ESCUDERÍA NUEVA GENERACIÓN MÉDICA FECHA: 04 – 06 - 24

CÁTEDRA: NEUROLOGIA DOCENTE: DR. LUIS F. RODRIGUEZ LEMUS SEGUNDO ROTE

TEMA: ( : MIOPATIAS TRANSCRIPTOR: LIZ DAMARIS CUAQUIRA 2024
TEORICA: # 32 ENCARGADO: CLAUDIA RAQUEL APAZA V.

MIOPATÍAS
INTRODUCCIÓN: miembros esta debilidad puede ir ascendiendo, por ejemplo,
los músculos del cuello y los músculos de la de la cabeza
• Enfermedad muscular afectando de esta forma a varios pares craneales motores y
• Producen alteración para generar una contracción pueden incluso pueden incluso afectar los músculos propios
muscular deficiente de la de la deglución y del sostén de la cabeza.
• Orden motora se genera en el cerebro, en el último
CLASIFICACIÓN:
eslabón es el propio musculo.
• Múltiple etiología HEREDITARIAS ADQUIRIDAS
Enfermedad muscular que producen alteraciones para Miopatías congénitas Miopatías inflamatorias
generar contracciones musculares deficientes y completas Distrofias musculares Miopatía por fármacos
que permitan a la persona alcanzar un objetivo ya la Miotonía y patologías del
canal
debemos considerar que en las miopatías la parte nerviosa
Miopatías metabólicas
es decir la vía piramidal que parte desde la corteza motora
se genera de manera normal la velocidad de transmisión es
MIOPATIAS HEREDITARIAS:
normal no hay ningún enlentecimiento ni nada hasta que
DISTROFIAS MUSCULARES:
llega al último eslabón que vendría a ser el propio músculo,
Son degenerativas con debilidad progresiva y hereditaria.
entonces es el músculo el que llega a fallar ya en cambio la
Miopatía más grande y más representativa son las distrofias
conexión nerviosa en tanto en la motoneurona superior e
musculares son dos distrofias musculares
inferior se encuentra conservada tiene una etiología
CARACTERISTICAS Distrofia Distrofia
bastante variada muchas de estas tienen un cuadro o una
muscular de muscular de
base genética de fondo algunas también pueden ser Duchenne DMD. Becker DMB
producidas por algunos fármacos sustancias tóxicas y cada Tipo de herencia Ligada al cromosoma X (varones)
una de estas miopatías va a tener una un tratamiento Alteración Gen Xp21, 2 gen de la distrofina
también diferente y un curso diferente de la enfermedad. Edad de 3-5 años 9-12 años
manifestación
DEFINICION: Muerte 15-19 años 40- 45 años
es una enfermedad del sistema muscular de etiología Incidencia 1- 18000 2- 20000
múltiple que produce debilidad y dificultad para realizar Pseudohipertrofia Si
movimientos voluntarios de la musculatura estriada. gemelar
Velocidad de
progresión
Contracturas
Signo de Gowers
Complicación Poco frecuente Más frecuente
cardiaca
CK Elevado 10 veces Elevado 5 veces

La velocidad de progresión la más rápida y más letal es la

enfermedad la distrofia muscular de duchen a diferencia de
se caracteriza principalmente todas estas miopatías por el la distrofia muscular de Baker que es más tardía
síndrome miopático. La debilidad va a ser progresiva Ambas son de carácter degenerativo con debilidad
descendente ya es decir que empieza en las raíces de los progresiva y de orden hereditario
miembros y esta debilidad va progresando hacia distal. La SIGNOS:
debilidad es progresiva descendente a diferencia de las pseudohipertrofia gemelar es decir va a dar la impresión de
neuropatías donde la debilidad es ascendente de distal a que los músculos gemelos son más hipertróficos son más
proximal. El síndrome miopático empieza en la raíz de los más musculosos pero eso es por la disminución del tono y

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 por la gravedad los músculos tienden a caer entonces se de los gemelos dan la apariencia de una de una hipertrofia
produce una abombamiento a este nivel ya dando la hay acortamiento de los músculos y de los tendones a nivel
impresión de que tiene los músculos gemelos bastante del tendón de aquiles por lo tanto el pie tiende a caerse o a
grandes. jalarse abajo y caminan de puntillas los músculos en los
signo de gowers consiste en la dificultad que tiene el niño grupos musculares anteriores de la pierna son débiles
para incorporarse desde la sedestación o desde la posición entonces no pueden levantar el pie no pueden hacer la
en cuclillas a la bipedestación. dorsiflexión por lo tanto tienden a caminar con una marcha
El signo de se caracteriza porque el niño es como si trepar equina o un pie caído ya en los músculos abdominales igual
por sus piernas. Se está tratando de incorporar y tiende a se debilitan haciendo que estos y el contenido abdominal se
trepar por sus piernas no coloca las manos y recién toma abombe, los músculos tienen un tono bastante disminuido
impulso eso es por la debilidad son delgados son débiles y por estas alteraciones en los
que hay en la musculatura a miembros inferiores y en la estabilidad de los músculos hay
nivel proximal en las raíces de una alteración en el equilibrio ya lo que hace que el niño
los miembros inferiores ya no tenga caídas bastante frecuentes movimientos bastante
tiene la fuerza suficiente como torpes se tambalea se tropieza al caminar y ese es uno de
para jalar el resto el cuerpo los datos frecuentes con los que llegan a la consulta.
entonces debe impulsarse o
debe utilizar sus brazos para
subir por las piernas ese es el signo de gowers es bien
característico, al hacer el examen clínico cuando tenemos
sospecha de una distrofia muscular le hacemos sentar al niño
en el suelo y le pedimos que se levante.
Sostiene los hombros y brazos
hacia atrás de un modo estorbozo
cuando camina Barriga salida por debilidad
muscular de los
Hiperlordosis lumbar abdominales ( el niño no
puede hacer abdominales)
Musculatura glútea débil Al principio esta imagen resume todo el cuadro evolutivo en
(aquella que endereza la Muslos delgados y débiles las distrofias el niño nace y empieza a desarrollarse durante
cadera) (especialmente la parte sus primeros dos tres años de vida de manera normal
frontal)
Puede que las rodillas se doblen desarrolla la marcha, la postura el sostén de la cabeza del
hacia atrás para sostener el peso Falta de equilibrio por lo tronco de manera normal ya a partir de los 3 a 5 años como
que el niño se cae con en la distrofia muscular duchen empiezan algunas
Mus. De la pantorrilla gruesos frecuencia torpeza, se alteraciones no alguna dificultad para para hacer algunos
(mayor parte del mus. Es tambalea y se tropieza al
gordura y no tiene fuerza) movimientos dificultades en la marcha como les he
caminar
mostrado en esa imagen posteriormente tienden a utilizar
Acortamiento de mus. De Mus. Débiles delante de la pierna apoyos para levantarse o para caminar o desplazarse pueden
pantorrilla y del tendón de Aquiles caída del pie y caminata de puntillas utilizar a veces una silla incluso para, tienen dificultad para
(el niño camina en puntillas) desplazarse sin apoyo aquí vemos por ejemplo que para
subir unas escaleras tienen que optar sí o sí por la baranda
Como hay una debilidad a nivel proximal de las raíces de los
para agarrarse esta debilidad va progresando y sufren caídas
miembros entonces tienden a llevar los hombros y los brazos
bastante frecuentes se afectan los músculos faciales en
hacia atrás ya en especial se ve cuando caminan a medida
algunos casos o se hacen lesiones también en la cara los
que va avanzando la enfermedad se provoca deformaciones
problemas cardiológicos empiezan a surgir y empiezan a
en la columna provocando hiperlordosis lumbar la
complicar y llegando al final a un paciente que está postrado
musculatura glútea se vuelve más débil entonces por lo tanto
y prácticamente necesita de apoyo y atención permanente
no pueden incorporar o mantenerse erguidos, las rodillas
incluso para movilizarse hasta para sostener la cabeza .
tienen mucha laxitud por lo que tienden a flexionarse de
manera inversa los músculos de las piernas en especial de los

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MANEJO: • La prednisolona a dosis de 0.75 m/kg/día parece ser
Odontólogo el régimen más efectivo.
Rehabilitador cirujano • Prednisona a dosis de 0.75 o 1.5 mg/día durante 6
meses mejora la fuerza muscular y prolonga
Neumólogo
Ortopedista significativamente la deambulación.

Tiene sus complicaciones utilizar tanto tiempo porque los

Cardiologo
hacemos también propensos a infecciones, pero mejoramos
Gastroenterologo
la calidad de vida y la calidad de movimiento hay dos
medicamentos que se han hecho la prueba y que han
Psicólogo demostrado su efectividad (prednisolona y prednisona).
Endocrinologia
Podemos usar entre un rango la prednisona de 0.75 a 1.5mg
pero como dosis media 1 mg kg/peso.
Terapia
Nutricionista
ocupacional DISTROFIAS FACIOESCAPULOHUMERAL:

• Enfermedad autosómico dominante

Fisioterapista
Genetista • Prevalencia de 1/8000- 20.000
pediatra • Alteración del cromosoma 4 q35
Logopeda
• Inicia en la segunda década de la vida
El manejo básicamente requiere de un equipo • Enzimas CK-MB levemente elevadas
multidisciplinario. Este paciente requiere tratamiento • Se asocia a hipoacusia neurosensorial y retinopatía
quirúrgico en muchos casos ortopédico por las por los vascular
implementos que va a necesitar gastroenterológico por las • Se diagnostica con EMG (electromiografía) y
alteraciones a nivel del abdomen endocrinológico nutricional genética
de fisioterapia y rehabilitación motora pediatría porque
empieza en edades tempranas el manejo neurológico para Se manifiesta la distrofia afecta la cara, escapula y los
también la investigación y tratamiento sintomático ya miembros superiores.
personal encargado de ayudar en el desarrollo por ejemplo
SINTOMAS:
de la marcha de los movimientos de los pies. Los genetistas
para determinar justamente la etiología hereditaria terapia • Debilidad muscular facial
ocupacional y psicología para que puedan desarrollar • Debilidad de los hombros- antebrazos
habilidades motoras finas el cardiológico por las • Afectación de los músculos abdominales
complicaciones, son un montón de especialidades y ramas • Asimetría
que van a manejar al paciente.
Los síntomas empiezan por debilidad facial cada vez el
TRATAMIENTO: paciente presenta dificultad para hacer expresiones para
mover los labios para poder masticar hablar mantener los
El manejo principalmente es sintomático es decir que va a
líquidos en la boca posteriormente hay debilidad a nivel de
necesitar terapia de rehabilitación fisioterapia el
los hombros y antebrazos haciendo que las escápulas den el
tratamiento ortopédico, terapia y apoyo durante la
aspecto de que se están desprendiendo del tórax la debilidad
respiración.
es proximal por lo tanto tienden a caer los hombros no
EL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: alcanza a elevar los brazos posteriormente esto progresa
hacia distal provocando dificultad incluso para la completar
En el tratamiento farmacológico si bien no hay una cura o
los arcos de movimiento a nivel del codo la elevación del
un medicamento que cure estas estas distrofias.
antebrazo a medida que avanza se afectan los músculos
• El tratamiento con glucocorticoides mejora la abdominales ya alterando o debilitando la pared abdominal
fuerza muscular durante 6 meses hasta 2 años. se adoptan posturas inadecuadas a nivel de la columna,
podemos mejorar la calidad de vida además que se produce una distrofia de los músculos
• Mejora la función respiratoria paravertebrales de manera asimétrica haciendo que la

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columna también adopte posturas anormales y se vayan
deformando.

PRONOSTICO Y MANEJO:
PARALISIS APERIODICA FAMILIAR:
• No hay tratamiento especifico
HIPOPOTASEMIA HIPERPOTASEMIA
• Requiere tratamiento ortopédico
canal de calcio tipo l Canal de Na+ 17q3
• La inactividad física empeora la discapacidad sensible a dihidropiridina
• Generalmente provoca dolor 1q32
Este tipo de distrofias no existe un tratamiento Tras comida con Retraso palpebral mitótico
abundante hidratos de o miotonia lingual
básicamente el tratamiento es ortopédico sintomático ya
carbono
son pacientes que tienen que estar en constante
Hombres afectados con Desencadenada por
movimiento y fisioterapia porque la inactividad va a
mayor frecuencia hambre, reposo tras
empeorar la discapacidad de manera acelerada y muchas ejercicio, o por el frio,
veces están asociados a dolor muscular por la misma además de KCL
dificultad que tienen para moverse. Primera crisis pubertad Crisis controlables
mediante ads.
DISTROFIA OCULOFARINGEA:
Gluconato calcio, glucosa,
• Autosómico dominante insulina, acetazolamida
• Inicia encima de la 5ta década de vida 250 mg-1g/día VO.
• Síntoma principal: ptosis palpebral Paresia en miembros
inferiores o parálisis
• Oftalmoplejia progresiva
músculos del tronco y
• Disfagia extremidades
• Debilidad facial Episodio dura de horas a
• Debilidad proximal de las extremidades días
• CK-MB levemente elevadas Intervalo de hasta un año
o más de 1 día
Es una distrofia que va a empezar en los músculos oculares
Cesa hasta los 40-50 años
los músculos extrínsecos del ojo y posteriormente afecta a Tratada con ingestión de
los músculos de la deglución, es autosómica dominante va a K+ profilaxis con
empezar por encima de la quinta decada es decir son acetazolamida 250+
personas adultas que van a tener esto por encima de los 50 La parálisis periódica familiar la parálisis periódica familiar
años el síntoma principal va hace la ptosis palpebral como igual tiene un componente hereditario son canalopatías
puede empezar un ojo y después afecta al otro una ptosis porque se van a afectar los canales de tanto de sodio como
bien marcada, hay oftalmoplejía progresiva en el tercer de potasio a nivel de la membrana celular entonces vamos a
cuarto y sexto par craneal posteriormente se suma disfagia tener dos tipos de parálisis periódica familiar aquellos
debilidad facial para la masticación para el habla para provocados por hipopotasemia y aquellos provocados por
sostener la comida dentro de la boca en especial los líquidos hiperpotasemia.
y llega a afectar de manera progresiva las extremidades a
nivel proximal, en el examen de laboratorio como el CK-MB La distrofia o la parálisis por hipopotasemia es por
va a estar igual levemente elevada por el carácter crónico alteraciones de los canales de calcio a nivel de la membrana
que tiene. celular en cambio la hiperpotasemica va a ser por alteración
de los canales de sodio,la hipopotasémica se produce inicia
PRONOSTICO Y MANEJO: posteriormente a la ingesta de gran cantidad de
carbohidratos en la dieta generalmente se afectan varón ya
• No hay tratamiento especifico
con más frecuencia las primeras crisis van a iniciar en la
• Requiere tratamiento ortopédico
pubertad se caracterizan porque hay parecia de miembros
• La inactividad física empeora la discapacidad
inferiores generalmente afecta este nivel ya se afectan los
• Generalmente provoca dolor
músculos del tronco y de las extremidades pero

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principalmente los miembros inferiores este episodio de semanas o meses con o sin disfagia y afección
parálisis va a durar unas horas incluso hasta un par de días respiratoria
puede durar hasta que se hasta que vaya regulándose las Biopsia muscular característica de miopatía
concentraciones de potasio dentro y fuera de las célula inflamatoria
puede ser que digamos desde el primer evento que ha tenido Elevación enzimática muscular (creantincinasa,
pase hasta un año hasta que se vuelva a presentar la aldolasa, transaminasa)
siguiente el siguiente episodio de parálisis o puede tener más Hallazgos electrofisiológicos musculares
de un episodio corto durante un día a partir de los 40 50 años caracteristicos
Lesiones cutáneas patognomonicas de
y es menos frecuente que se produzcan estas parálisis y se
dermatomiositis (signo de Gottron, eritema violáceo
trata con el aumento de potasio por vía oral incluso podemos
o en heliotropo)
ver con un profiláctico la acetazolamida de 250 mg entonces
Enfermedad definida: 4 criterios: probable; 3
estos están producidos por déficit de potasio, en cambio la criterios; posible: 2 criterios. En el caso de la
hiperpotasemica que está que se produce por afectación del dermatomiosistis debe cumplirse el ultimo criterio
canales de sodio se caracterizan porque van a tener un siempre.
retraso palpebral miotónico es decir que el tono también va Características clínicas de la de la polimiositis y
a estar disminuido a nivel de los de los párpados el tono dermatomiositis características clínicas que tienen en común
también va a estar disminuido en la musculatura lingual se estas dos entidades al igual que la hereditarias se
desencadena por hambre o por reposo después de haber manifiestan con un síndrome miopático es decir con
realizado ejercicio o por el mismo frío o la administración de debilidad en las extremidades a predominio proximal
cloruro de potasio ya al contrario que de la hipopotasémica descendente entonces cuáles son las características en
que es posterior a la ingesta de gran cantidad de común que tienen siempre nos basamos en los criterios en
carbohidratos no entonces estas crisis estas crisis o episodios los criterios clínicos y para estas entidades hay criterios
de debilidad se pueden controlar mediante la administración clínicos bien establecidos ya en esta tabla por ejemplo
de gluconato de calcio glucosa o insulina y también se puede podemos ver el resumen de los criterios diagnósticos para la
prevenir con acetazolamida de 250 mg al día ya hasta cuatro polimiositis y la dermatomiositis de características en común
veces al día esas son las miopatías más importantes y más que tiene la debilidad en ambos va a ser simétrica de los
representativas en la dentro de las hereditarias. músculos de la cintura escapular o de la cintura pélvica
también se van a afectar los músculos flexores del cuello es
MIOPATIAS ADQUIRIDAS:
decir que va caerse la la cabeza no va a poder sostenerla es
El grupo más representativo son las progresiva en semanas o en meses y progresan hasta la
disfagia incluso ya en algunos casos la disfagia puede ser muy
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS.
intensa o puede no haber disfagia y en casos más severos
• Enfermedades que afectan a la musculatura provocan afectación respiratoria la biopsia nos va a mostrar
estriada de naturaleza inflamatoria aracterísticas miopática inflamatorias la elevación de las
• La biopsia muscular identifica un infiltrado enzimas musculares la creatinquinasa la aldolasa y las
inflamatorio transaminasas van a estar elevadas en ambos y los hallazgos
• Se agrupan fundamentalmente tres entidades: electrofisiológicos nos van a mostrar un patrón miopático en
 Poliomiositis la dermatomiositis van a existir lesiones cutáneas que son
 Dermatomiositis consideradas patognomónicas y la enfermedad se va a
 Miositis con cuerpos de inclusión definir por la presencia de cuatro criterios por lo menos ya
cuando ya está el diagnóstico es definitivo tienen que estar
POLIOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS: presentes cuatro criterios para probable tres criterios y para
 Criterios diagnósticos: posible dos criterios.

TABLA 1. Criterios diagnosticos de la DERMATOMIOSITIS:

poliomiositis/dermatomiositis RASGOS CARACTERISTICOS:
Debilidad simétrica de los músculos de la cintura
escapular y pelvis, flexores del cuello, progresiva en MANIFESTACIONES CLINICAS:

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  Inicio subagudo (semanas a meses )en la infancia y provocar microinfartos a nivel muscular va a haber atrofia
en la edad adulta. perivascular que va a generar la debilidad muscular
 Lesiones cutáneas características: signo de generalizada y en las biopsias lo que vamos a encontrar es el
Grotton/exantema heliotropo infiltrado de células mononucleares principalmente los
 Calcinosis subcutánea (especialmente en formas linfocitos B
juveniles)
POLIOMIOSITIS:
 Debilidad muscular: difusa de predominio proximal
 Afección sistémica (disfagia, sinovitis, neumonía CRITERIOS DE DIAGNOTICO:
intersticial)
RASGOS CARACTERISTICOS:
ALTERACIONES DE LABORATORIO:
MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Elevación de las enzimas musculares
(creantincinasas y otras) aunque pueden ser  Inicio subagudo en la edad adulta (raramente
normales antes)
 Alteración miopática electrofisiológica con  Debilidad muscular difusa predominio proximal
descargas espontaneas  Man ifestaciones sistémicas en algunos casos
 Biopsia muscular (disfagia, afeccion intersticial)
 Necrosis y regeneración de fibras musculares ALTERACIONES DE LABORATORIO:
 Microinfartos
 Atrofia perifascicular  Elevación de las enzimas musculares
 Infiltrado de células mononucleares  Electromiograma (EMG) potenciales miopaticos de
(perimisial y perivascular); especialmente unidad motora con descargas espontaneas o no
linfocitos B y TCD4  Biopsia muscular
 Deposito vascular de inmunoglobulinas y • Mionecrosis (patrón de fibra única) y
complejo de ataque de membrana regeneración
(complemento) • Pilifasica y multifocal
 Depleción capilar; inclusiones • Infiltrado endomisial de células
tubuloreticulares en células endoteliales mononucleares: macrófagos y linfocitos T
CD8.
Características especiales de cada uno por ejemplo en la • Expresión de antígenos de MHC de clase I
dermatomiositis las manifestaciones clínicas van a ser de en las fibras musculares.
inicio subagudo en semanas a meses a cualquier edad
pueden presentarse la dermatomiositis se caracteriza Las polimiositis no tienen lesiones cutáneas ya a diferencia
porque hay lesiones cutáneas que son características ya de la dermatomiositis se caracteriza porque hay un inicio al
tenemos el signo de gottron y el exantema en heliotropo. subagudo que puede ser en semanas o en meses esta va a
empezar en la edad adulta muy rara vez empieza en
El signo de gottron son lesiones eritematosas en los nudillos adolescentes o en niños la debilidad muscular va a ser difusa
y en las articulaciones de las manos de los dedos además va pero a predominio proximal el paciente no va a poder elevar
a presentar el exantema en heliotropo que es alrededor de los brazos si le pedimos que levante el lado más afectado
los ojos se puede acompañar es decir un exantema circular como este en este lado la extremidad izquierda no puede
que está alrededor de los de los ojos puede haber calcinosis elevar la musculatura a nivel del hombro no a nivel proximal
subcutánea ya en especial cuando son de presentación más aquí a nivel distal el movimiento está normal el tono la fuerza
temprana en de edades más tempranas y la debilidad pero a nivel proximal se nota mucho la afectación ya esta sí
muscular va a ser difusa de predominio proximal, las enzimas puede llegar incluso afectar la respiración y la deglución y lo
van a estar elevadas la creatinquinasa principalmente y las mismo en las alteraciones del laboratorio va a haber
transaminasas en algunos casos pueden ser normales pero elevaciones de las enzimas musculares la electromiografía
generalmente encontramos cretinquinasa elevada la nos da un patrón miopático y la biopsia muscular nos va a
electromiografía nos va a mostrar un patrón miopático la mostrar mionecrosis y los infiltrados linfocitarios
biopsia muscular nos sirve para ver el patrón inflamatorio y
en las fibras musculares se van a complicar y se van a MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN:
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 • Material proteico afectación de la deglución que es bastante frecuente en
• Beta amiloide laboratorios.
• Ubiquitina
Biopsia muscular las fibras musculares estas que son vemos
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO: estas áreas rojas son las fibras musculares están invadidas o
están llenas de estas imágenes oscuras que ven aquí son los
RASGOS CARACTERISTICOS: cuerpos de inclusión estos cuerpos de inclusión están
MANIFESTACIONES CLINICAS: constituidos por material proteico que está mutado que
vendría a ser de deshecho en estos deberían unirse
• Duración de la enfermedad mas de 6 meses normalmente a la ubiquitina para que los proteosomas los
• Edad de inicio mayor a 30 años degraden pero cuando estas proteínas se alteran o están
• Debilidad y atrofia muscular lentamente progresiva; genéticamente están alteradas entonces los proteosomas no
afeccion selectiva del cuádriceps femoral y flexores los pueden degradar entonces empiezan a acumular en una
de los dedos. sustancia que se llama el bet amiloide ya entonces estos
• Puede ser simétrica conglomerados de beta amiloide empiezan a formar masas
• Disfagiua frecuente grandes que afectan todo el metabolismo del de la de la fibra
muscular entonces pueden provocar incluso la apoptosis de
ALTERACIONES DE LABORATORIO
la fibra muscular o una falla en todo su funcionamiento
• Enzimas musculares moderadamente elevadas entonces se van acumulando todas estas estas pequeñas
• Pueden ser normales masas bet amiloide ya que se conocen como cuerpos de
• Patrón Electromiograma de tipo miopatico o inclusión se ven así en las biopsias el diagnóstico para eso
“mixto” con potenciales de unidad motora de larga igual es con biopsia.
y corta duración CARACT DERMATO POLIOMI MIOSITIS DE
• Biopsia muscular ERISTICAS MIOSITIS SITIS INCLUSION
 Necrosis de la fibra muscular y PREVA 1-9 / 8 /100.000 1/100.000
regeneración LENCIA 100.000
 Invasión de fibras musculares no necróticas TRATA Tx prednisona adultos 60 Ausencia de
por células mononucleares linfocitos TCD8 MIENTO mg/kg niños 2 mg/kg respuesta de
 Infiltrado endomisial por células esteroides
mononucleares (variable) OTRAS No Afecta
 Fibras musculares con vacuolas (vacuolas antecedentes músculos
en anillo) familiares distales, de las
 Fibras musculares COX-negativas (excesivas No presenta extremidades
por edad) exantema inferiores.
Debilidad en
 Inclusiones de ubiquilina positiva y depósito
flexores largos
de amiloide en fibras musculares
de los dedos de
 Inclusiones nucleares o citoplasmáticas las manos.
tubulofilamentosas de 15-18 nm EMG patrrones
La miositis por cuerpos de inclusión en esta la duración de la mixtos,
asociadas a
de la enfermedad puede ser mucho más prolongada ya por
trastornos de
los hallazgos histopatológicos que vamos a ver la edad de
colágeno
inicio es por encima de los 30 años la debilidad muscular va
CK Aumentado Normal o
a ser lentamente agresiva pero igual va a empezar de ligeramente
proximal a distal ya generalmente los miembros inferiores aumentado
puede ser asimétrica a diferencia de las anteriores no que Algunas características y comparaciones de estos tres ya aquí
tiene que ser sí o sí simétrica acá puede empezar de manera tenemos la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis por
simétrica pero posteriormente se afectan a ambos lados hay cuerpos de inclusión el tratamiento para las dos primeras
para la dermatomiositis y polimiositis es con corticoides

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utilizamos a prednisona a una dosis de 1 mg por kilogramo
de peso en cambio la miositis por cuerpo de inclusión no
responde a los corticoides ya no existen antecedentes NO SE DIO PREGUNTAS PARA EL
familiares no es de carácter hereditario en cambio en las en EXAMEN
las en la miositis por cuerpos de inclusión se van a afectar los
músculos de las extremidades superiores los flexores de los
dedos en las manos la creatinquinasa que es la primera
enzima que nosotros solicitamos cuando sospechamos de
una miopatía se va a encontrar elevada generalmente están
elevados en las dermatomiositis y la polimiositis en cambio
en la miositis por cuerpos de inclusión puede ser normal o
una elevación muy leve la única manera de diferenciar cuál
de estas tres aparte de las características clínicas es la
biopsia.

MIOPATIAS INDUCIDAS POR FARMACOS:

CORTICOESTEROIDES DISMINUYEN EL
COLESTEROL
Principalmente a los Estatinas
flourinados. Ocurre mialgia, debilidad
Apariencia cushingoide proximal, mioglobinuria y
Dosis altas de prednisona rabdomiolisis.
a más de 30 mg/kg
Debilidad proximal
lentamente progresiva.
Las miopatias inducidas por fármacos hay dos tipos de
fármacos que nos pueden provocar un síndrome miopático
los corticoides y las estatinas si empezamos por los
corticoides e vemos que estos pacientes tienen un aspecto
cushingoide se tenemos que tener siempre en cuenta el
antecedente de medicamentoso de los pacientes aquellos
que están tomando corticoides altas dosis por mucho tiempo
son los más propensos a tener miopatías ya en especial
cuando están tomando más de 30 mg por kilogramo de peso
la debilidad igual va a ser como en las anteriores es un
síndrome miopático entonces va a haber una debilidad
proximal lentamente progresiva hacia distal. Síndrome
cushingoide hernias vinosas va a tener las marcas
abdominales sus estrías vinos el aumento de la grasa en la
parte inferior del abdomen los miembros inferiores que van
a ser bastante delgados la jiva a nivel del cuello.

Pacientes que toman estatinas a dosis muy altas o tiempo

muy prolongado van a tener igual mialgias principalmente y
después debilidad muscular esta debilidad igual va a ser
proximal y generalmente se producen por la toma de a
atorvastatina dosis altas afecta igual a los músculos
proximales tanto de miembros como inferiores el
tratamiento para estos es suspender la medicación.