.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
EXCRECIÓN RENAL:
Calcio ionizado (50%) : ultrafiltrable
Calcio unido a aniones plasmáticos (10%): ultrafiltrable
Calcio unido a proteínas (40%): no difunde a través de la membrana.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
Mitocondria:
-Ingreso: canal uniporter impulsado por el potencial negativo de la matriz mitocondrial.
-Egreso: Intercambiador Na+-calcio
Aparato de Golgi:
- Ingresos: Calcio-ATPasa.
- Egresos: Por un canal activado por inositol trifosfato.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
FÓSFORO - GENERALIDADES
Forma parte de un gran número de sustancias de importancia funcional, tanto del punto
de vista metabólico como estructural.
-Fosfato inorgánico: fuente de fosfato sanguíneo para los huesos y para el sistema buffer
del pH de la sangre.
-Fosfato Orgánico: parte importante de la célula, tanto a nivel de la membrana plasmática
como integrado en moléculas como el ATP, AMPc o ácidos nucleicos.
Fuente de fósforo:
Leche y sus derivados
Cereales
Huevos
Carne
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
GENERALIDADES: VITAMINA D
Vitamina liposoluble.
Dos vitáremos: - Colecalciferol o D3: tejidos animales
- Ergocalciferol o D2 de origen vegetal.
Fuentes Naturales:
Yema de huevo
Hígado
Pescados
Aceites de hígado de bacalao
Necesidades diarias:
El organismo sintetiza provitamina (7-deshidrocolesterol) y éste se activa por exposición a
la luz solar. Se recomienda un aporte de 5 a 10 ug/día.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
GENERALIDADES: VITAMINA D
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
GENERALIDADES: VITAMINA D
calcitriol
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
GENERALIDADES: VITAMINA D
El 25-hidroxi-D3 se almacena principalmente en hígado. Cuando pasa a la sangre se
transporta unido a la proteína fijadora de vitamina D.
Este es el compuesto más abundante derivado de la vitamina D y su vida media es de 2 a 3
semanas.
La vida media del calcitriol es de 6 horas. Actúa a nivel de DNA nuclear sobre células
efectoras.
Los niveles bajos de calcio conducen a un incremento de PTH, que a su vez aumentan la
activación de calcitriol. La reducción de los niveles plasmáticos de fosfato estimula la
activación del calcitriol.
La principal vía de inactivación es la oxidación y ruptura de la cadena lateral, generalmente
se inicia con la hidroxilación en carbono 24. Lleva a la formación de ácido calcitroico que es
excretado.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
CUADRO CLÍNICO:
-Falta de apetito
-Náuseas
-Aumento de la diuresis
-Sed
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Dolor óseo.
Fracturas a medida que la enfermedad progresa.
Debilidad muscular.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO
CAUSAS:
- Exposición insuficiente a la luz solar.
- Lactancia materna prolongada sin suplementación de vitamina D.
- Uso de leches comerciales para la lactancia.
Mutación genética de una enzima que da como resultado falta vitamina D
CUADRO CLÍNICO:
- Crecimiento anormal. Crece poco. Crecimiento raquítico.
- Letargo
- Debilidad muscular.
- Irritabilidad
- Desarrollo lento de dientes.
- Puede que al niño le cueste estar de pie.
METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL FÓSFORO