FUNCIONES DE LA SANGRE:

1. TRANSPORTE: De gases (O₂, CO₂), nutrientes (aminoácidos, ácidos

grasos, glucosa, vitaminas), hormonas, sustancias de desecho
(metabolitos) y calor.
2. REGULACIÓN: Del pH, temperatura y composición de agua y
electrolitos de los tejidos.
3. PROTECCIÓN: Contra el sangrado (hemostasia) y agentes
patógenos.
CARACTERÍSTICAS FÍSICAS:
Más densa y viscosa que el agua, temperatura de 38° C, pH: 7,35-7,45.
20% del líquido extracelular y 8% de la masa corporal.
COMPONENTES:
1. Plasma ( 55%): Contiene los factores de coagulación y las
proteínas sanguíneas. Albúminas, globulinas y fibrinógeno.
2. Elementos corpusculares (45%): Glóbulos rojos (la mayoría,
99%), glóbulos blancos y plaquetas.
Volumen sanguineo:8% del peso. 5.5 litros hombre, 5 litros mujer.
HEMATOCRITO: Porcentaje de glóbulos rojos que hay en la sangre.
POLICITEMIA: Hematocrito > 60%, opuesto de la anemia.
SUERO: Plasma sin proteínas de coagulación. Tiene más serotonina
(degradación plaquetaria).
VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR (VSG):
Velocidad a la que los glóbulos rojos descienden en un tubo de 2,5 mm de diámetro
interno y 200 mm de altura. Aumenta en el embarazo (aumento de fibrinógeno) y
menstruación. Se usa para detectar inflamaciones asociadas a infecciones, cánceres
y enfermedades autoinmunes (aumento de globulina sérica) y del colágeno
(polimialgia reumática, lupus eritematoso sistémico, arteritis de la temporal,
vasculitis). También aumenta si los glóbulos rojos tienen concentración media de
hemoglobina corpuscular (CMHC) normal o disminuida: anemias).
La VSG disminuye en la policitemia, leucocitosis, anemia falciforme. El dextrano,
metildopa, anticonceptivos orales, penicilamina, procainamida, teofilina y vitamina
A pueden aumentar la VSG. Esto le da poca utilidad diagnóstica.
Utilidad pronóstica en la evolución de la tuberculosis o en la enfermedad (maligna)
de Hodgkin. Un incremento de la VSG puede estar indicando un aumento de la
inflamación o una baja respuesta al tratamiento; una disminución de la VSG puede
estar indicando una buena respuesta al tratamiento.
 PLASMA
CONSTITUYENTE DESCRIPCIÓN
AGUA Solvente y medio de suspensión de los componentes sanguíneos.
(91,5%) Absorbe, transporta y libera calor. Transporte de materiales.
PROTEÍNAS Mayoría producidas por el hígado. (7g/dL). Complemento por
PLASMÁTICAS: macrófagos, apoproteinas por células intestinales y factores de
7,5% coagulación por endotelinas. Las proteinas de origen animal
favorecen síntesis de albúmina y las vegetales de globulinas.
Responsables de la presión coloidosmótica (25 mmHg), que
ALBÚMINAS (54%) ayuda a mantener el balance de agua entre la sangre y los tejidos
(4g/dL) y regulan el volumen sanguíneo. Son las más pequeñas y
numerosas, ayudan a transportar hormonas esteroideas y ácidos
grasos. Contribuyen a la viscosidad sanguínea con el fibrinógeno.
Amortiguadoras por su capacidad anfipática. (NH₃ ⁺ y COO ⁻ )

GLOBULINAS (38%) Las globulinas α y β, producidas por el hígado, transportan

(3g/dL) hierro, lípidos y vitaminas liposolubles. Las γ (inmunoglobulinas),
producidas por las células plasmáticas derivadas de los linfocitos
B, ayudan a la defensa contra virus y bacterias.
FIBRINÓGENO (8%) Interviene en la coagulación sanguínea (→ FIBRINA).
OTROS SOLUTOS (1,5%) Electrolitos, nutrientes, gases, sustancias reguladoras y sustancias
de desecho.
HIPOPROTEINEMIA:
1. Aumento de pérdidas: Síndrome nefrótico,
enteropatías.
2. Disminución de síntesis proteica: Hepatopatías,
inanición prolongada, malabsorción, desnutrición,
inflamación crónica.

HIPERPROTEINEMIA:
1. Inflamación aguda: Aumento de globulinas. Proteinas
C reactivas, antitripsina α₁, haptoglobina, factor de Von
Willebrand y fibrinógeno.
2. Mieloma múltiple: Aumento de inmunoglobulinas por
las células plasmáticas.
ELEMENTOS CORPUSCULARES
NOMBRE NÚMERO FUNCIONES
LEUCOCITOS 5000-10000 Combate patógenos y sustancias extrañas
GRANULOCITOS Fagocitosis. Destruyen bacterias con lisozimas, defensinas,
NEUTRÓFILOS 60-70% superóxidos, peróxido de hidrógeno e hipocloritos. Aumentan
en infecciones bacterianas, quemaduras, estrés e inflamación.
(postoperados, infarto agudo de miocardio, enfermedades
autoinmunes), dolor agudo, actividad física extenuante,
cetoacidosis diabética, uremia y preeclampsia. También en
fumadores y consumo de litio, corticosteroides y epinefrina.
EOSINÓFILOS 2-4% Afinidad por colorante ácido eosina. Fagocitan complejos Ag-
Ac , gránulos de células cebadas, micoplasmas y levaduras.
Combaten parásitos intestinales mediante citotoxinas.
Acción antiinflamatoria: Mediante la fagocitosis, inhibición de
las células cebadas, fagocitosis de la histamina, degradación
de la histamina con histaminasas, inactivación de cininas y
leucotrienos. Acción antitumoral. Aumentan en reacciones
alérgicas, parasitosis intestinal y enfermedades autoinmunes.
BASÓFILOS 5-1% Liberan heparina, histamina y serotonina en las reacciones
alérgicas (dermatitis, urticaria, pénfigo, fase tardía del asma
bronquial) e inflamatorias. Aumentan en reacciones alérgicas,
leucemias, cáncer, hipotiroidismo.
ELEMENTOS CORPUSCULARES
NOMBRE NÚMERO FUNCIONES

LEUCOCITOS 5000-10000 Combate patógenos y sustancias extrañas

AGRANULOCITOS Linfocitos B se transforman en células plasmáticas que liberan

LINFOCITOS 20-25% anticuerpos. Linfocitos T atacan virus, células cancerosas y
tejidos transplantados.
Linfocitosis relativa (La más común): Aumenta el porcentaje de
linfocitos: Niños con infecciones virales agudas: respiratorias,
digestivas y exantémicas ( varicela, rubeola, sarampión),
paperas, infecciones bacterianas crónicas (tuberculosis,
brucelosis), fiebre tifoidea, convalecientes de infecciones
agudas, tirotoxicosis, Addison, enfermedades de tejido
conectivo.
Linfocitosis absoluta: Aumento del número: en infecciones
virales agudas (mononucleosis infecciosa, citomegalovirus,
hepatitis, infecciones por protozoarios ( toxoplasmosis,
enfermedad de Chagas), tosferina, mieloma múltiple,
leucemias linfocíticas, linfomas.

MONOCITOS 3-8% Se transforman en macrófagos, que tienen función fagocitaria.

Aumentan en infecciones virales, hongos, tuberculosis,
leucemias y enfermedades crónicas.
 Eritrocitos (hematíes)
Funciones:
1. Transportan hemoglobina, que a su vez transporta oxígeno.
2. Contienen anhidrasa carbónica, enzima que cataliza la reacción
reversible entre el dióxido de carbono (C0₂) y el agua para formar acido
carbónico (H₂CO₃). El ion bicarbonato (HC0₃⁻²) en los pulmones se
convierte en C0₂ y se expulsa a la atmósfera.
3. Los eritrocitos son responsables de la mayor parte del poder
amortiguador acido básico de la sangre, por la hemoglobina.
Son discos bicóncavos que tienen un diámetro de7,8 μm, un espesor de
2,5 μm y un volumen de de 90-95 μm³. El eritrocito es una ≪bolsa≫
que puede deformarse de cualquier forma sin romperse. Carece de
núcleo, mitocondrias o ribosomas. Su vida promedio en circulación es
de 120 días. En los varones hay 5.200.000 (±300.000) y en las mujeres
4.700.000 (±300.000). Cifras mayores en personas que viven en altura.
Cada gramo de hemoglobina es capaz de combinarse con 1,34 ml de
oxígeno.
 Producción de eritrocitos
En las primeras semanas de vida embrionaria, los eritrocitos
nucleados se producen en el saco vitelino. Durante el periodo fetal se
producen en el hígado (más), bazo y ganglios linfáticos. El ultimo
mes de gestación, al nacer y hasta los 5 años, se producen solo en la
médula ósea roja, existente en todos los huesos.
Después de los 20 años continua produciéndose en la médula ósea
roja de los huesos membranosos, como las vertebras, el esternón, las
costillas e iliacos, así como en las epífisis de los huesos largos.
Las células sanguíneas se generan a partir de la célula precursora
hematopoyética pluripotencial. Luego surge el proeritroblasto, que
se divide múltiples veces hasta reticulocito que contiene un núcleo
pequeño, restos de aparato de Golgi, mitocondrias y algunas
orgánelas citoplasmáticas y se llena de hemoglobina hasta el 34%. El
reticulocito pasa a los capilares sanguíneos mediante diapedesis. El
material basófilo restante el núcleo y las organelas del reticulocito
desaparecen en 1-2 días, y se convierte en un eritrocito maduro.
Debido a la corta vida de los reticulocitos, su concentración entre los
eritrocitos sanguíneos es menor del 1%.
 Regulación de la producción de eritrocitos
La producción de eritrocitos se estimula cuando hay hipoxia:
anemia extrema, destrucción de la medula ósea, en las grandes
alturas, donde la cantidad de oxigeno en el aire esta muy reducida,
en la insuficiencia cardiaca prolongada y en muchas enfermedades
pulmonares.
Si no hay eritropoyetina, la hipoxia tiene poco efecto sobre la
producción de eritrocitos. El 90% de toda la eritropoyetina se forma
en los riñones; el resto se forma sobre todo en el hígado.
La hipoxia en otras partes del cuerpo estimula la secreción renal de
eritropoyetina. La noradrenalina y la adrenalina y varias
prostaglandinas estimulan la producción de eritropoyetina. Cuando
se extirpan los dos riñones o cuando una nefropatía los destruye, la
persona se hace muy anémica.
 Maduración de los eritrocitos
La vitamina B12 y el ácido fólico son esenciales para la síntesis de ADN.
Si faltan, las células eritroblásticas de la medula ósea, producen
eritrocitos mayores de lo normal llamados macrocitos, con una
membrana frágil, irregular, grande y oval en lugar del disco bicóncavo
habitual. Son capaces de transportar oxigeno, pero su fragilidad les
acorta la vida a la mitad o un tercio.
En la anemia perniciosa, hay una mucosa gástrica atrófica que no
produce factor intrínseco, que se combina con la vitamina B12
presente en el alimento y hace posible su absorción por el íleon distal.
La B12 existe únicamente en vísceras como el hígado, donde se
almacena 4 años, y después se libera a medida que la necesitamos.
El acido fólico se encuentra en vegetales verdes, algunas frutas y carnes
(en especial el hígado). Sin embargo, se destruye con facilidad durante
el cocinado. Además, las personas con anomalías en la absorción
intestinal, como la enfermedad frecuente esprue, tienen a menudo
dificultades graves para absorber acido fólico y vitamina B12.
Puede haber anemia perniciosa en neonatos de madres vegetarianas
(falta de B12), en pacientes gastrectomizados y alcohólicos (falta de
factor intrínseco).
 Nutrientes para fabricar glóbulos rojos.
Para la síntesis de hemoglobina necesitamos un buen aporte
de proteínas, ácido fólico (o vitamina B9) y cianocobalamina
(vitamina B12). Vitaminas esenciales en la replicación del ADN y por tanto
en la división y crecimiento celular en la médula ósea.
La piridoxina (vitamina B6), actúa como cofactor de una enzima encargada
de la síntesis de una molécula precursora de la hemoglobina.
El hierro, para la formación del HEMO. El ácido ascórbico (vitamina
C) y el cobre facilitan la absorción y transporte del hierro.
La vitamina E, aporta resistencia a las membranas de los glóbulos
rojos evitando la hemólisis.
La vitamina A. se requiere para el desarrollo normal de la células
precursoras (células madre) para convertirse en glóbulos
rojos. Adicionalmente, la vitamina A parece facilitar la movilización
de hierro de los lugares de almacenamientos a los glóbulos rojos en
desarrollo para su incorporación en la hemoglobina. La combinación de
vitamina A e hierro suplementarios parece reducir la anemia de forma más
efectiva que la suplementación sólo con hierro o con vitamina A.
 Formación de hemoglobina
La síntesis de hemoglobina comienza en los proeritroblastos y continua
en los reticulocitos hasta un día después de pasar al torrente sanguíneo.
La succinil CoA, formada en el ciclo de Krebs se une a la glicina para
formar una molécula de pirrol. Cuatro pirroles se combinan para formar
la protoporfirina IX, que a su vez se combina con hierro para formar la
molécula de hemo. Cada molécula de hemo se combina con una cadena
polipeptídicas larga de globina sintetizada por los ribosomas, formando
una subunidad de hemoglobina llamada cadena de hemoglobina. La
hemoglobina A, del adulto, es una combinación de dos cadenas alfa y
dos cadenas beta y cada una tiene un grupo protésico hemo que
contiene un átomo de hierro que se une mediante enlaces débiles a una
molécula de oxigeno, lo que supone un total de cuatro moleculas de
oxigeno (u ocho átomos de oxigeno) que puede transportar cada
molécula de hemoglobina.
 Transporte y almacén del hierro
El hierro es importante para la formación de hemoglobina, mioglobina, citocromos,
peroxidasa y catalasa. El total de hierro es de 4-5 g, y el 65% está en forma de
hemoglobina, 4% en forma de mioglobina, 1% de diversos compuestos del hemo
que favorecen la oxidación tisular, 0,1% combinado con la transferrina en el plasma y
30% se almacena, sobre todo en forma de ferritina. Cuando el hierro se absorbe
del intestino delgado, se combina en el plasma sanguíneo con la globulina,
apotransferrina, para formar transferrina. El exceso de hierro en la sangre se deposita
en los hepatocitos y menos en las células reticuloendoteliales de la medula ósea en
una forma insoluble llamada hemosiderina, la cual aumenta en casos de anemias
hemolíticas al saturarse la apoferritina. La deficiencia de transferrina en la sangre
puede provocar anemia hipocrómica grave. Cuando los eritrocitos acaban su ciclo vital
de 120 días y son destruidos, la hemoglobina liberada es ingerida por las células
monocitomacrofágicas. Se libera el hierro y se almacena sobre todo en la reserva de
ferritina del sistema reticuloendotelial y del parénquima hepático.
Un varón excreta 0,6 mg de hierro al día, sobre todo en las heces. En una mujer, la
perdida menstrual de sangre lleva las perdidas de hierro a l,3mg/día. El hierro
corporal total se regula modificando la velocidad de absorción.
 Anemias
Es la deficiencia de hemoglobina en la sangre, por disminución de eritrocitos o muy
poca hemoglobina en ellos. Menor de 13 g/dl varones, menor de 12 g/dl mujeres y
menor de 11 g/dl en gestantes. (OMS)
Anemia por pérdida de sangre. Tras una hemorragia rápida, el organismo
sustituye la porción liquida del plasma en 1-3 días, pero esto deja una concentración
baja de eritrocitos. Si no se produce una segunda hemorragia, la concentración de
eritrocitos suele normalizarse en 3 a 6 semanas. En las perdidas continuas de sangre,
una persona no puede con frecuencia absorber suficiente hierro de los intestinos
como para formar hemoglobina tan rápidamente como la pierde. Entonces los
eritrocitos se producen mucho mas pequeños de lo normal y tienen muy poca
hemoglobina dentro, lo que da lugar a una anemia hipocrómica microcítica.
Anemia aplásica. Ausencia de producción de glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas. Puede producirse por altas dosis de radiación, quimioterapia para
tratamiento del cáncer, dosis elevadas de productos químicos tóxicos, como los
insecticidas o el benceno de la gasolina. También por trastornos autoinmunitarios,
como el lupus eritematoso, que ataca a células sanas. En la mitad de los casos se
desconoce la causa (anemia aplásica idiopática). Las personas con anemia aplásica
grave suelen morir, salvo que reciban transfusiones sanguíneas, que pueden elevar
temporalmente la cantidad de eritrocitos, o un trasplante de medula ósea.
Anemia megaloblástica
La deficiencia de vitamina B12, acido fólico o del factor intrínseco de la
mucosa gástrica puede reducir la reproducción de los eritroblastos en la medula ósea.
Como resultado, los eritrocitos crecen demasiado grandes, de formas raras y
membranas frágiles y se denominan megaloblastos. Puede ocurrir por atrofia de la
mucosa gástrica, o tras una gastrectomía total. También en el esprue intestinal, donde
se absorben mal el acido fólico y la vitamina B12. Así como en los recién nacidos de
madres vegetarianas, ya que existe solo en las vísceras.
Anemia hemolítica.
Muchas son hereditarias, hacen frágiles a las células, que se rompen fácilmente
cuando atraviesan los capilares, en especial los del bazo.
En la esferocitosis hereditaria, los eritrocitos son muy pequeños y esféricos. Al pasar a
través de la pulpa esplénica y otros lechos vasculares rígidos, se rompen con mayor facilidad.
En la anemia falciforme (1% de raza negra), el aminoácido valina sustituye al acido
glutámico en un punto de cada una de las dos cadenas beta. Cuando esta
hemoglobina S se expone a concentraciones bajas de oxigeno, precipita en cristales
largos dentro de los eritrocitos. Estos cristales alargan la célula y le dan el aspecto de
hoz. La hemoglobina precipitada tambien lesiona la membrana celular, progresa con
rapidez y da lugar a una reducción intensa de los eritrocitos en unas horas y, en
algunos casos, la muerte.
En la eritroblastosis fetal, los eritrocitos fetales Rh+ son atacados por
anticuerpos IgG de la madre RH(-). La formación extremadamente rápida de
eritrocitos nuevos para compensar las células destruidas da lugar a que se libere un
gran numero de blastos de eritrocitos desde la médula ósea a la sangre.
Efectos de la anemia sobre la función circulatoria
En la anemia grave, la viscosidad sanguínea puede reducirse hasta 1,5
veces la del agua. Esto aumenta mucho el gasto cardiaco. Al hacer
ejercicio se produce una hipoxia tisular extrema, y puede aparecer una
insuficiencia cardiaca aguda.
Policitemia secundaria. Cuando hay poco oxigeno en el aire respirado, como en
altitudes elevadas (4.300-5.600 m)(Policitemia fisiológica) , o el oxigeno no llega a los
tejidos, como en la insuficiencia cardiaca, los órganos hematopoyéticos producen
grandes cantidades de eritrocitos.
En la policitemia vera, el recuento de eritrocitos puede ser de 7-8 millones/ mm3
y el hematocrito del 60-70%. Se debe a una aberración genética en las células
hemocitoblasticas que producen eritrocitos. Esto da lugar a una producción
excesiva de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Aumenta el hematocrito y el
volumen sanguíneo total. Debido a que la sangre pasa lentamente a través de los
capilares sanguíneos antes de entrar en el plexo venoso, se desoxigena una cantidad
mayor de lo normal de hemoglobina. El color azul de esta hemoglobina desoxigenada
enmascara el color rojo de la hemoglobina oxigenada y da habitualmente una
complexión rubicunda con un tinte azulado (cianótico) en la piel.
 CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
Las anemias con índice reticulocitario de 2.5 o mas indican pérdida de
glóbulos rojos, por hemólisis o hemorragia. En las anemias hemolíticas la
vida de los glóbulos rojos en sangre está acortada.
La médula ósea eritropoyética, en un intento de mantener la producción de
eritrocitos, presenta una considerable hiperplasia. En el frotis sanguíneo, se
observan policromasia (variación de color de los glóbulos rojos) por aumento
del número de reticulocitos. Raramente se ven eritroblastos u otros
precursores eritrocíticos en la periferia. En el plasma, el aumento de la
fracción libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y de la LDH de
origen eritrocitario son característicos. La haptoglobina (proteína de
transporte de la fracción proteica de la hemoglobina) está disminuida por
aclaramiento en el sistema fagocítico-mononuclear.
Si la hemólisis es extravascular, la destrucción de los glóbulos rojos ocurre
principalmente en los sinusoides venosos del bazo. Este mecanismo no
presenta hemoglobinuria y la prueba de Coombs directa es negativa
(ausencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).
Si la hemólisis es intravascular, hay hemoglobinuria (reacción positiva para
sangre en la tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y la prueba de Coombs
directa es positiva (presencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLÍTICA
Alteraciones hereditarias, esferocitosis hereditaria,
lisis inmunitaria, Infecciones, hemorragias agudas
(por traumatismo).
Lesiones por fármacos u otros agentes químicos,
Consumo excesivo de ácido ascórbico (vitamina C)
Tipos
Desde el punto de vista anatómico:
Tipo A: Defecto molecular en el interior de la célula
(hemoglobinopatías, talasemia, enzimopatías)
Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular
(esferocitosis, defectos de otras proteínas estructurales)
Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de
anticuerpos o trauma físico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos y la esplenectomía (extirpación del
bazo) tiene una respuesta favorable. Si el bazo no se extirpa cuando se detecta la
anemia hemolítica pueden producirse "piedras en la vesícula"(colelitiasis).
En el tipo C la transfusión de glóbulos rojos no está indicada y el tratamiento con
corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.

Otras anemias hemolíticas:

Las anemias hemolíticas con producción de anticuerpos anti-glóbulo rojo se
denominan anemias hemolíticas autoinmunes. Estas pueden ser idiopáticas (de
causa desconocida) en el 20-40%, o secundarias a otras enfermedades en el 60-80%
de los casos. Entre las causas hematológicas son frecuentes los síndromes
linfoproliferativos (Linfoma de Hodgkin, leucemia linfática crónica) y la
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN). Entre las causas no
hematológicas se encuentran las reacciones post-virales (Virus de
Epstein Barr, VIH, Virus de Hepatitis) y las reacciones a drogas
(penicilina, metildopa, quinidina). La anemia hemolítica asociada con
la trombocitopenia se ha denominado Síndrome de Evans.
Las anemias con índice menor de 2.5 orientan a deficiencia en la
producción de glóbulos rojos: sea por trastornos en médula ósea
(aplasia, mielodistrofia, infiltración), deficiencia de nutrientes (fierro,
ácido fólico, B12), toxicidad de fármacos o trastorno genético
(talasemias).
Clasificación fisiológica de las anemias
 Grupos sanguíneos
Se han encontrado 30 antígenos comunes y cientos de antígenos raros, que pueden
provocar reacciones antígeno-anticuerpo. Dos antígenos (tipo A y tipo B)
aparecen en las superficies de los eritrocitos. Estos antígenos (llamados tambien
aglutinógenos) causan la mayoría de las reacciones transfusionales
sanguíneas. La sangre de los donantes y de los receptores se clasifica en cuatro
tipos principales de sangre O-A-B, dependiendo de la presencia o falta de los
aglutinógenos A y B. Cuando no están presentes ni el aglutinógeno A ni el B, la sangre
es del tipo O. Cuando solo esta presente el aglutinógeno A, la sangre es del tipo A.
Cuando solo esta presente el tipo del aglutinógeno B, la sangre es del tipo B. Cuando
están presentes los aglutinógenos A y B, la sangre es del tipo AB.
Las seis combinaciones posibles de genes, son OO, OA, OB, AA, BB y AB. Estas
combinaciones de genes se conocen como genotipos, y cada persona tiene uno de los
seis genotipos.
Una persona con el genotipo OO no produce aglutinógenos y su tipo sanguíneo es O.
Una persona con el genotipo OA o AA produce aglutinógenos del tipo A y su tipo
sanguíneo es A. Los genotipos OB y BB dan el tipo sanguíneo B, y el genotipo AB da el
tipo sanguíneo AB.
 Frecuencia relativa de los tipos sanguíneos

O 47%
A 41%
B 9%
AB 3%
Genotipos Grupos Aglutinógenos Aglutininas
sanguíneos
00 O - ANTI A y ANTIB

OA o OB A A ANTI B

OB o BB B B ANTI A

AB AB A y B -
 Aglutininas
Cuando el aglutinógeno del tipo A no esta presente en los eritrocitos de una
persona, aparecen en el plasma anticuerpos conocidos como aglutininas anti-A.
Además, cuando el aglutinógeno de tipo B no esta presente en los eritrocitos,
aparecen en el plasma los anticuerpos conocidos como aglutininas anti-B. El grupo
sanguíneo O, aunque no contiene aglutinógenos, contiene las aglutininas anti-A y
anti-B; el grupo sanguíneo A contiene los aglutinógenos del tipo A y las aglutininas
anti-B; el grupo sanguíneo B contiene los aglutinógenos del tipo B y las aglutininas
anti-A. Finalmente, el grupo sanguíneo AB contiene los aglutinógenos A y B, pero
ninguna aglutinina.
De 2 a 8 meses después del nacimiento, el niño empieza a producir
aglutininas anti-A y aglutininas anti-B. La concentración máxima se alcanza
a los 8 a 10 años de edad, y declina a lo largo de la vida. Estas aglutininas son
gammaglobulinas IgM. Cantidades pequeñas de antígenos de los tipos A y B
entran en el cuerpo a través de la comida o con las bacterias.
Cuando la sangre del receptor y del donante es incompatible, se produce de
manera inmediata la hemolisis de los eritrocitos en la sangre circulante.
 Compatibilidad de grupos sanguíneos
Una persona con grupo sanguíneo A factor rH positivo, al
presentar antígenos A y D, puede donar sangre a los grupos que no
tengan anticuerpos anti A ni antiD. Es decir: al A rH (+) y AB rH(+).
Además como tiene anticuerpos anti B solamente, puede recibir
sangre de: A rH(+), A rH(-), O rH(+), O rH(-).
El grupo sanguíneo B rH(-), tiene antígeno B solamente y puede
donar sangre a: B rH(+), B rH(-), AB rH(+) y AB rH(-).
Como tiene anticuerpos anti A y antiD puede recibir sangre de: B rH(-),
Y O rh(-).
El grupo sanguíneo O rH(-), no tiene antígenos y no es rechazado por
ningún grupo por eso es el DONANTE UNIVERSAL.
El grupo sanguíneo AB rH(+), no tiene anticuerpos, por eso acepta a
cualquier grupo sanguíneo y es el RECEPOR UNIVERSAL.
 Eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica del recién nacido)
La eritroblastosis fetal es una enfermedad del feto y de los niños recién
nacidos caracterizada por la aglutinación y la fagocitosis de los eritrocitos del
feto. En la mayoría de los casos de eritroblastosis fetal, la madre es Rh
negativa y el padre Rh positivo. El bebe hereda el antígeno D del padre y la
madre produce aglutininas anti-D (IgG) por la exposición al antígeno D del
feto. Después, las aglutininas de la madre se difunden a través de la
placenta hasta el feto y aglutinan los eritrocitos.
Incidencia de la enfermedad. Una madre Rh negativa que tiene su primer
hijo Rh positivo no suele producir aglutininas anti-Rh suficientes para
provocar ningún daño. Pero 3% de los segundos bebes Rh positivos y 10%
de los terceros bebes presentan la enfermedad; y la incidencia aumenta con
los siguientes embarazos.
Efecto de los anticuerpos de la madre en el feto.
Los anticuerpos anti- D se difunden lentamente a través de la membrana de
la placenta hasta la sangre del feto. Entonces aglutinan la sangre del feto.
Los eritrocitos aglutinados se hemolizan después y liberan hemoglobina a la
sangre. Luego los macrófagos del feto convierten la hemoglobina en
bilirrubina, lo que hace que la piel del niño se ponga amarilla (ictericia).
 COAGULACIÓN
Hemostasia es el conjunto de mecanismos aptos para detener los
procesos hemorrágicos.
En condiciones normales, los vasos sanos están recubiertos internamente
por una capa de células endoteliales, que forman el endotelio. Este
tejido es antitrombogénico, es decir: protege de la activación
de las plaquetas, sintetizando prostaciclina (PGI2) y
monóxido de nitrógeno (NO).
Externamente al endotelio se encuentra el subendotelio, que es un
tejido trombogénico: es el lugar de adhesión de las plaquetas y de
activación de la coagulación. Cuando se produce daño tisular, los vasos
se rompen y el subendotelio entra en contacto con la sangre: las
plaquetas entran en contacto con el colágeno de la matriz extracelular, lo
que provoca su activación y el inicio del proceso de hemostasia.
El actor principal de la hemostasia son las plaquetas. Presenta:
gránulos α, que contienen: factor 4 plaquetario, factor de von
Willebrand, fibrinógeno, fibronectina, factor V, factor VIII, PDGF y TGF-
beta; gránulos densos o δ: contienen calcio, ADP, ATP serotonina,
histamina y adrenalina.
 Fases de la hemostasia
Vasoconstricción refleja: Respuesta simpática inmediata al daño del vaso sanguíneo
Favorece la marginación de las células sanguíneas, acercándolas al sitio de la lesión.
Hemostasia primaria (tapón hemostático primario) (tapón plaquetario)
Se forma un tapón o coágulo primario, soluble y reversible, porque los trombocitos
se adhieren fuertemente al colágeno libre del vaso sanguíneo dañado y se unen por
una red de fibrinógeno. Sus etapas son: Adhesión de las plaquetas (factor de von
Willebrand), activación y secreción de las plaquetas y agregación de las plaquetas.
Hemostasia secundaria (coagulación). Proceso enzimático, por el cual el
fibrinógeno soluble se convierte en fibrina insoluble, capaz de polimerizar y
entrecruzarse, formando el coágulo secundario, estable e insoluble.
Fibrinólisis: Después de que el coágulo se ha establecido, comienza la reparación de
los tejidos con el proceso de cicatrización. Para esto el coágulo es colonizado por
células que formarán nuevos tejidos y va siendo degradado. La degradación de la
fibrina (fibrinólisis), es catalizada por la plasmina. La plasmina se genera a partir
del plasminógeno, un precursor inactivo que se activa por el activador tisular del
plasminógeno (del endotelio vascular) y el activador del plasminógeno tipo
urocinasa (uPA).
El principal inhibidor de la fibrinolisis in vivo es el inhibidor del activador del
plasminógeno tipo 1 o PAI-1, que se sintetiza en el endotelio vascular y en el hígado.
Otro mecanismo es la vía del inhibidor de la fibrinolisis activable por trombina
(TAFI).
 INICIACIÓN
El FT es el principal iniciador de la coagulación in vivo
que actúa como receptor para el factor VII. Cuando se
produce una lesión (ruptura del enlace peptídico
ARG/ISO) en la pared vascular, las células
subendoteliales que contienen FT entran en contacto
con el plasma y al unirse al factor VII crean el complejo
FT/ VIIa (primer complejo enzimático que inicia la
cascada in vivo). Éste complejo a su vez activa más VII, y
también actúa sobre el factor IX y X. El factor Xa se
combina en la superficie celular (fibroblasto, célula
endotelial, monocito) con el Va para producir pequeñas
cantidades de trombina, que activará a las plaquetas y al
factor VIII en la siguiente fase.
 AMPLIFICACIÓN
En esta fase las plaquetas se activan al adherirse a la
matriz subendotelial en lugares donde se ha
expuesto el FT. Las pequeñas cantidades de
trombina generadas en la fase anterior junto con el
calcio sanguíneo y los fosfolípidos plaquetarios,
amplifican la señal procoagulante inicial activando a
los factores V, VIII y XI que se ensamblan en la
superficie plaquetar formando dos complejos que
iniciarán la fase siguiente.
 PROPAGACIÓN
Los complejos iniciadores de la propagación son la tenasa (VIIIa/ IXa, Ca2+ y
fosfolípidos) y el complejo protrombinasa (Va/Xa, Ca2+ y fosfolípidos). El complejo
tenasa cataliza la conversión del factor Xa, mientras que el complejo protrombinasa
cataliza, a nivel de la superficie plaquetar, la conversión de protrombina en grandes
cantidades de trombina, lo que se conoce como “explosión de trombina” necesaria
para la formación de un coágulo estable de fibrina.
La trombina generada, activará al factor XIII o factor estabilizador de fibrina y a un
inhibidor fibrinolítico (TAFI) necesarios para la formación de un coágulo de fibrina
resistente a la lisis.
La trombina es la enzima principal de la coagulación. Sus principales funciones son:
Activación de las plaquetas, del cofactor V y VIII, del factor XI y XIII, activación de la
vía del inhibidor de la fibrinolisis por trombina (TAFI), es la enzima responsable de
la transformación del fibrinógeno a fibrina, interviene en la unión al receptor PAR-4
en la superficie de las plaquetas y participa en los procesos de inflamación y
cicatrización de heridas.
En resumen, según el modelo celular de la hemostasia, la coagulación fisiológica
depende del contacto del FT subendotelial en el lugar de la lesión con el factor VIIa y
del ensamblaje de las reacciones de coagulación a nivel de superficie plaquetar, lo
que favorece la formación de trombina a nivel local y la generación de un coágulo
estable de fibrina. Este modelo contempla una vía única y la focalización del proceso
en las superficies celulares.
 CONTROL DE LA COAGULACIÓN
Existen varios mecanismos que regulan la coagulación para
prevenir un exceso de formación de trombina y la posible oclusión
del flujo sanguíneo. Existe una expresión de antitrombina III y del
inhibidor de la vía del factor tisular (TFPI) que inhiben al factor Xa
que no está unido a las células que liberan TF o las plaquetas
activadas.
Por otra parte la trombina se autorregula al unirse a la
trombomodulina y así activar a la proteína C que va a impedir la
generación de nuevas moléculas de trombina al escindir
irreversiblemente el factor Va y el VIIIa. Esta proteína requiere de
un cofactor la proteína S que va a actuar aumentando su afinidad
por la membrana celular unas 10 veces. La proteína C inhibirá al
factor Va en un endotelio no dañado, pero no lo bloqueará si se
encuentra sobre una plaqueta activada. El complejo proteína C-
proteína S también inactiva a un importante inhibidor de la
fibrinolisis, el inhibidor del activador del plasminógeno. La
fibrinolisis es esencial para disolver el coágulo formado por los
mecanismos hemostáticos.
 ANTICOAGULANTES
HEPARINA NO FRACCIONADA (HNF)
Neutraliza la trombina evitando la conversión del
fibrinógeno a fibrina. Previene la formación de
un coágulo estable por inhibición del factor
estabilizador de la fibrina. Se une a antitrombina
III (ATIII), produciendo un cambio
conformacional que aumenta la capacidad
inhibitoria de esta enzima sobre los factores de
coagulación: trombina (IIa), Xa y IXa. Para que la
inactivación de trombina sea acelerada debe
formarse un complejo terciario de ATIII +
heparina + trombina. Su efecto se mide con el
TPT (21-35 segundos), que evalúa la vía
intrínseca (factores I, II, V, VIII, IX, X, XI y XII).
HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR:
Resultan de la fragmentación de la heparina estándar. Tienen menor actividad inhibitoria de la trombina o factor IIa pero
mantienen igual potencia respecto al factor Xa por lo que presentan menor riesgo de hemorragia pero igual actividad
antitrombótica. La vía subcutánea es la vía clásica de administración tanto de la HNF como de las HBPM. La intravenosa
se utiliza para la HNF en tratamientos de urgencia.
Se recomiendan el uso de heparina en el tratamiento de trombosis venosa
profunda con o sin embolia pulmonar. Se inicia con heparina y cuando se estabiliza el tiempo de
protrombina al valor deseado, se deja la heparina y se continua con los anticoagulantes orales. En pacientes
ambulatorios se prefiere la HBPM, asociada a dicumarínicos desde el primer día.
En cuanto a profilaxis, en pacientes quirúrgicos se recomienda la administración de
HNF o HBPM en pacientes de moderado a alto riesgo (cirugía ortopédica mayor:
prótesis de cadera o de rodilla, o fractura de cadera; cirugía oncológica abdominal
y pélvica. EPOC descompensado, accidente vascular encefálico con paresia o
parálisis, infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardíaca clase IV, estancia en
unidades de cuidados intensivos, obesidad mórbida, edad avanzada, neoplasias,
inmovilización), pero no en pacientes sometidos a cirugía menor, menores de 40 años y sin
otros factores de riesgo. En los pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación del ST
se recomienda la administración de HBPM a dosis fijas junto con antiagregantes plaquetarios.
En los pacientes con isquemia cerebral aguda y sin criterios para tratamiento trombolítico no
se aconseja el tratamiento con heparina, sino la administración de antiagregantes
plaquetarios.
Sustitución de los anticoagulantes orales
Se realiza en pacientes a los que se va a aplicar procedimientos invasivos, quirúrgicos,
intolerancia oral, imposibilidad de realizar controles de INR, gestación, procesos médicos
intercurrentes en los que se encuentra contraindicado o profilaxis secundaria de ETEV en los
casos en que no se puedan administrar los ACO.
WARFARINA
Inhibe el ciclo de interconversión de la vitamina K desde su forma oxidada a la
reducida. La vitamina K reducida es el cofactor esencial para la síntesis hepática de las
denominadas proteínas vitamina-K dependientes. Estas incluyen a factores de
coagulación: protrombina (II), VII, IX y X y también a proteínas
anticoagulantes (proteína C, proteína S y Z (ATIII).
Induce la síntesis defectuosa de todas las proteínas vitaminas K dependientes, pero
principalmente disminución de los niveles plasmáticos de protrombina funcional.
Se evalúa con el TP (11-13 segundos), que evalúa II, VII y X. (vía
extrínseca). Mejor con el INR (TP corregido: 0,8-1,2).
INDICACIONES:
Valvulopatías, Cardiopatías congénitas, Prótesis valvulares, Fibrilación Auricular sin
valvulopatía, Cardioversión de FA o flutter auricular, Miocardiopatía dilatada,
Cardiopatía isquémica: Angina inestable, Infarto agudo de miocardio (IAM), Eventos
vasculares transitorios repetitivos, secundarios a enfermedad cerebrovascular o trombosis
arterial cerebral progressiva, Disección de pared de la carótida intracraneal, Prevención de la
oclusión tras cirugía reconstructiva arterial periférica, Prevención de alto riesgo trombótico
arterial: en caso de accidentes isquémicos transitorios de origen carotídeo en pacientes
portadores de “stent” intracoronario o en otras localizaciones en injerto aortocoronario venoso
u otros injertos arteriales.
ASPIRINA
Inhibe la agregación plaquetaria, se evalúa con Tiempo de sangría ( 2-5
minutos) y Tiempo de coagulación (5-7 minutos).
 TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA
El plasma citratado en presencia de tromboplastina parcial o cefalina y
cloruro cálcico se coagula a una velocidad dependiente de la
concentración de todos los factores (excepto VII y XIII). Se inicia la
reacción añadiendo al plasma una sustancia cargada negativamente
(sílice, caolín o ácido elágico). Esta prueba presenta un error
sistemático cuando no se cumple la proporción 9:1 de sangre: citrato y
nos da un valor de TTPa alargado. La relación (TTPa / TTPa control) >
1,5 se correlaciona con déficit de factores y el riesgo de hemorragia.
Evalúa la vía intrínseca de la cascada de coagulación. Se usa para
evaluar pacientes que presentan sangrado inexplicable o que usan
heparina. Mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre
(plasma) en coagularse. La coagulación debe ocurrir entre 21 a 35
segundos.
Si la persona está tomando anticoagulantes, la coagulación tarda
hasta 2 ½ veces más tiempo. Un PTT alargado también puede ser
debido a: Coagulación intravascular diseminada (CID), deficiencia
de factor XII, XI, hemofilia A, hemofilia B, hipofibrinogenemia,
enfermedad hepática, anticoagulantes lúpicos, malabsorción,
deficiencia de vitamina K o enfermedad de Von Willebrand.
 Tiempo de protrombina (TP)
El plasma citratado en presencia de tromboplastina y cloruro cálcico se
coagula a una velocidad dependiente de la actividad de protrombina, de los
factores V, VII, X y el fibrinógeno. Evalúa la vía extrínseca.
Se usa para evaluar pacientes que presentan sangrado inexplicable o para
determinar el grado de insuficiencia hepática, en la cirrosis hepática,
deficiencia de vitamina K o que usan warfarina (cumarínico). Mide el
tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse.
Los resultados se expresan en la unidad: índice normalizado internacional
(INR) es la razón del tiempo de coagulación del paciente respecto al
control elevado a un valor llamado ISI (índice de sensibilidad internacional)
que es propio de cada tromboplastina. Si uno toma warfarina para
prevenir coágulos, debemos mantener el INR entre 2 y 3.
El rango normal del PT varía entre 11 y 13 segundos y el del
INR entre 0,8 y 1,2. Una elevación en esos valores puede deberse a
una deficiencia en los factores de coagulación II, V, VII, X o del
fibrinógeno. Por lo general el PT y el INR se evalúan en combinación con el
Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (aPTT).
 TIEMPO DE SANGRÍA
El tiempo de sangría representa la duración entre la
formación de una herida y el cese de la hemorragia. Es una
de las pruebas de coagulación sanguínea donde se mide
qué tan rápido se cierran los vasos sanguíneos para detener
el sangrado. Los valores normales son de 1 a 3 minutos
cuando la medición es realizada según la técnica de Duke
(incisión mínima sobre el lóbulo de la oreja), y de 3 a 5
minutos cuando se utiliza la técnica de Ivy (incisión en el
antebrazo después de poner el brazo bajo presión por un
tensiómetro).
El tiempo de sangría se extiende más tiempo en caso delas
alteraciones en la pared vascular, defectos en la
agregación o adhesión plaquetar, trombocitopenia
(reducción del número de plaquetas en la sangre), anemia,
embarazo, enfermedad de Willebrand. También puede
resultar más largo en caso de tomar aspirina, incluso en
pequeñas dosis, en los 8 días precedentes a la prueba.
 TIEMPO DE COAGULACIÓN
Tiempo que tarda en coagular la sangre sin anticoagulantes a 37ºC en
un tubo de cristal. V.N. 5-10 minutos. Valora la vía intrínseca.
Tiene poca reproducibilidad y es sensible solo a deficiencias graves de
cualquier factor de la coagulación, con excepción de una deficiencia
pura de los factores VII y XIII; por lo tanto, su uso en el laboratorio está
limitado. Puede estar prolongado en las hemofilias graves, en la
afibrinogenemia y en estados fibrinolíticos severos.
Método de Lee-White: Partimos de dos tubos de cristal introducidos
en un baño a 37ºC · Depositamos aproximadamente 1 ml de sangre sin
anticoagulante en cada tubo y ponemos en marcha el cronómetro ·
Uno de los tubos se saca del baño cada 30 segundos y se inclina para
ver si fluye la sangre · Cuando la sangre no fluya se saca el segundo
tubo del baño cada 15 segundos, cuando la sangre no fluya se para el
cronómetro y se anota el tiempo.
Utilidad clínica:
• Evaluación global del sistema de coagulación.
• Monitoreo de la terapia con heparina.
• Screening prequirúrgico.
 SÍNDROMES HEMORRAGÍPAROS O PURPÚRICOS
ALTERACIONES ALTERACIONES DE ALTERACIONES DE
PLAQUETARIAS FACTORES DE LA PARED
LA COAGULACIÓN VASCULAR
1. Disminución en N° 1. Hemofilia A 1. Alteración
(trombocitopenias) (factorVIII) y estructural de la
2. Alteración funcional B (factor IX). pared vascular
(Deficiente aglutinación) 1. Insuficiencia (telangiectasias,
 Enfermedad de Von hepática. escorbuto).
Willebrand 2. Deficiencia de 2. Inflamación de
 Aspirina. vitamina K la pared
(nutricional, por vascular
antibióticos, o mala (infecciosa,
absorción intestinal). autoinmune).
3. Warfarina, heparina
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
Trombocitopenia: Valores de plaquetas inferiores a 150000/µl. Por debajo de 50000/µl
se dan hemorragias espontáneas y por debajo de 10000/µl pueden resultar mortales. Puede
deberse a: disminución de la producción medular, secuestro en un bazo crecido, o mayor
destrucción de las plaquetas.
En primer lugar hay que descartar la posible presencia de una "Pseudotrombocitopenia",
sobre todo en pacientes sin una causa manifiesta de trombocitopenia. Es un error in vitro
causado por la aglutinación de las plaquetas mediada por los anticuerpos anti-EDTA. Se debe
comprobar el resultado y observar si se ha producido un coágulo en la muestra por incorrecta
homogeneización del anticoagulante con la sangre recién obtenida. Descartar la existencia de
agregados plaquetarios con la observación de un frotis de sangre periférica al microscopio
óptico. Y por último diagnosticar la psedotrombopenia con la realización del recuento
plaquetario en sangre recogida en un tubo con citrato de sodio.
Los síntomas de los pacientes con trombocitopenia son pequeños sangrados de vénulas
pequeñas o capilares en lugar de vasos grandes. La piel de estas personas muestra muchas
manchas purpúreas pequeñas, de las que deriva el nombre de púrpura trombocitopénica. La
púrpura trombocitopénica es un trastorno adquirido que desencadena la destrucción de
plaquetas mediada por factores inmunitarios y también se produce la inhibición de la
liberación de plaquetas a partir del megacariocito.
Trombocitopenia hereditaria , puede darse de forma aislada o como parte de otro síndrome.
Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada a X.
Muchas formas de trombocitopenia autosómica dominante están relacionadas con
mutaciones en el gen de la cadena pesada de miosina no muscular MYH9.
Trombocitosis:
Casi siempre se debe a una deficiencia de hierro, inflamación, cáncer o
infección (trombosis reactiva), o un proceso mieloproliferativo
subyacente (trombocitemia idiopática o policitemia verdadera).
Trombopatías:
A)Enfermedad de Von Willebrand: es el trastorno hemorrágico hereditario más
frecuente. El factor de von Willebrand desempeña dos funciones: como principal
molécula de adhesión que fija la plaqueta al subendotelio expuesto y como proteína
fijadora para el factor VIII, lo cual trae consigo una prolongación importante de la vida
media del factor VIII en la circulación sanguínea. El tipo 1 es el más frecuente. Los
pacientes presentan, sobre todo, hemorragias en mucosas, equimosis excesiva y
epistaxis. A menudo, se manifiesta inicialmente durante las extracciones dentales o
con la amigdalectomía. Muchos factores influyen tanto en las concentraciones de
FvW como en los síntomas de hemorragia, se sabe que influyen el grupo sanguíneo
del paciente, su estado hormonal tiroideo, la raza, el estrés y el ejercicio.
La enfermedad de von Willebrand adquirida es un raro trastorno que se observa en
pacientes con gammapatías monoclonales, mieloma múltiple y macroglobulinemia de
Waldenström. Se sospecha en pacientes con síntomas recientes de hemorragia grave
en mucosas, sobre todo en individuos de edad avanzada.
Enfermedad de Bernard - Soulier: Autosómica recesiva que se manifiesta por
hemorragias desde la infancia. Existe un déficit del receptor plaquetario GpIb-IX-V.
Enfermedad d e Glanzman: Autosómica recesiva, caracterizada por un déficit del
receptor de plaquetas GpIIb-IIIa.
 TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
Trombosis venosa: Principalmente en las venas
profundas de la pierna, desde donde a menudo
embolizan hacia los pulmones. Los síntomas de
trombosis venosa no son específicos y requiere estudios
por imágen. El tratamiento con anticoagulantes debe ser
rápido y adecuado. Los factores de riesgo están
relacionados con la inmovilización o con la
hipercoagulabilidad.
Trombofilia hereditaria: Tendencia genéticamente
determinada al tromboembolismo venoso. El primer
episodio de trombosis aparece alrededor de los 25 años.
No son recomendables los anticonceptivos orales que
contienen estrógenos y se considerará la profilaxis
anticoagulante después del parto en mujeres con
trombofilia hereditaria.
Hemofilias:
La hemofilia es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a
cromosoma X producida por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A o
hemofilia clásica -> déficit factor VIII) o el gen F9 (hemofilia B ->
déficit factor IX). Afecta a 1:10.000 varones, las mujeres son
portadoras de la enfermedad. Clínicamente la hemofilia A y la hemofilia B
son indistinguibles. El fenotipo de la enfermedad se correlaciona con la
actividad residual del factor VIII o el IX y se clasifica como grave (<1%),
moderada (1 a 5%) o leve (6 a 30%). En las formas grave y moderada, la
enfermedad se caracteriza por episodios hemorrágicos en articulaciones,
partes blandas y músculos después de un traumatismo menor o incluso en
forma espontánea. Los pacientes con enfermedad leve experimentan
hemorragias poco frecuentes que por lo general son consecutivas a
traumatismos. Entre aquellos con actividad residual de factor VIII o IX de más
de 25% del valor normal, la enfermedad se descubre únicamente por la
hemorragia que se presenta posterior a un traumatismo importante o
durante las pruebas de laboratorio que por lo general se realizan antes de
una intervención quirúrgica.
Prolongación de TTPa, tiempos de sangrado y recuentos plaquetarios
normales. El diagnóstico se establece después de la determinación
específica de la actividad coagulante de factor VIII o factor IX.
Coagulación intravascular diseminada (CID):
Síndrome caracterizado por la formación incontrolada de fibrina
intravascular en respuesta a la exposición de la sangre a
concentraciones patológicas de fosfolípidos de los tejidos que da
lugar a un consumo de factores de coagulación y plaquetas con una
hiperfibrinólisis secundaria.
Se produce un depósito de fibrina en zonas de microcirculación que ocluyen los
vasos en la microcirculación y puede derivar a un fallo multiorgánico. Las causas más
frecuentes son la sepsis bacteriana, trastornos malignos como tumores sólidos,
leucemia promielocítica aguda y causas obstétricas. La púrpura fulminante es una
forma grave de coagulación intravascular diseminada debida a trombosis de zonas
extensas de la piel.
Los análisis de laboratorio deben incluir pruebas de coagulación (TTPa, TP y TT), marcadores
de productos de la degradación de la fibrina (dímero D), recuentos plaquetarios y eritrocíticos
y análisis del frotis sanguíneo al microscopio óptico, con la observación de esquistocitos
(fragmentos de eritrocitos).
Déficit de vitamina K: Se ha relacionado con deficiencias combinadas de las
proteínas dependientes de vitamina K, incluidas las proteínas procoagulantes
protrombina, VII, IX y X, y los anticoagulantes proteína C y proteína S.
La vitamina K es una vitamina liposoluble y es el cofactor para la carboxilación del
carbono gamma de los residuos de ácido glutámico en los factores dependientes de
vitamina K. El déficit de vitamina K en un paciente produce episodios hemorrágicos
leves a graves.
 Leucocitos (células blancas sanguíneas)
Los granulocitos y los monocitos se forman solo en la medula ósea. Los linfocitos y las células
plasmáticas se producen sobre todo en los órganos linfógenos, en especial los ganglios linfáticos, el
bazo, el timo, las amígdalas y bolsas de tejido linfático, como en la medula ósea y las placas de
Peyer debajo del epitelio de la pared intestinal. Los granulocitos son los neutrófilos, eosinófilos y
basófilos polimorfonucleares. Tras su formación, son transportados en la sangre.
El adulto tiene 7.000 leucocitos por microlitro de sangre. Los porcentajes normales son los
siguientes: Neutrófilos 62%, Eosinófilos 2,3%, Basófilos 0,4%, Monocitos 5,3%,
Linfocitos 30%.
La vida de los granulocitos después de que salen de la medula ósea es de 4-8 h en la
sangre y 4-5 días en los tejidos. Cuando hay una infección tisular grave, esta vida se
acorta a horas.
Los monocitos también tienen un tiempo de transito corto, de 10 a 20 h en la sangre, antes de
pasar a través de las membranas capilares hacia los tejidos. Una vez en los tejidos, aumentan de
tamaños hasta convertirse en macrófagos tisulares y, en esta forma, pueden vivir meses. Estos
son la base del sistema macrófagico tisular, lo que proporciona una defensa continua contra la
infección.
Los linfocitos entran en el sistema circulatorio junto al drenaje de la linfa procedente de los
ganglios y tejidos linfáticos. Tras unas horas, salen de nuevo de la sangre hacia los tejidos mediante
diapedesis. Después vuelven a entrar de nuevo en la linfa y retornan a la sangre. Los linfocitos
tienen una vida de semanas o meses; su duración depende de la necesidad del organismo.
Son sobre todo los neutrófilos y los macrófagos tisulares los que atacan y destruyen
a las bacterias, los virus y otros factores lesivos.