LINFOMA NO HODGKIN

• Dra. Renee Eyzaguirre

Segun la OMS la tasa de incidencia mundial
de LNH en hombresfue de 5.6/100,000 y la
tasa de mortalidad 3.2/100,000.En mujeres
las tasas de incidencia y mortalidad
mundiales fueronmenores con respecto a las
de los varones: 4.1/100,000 y
2.4/100,000respectivamente
 Síndromes linfoproliferativos

• Los linfocitos B expresarán diferentes

inmunoglobulinas mediante el proceso de
reordenamiento de genes. Este proceso
generará los diferentes tipos de linfocitos B
según su Ig
 Localizacion de LNH

• LNH ocurre mas en ganglios de tórax, cuello,

abdomen, amígdalas , piel y también extra nodal
en tracto digestivo, SNC, peri- tonsilar.
• Células Afectadas en LNH
• 85% de LNH es en células B, 15% en células T y
NK.
• Activación de un gen llamado BCL-2 es
parcialmente responsable de muchos linfomas B.
 Diagnostico

• Historia clinica
• Examen físico (nódulo pétreo, móvil?)
• Examenes de sangre (hematologicos,
bioquímica renal, hepatica, acido urico,
electrolitos, DHL, pruebas virales)
• Biopsia ganglio, MO, puncion lumbar
mucosa gástrica, tumor extra nodal,.,
 IMAGENES
• Rx de tórax
• TAC (evaluar al dx y respuesta al
tratamiento, medible)
• RMN (evaluar extensión de enfermedad
en cerebro, medula espinal, tórax,
abdomen, pelvis).
• PET-CT tomografía por emisión de
positrones
• El estadiaje de la enfermedad es
importante, por el tratamiento y
pronostico.
• Es determinado por el numero de
tumores y su localización.
• Hay otros factores para pronostico.
 Indice Pronostico Internacional

Índice IPI e IPI-ajustado a la edad.*

Factor de Riesgo Puntos IPI
Edad >60 años 1 punto
Estadio Ann Arbor III o IV 1 punto
LDH por encima de lo normal 1 punto
Número de sitios nodales comprometidos >1 1 punto
Estado funcional por ECOG ≥2 1 punto
* IPI: Internacional Prognostic Index;
ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group
Sobrevida de acuerdo al IPI.* Factor pronóstico adverso
Sobrevida libre de eventos a 4 años (%)
Sin rituximab 20%
Con rituximab 47%
 Score IPI

• Riesgo bajo es 0-1

• Riesgo intermedio bajo es 2 puntos.
• Riesgo intermedio alto es 3 puntos.
• Riesgo alto es 4-5 puntos ( pobre
sobrevida).
La clasificación REAL actualizada
de la OMS

Neoplasma de células B
• Neoplasma precursor de células B:
leucemia linfoblástica precursora aguda de
células B (y linfoma linfoblástico precursor
de células B)
• Neoplasma periférico de células B.
– Leucemia linfocitico crónica de células B y
linfoma linfocítico de células B pequeño.
– Leucemia prolinfocítica de células B.
– Linfoma linfoplasmacítico
– Linfoma de células de manto.
– Linfoma folicular.
Linfoma extra nodal de zona marginal de células B
de tipo (MALT) tejido linfático relacionado con la
mucosa.
– Linfoma nodal de zona marginal de células B
(de células B monocitoide).
– Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos
vellosos).
– Leucemia de células pilosas.
– Plasmacitoma y mieloma de células
plasmáticas.
– Linfoma de células B grandes difuso
(mediastinal, efusión primaria).
– Linfoma de Burkitt / leucemia.
 Linfomas B

Neoplasias de células B maduras*

Linfoma difuso de células grandes B, NOS
Células B tipo centro germinal
Células B tipo activado
Linfoma B rico en células T/ histiocitos
Linfoma primario difuso de células grandes B del SNC
Linfoma primario cutáneo difuso de células grandes B, tipo de la
pierna
Linfoma difuso de células grandes B, EBV positivo, NOS Ulcera
mucocutánea EBV+
Linfoma difuso de células grandes B asociado a inflamación
crónica Granulomatosis linfomatoidea
Linfoma de células grandes B primario de mediastino (tímico)
Linfoma difuso de células grandes B intravascular
 Linfomas B
Linfoma difuso de células grandes B, ALK positivo
Linfoma plasmablástico
Linfoma difuso de células grandes B HHV-8 + NOS
Linfoma primario de efusiones
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt- like con aberraciones de 11q
Linfoma de células B de alto grado con reordenamiento
de MYC, BCL2 y/o BCL6
Linfoma de células B de alto grado, NOS
Linfoma de células B, inclasificable con características
intermedias entre linfoma difuso de células grandes B y
linfoma Hodgkin clásico
 Neoplasmas de células T y NK
• Neoplasma precursor de células T:
leucemia/linfoma linfoblástica aguda
precursora de células T.
• Neoplasmas de células natural killer y
células T periféricas.
– Leucemia prolinfocítica de células T.
– Leucemia linfocítica granular de
células T.
– Micosis fungoides y síndrome de
Sezary.
– Linfoma periférico de célula T, sin
alguna otra caracterización.
– Linfoma hepatoesplénico de células
T, gamma y delta.
– Linfoma de apariencia paniculítica
subcutáneo de células T.
– Linfoma angioinmunoblástico de
células T.
– Linfoma extra nodal de células T y de
células NK, tipo nasal.
– Linfoma intestinal de células T, de tipo
enteropático.
– Linfoma anaplásico de células grandes, tipo
sistémica primario.
– Linfoma anaplásico de células grandes, tipo
cutáneo primario.
– Leucemia agresiva de células NK.
– Síndrome de Sézary
 Linfoma y leucemia de células T en
adultos (virus linfotrópico humano T-1
[HTLV-1]).
Presenta forma aguda, linfomatosa,
esporadica e indolente, esta ultima
comportamiento cronico.
Linfomas cutáneos de células T y de células NK

a. Micosis fungoides
b. Variantes y subtipos de la micosis fungoides
i. Micosis fungoides foliculotrópica
ii. Reticulosis pagetoide
iii. Piel laxa granulomatosa
c. Síndrome de Sézary
d. Leucemia/linfoma T del adulto
e. Desórdenes linfoproliferativos primarios cutáneos CD 30 +
i. Linfoma a grandes células anaplásicas primario cutáneo
ii. Papulosis linfomatoide
f. Linfoma de células T tipo paniculítico subcutáneo
g. Linfoma T/NK extranodal, tipo nasal
h. Linfoma de células T “símil Hydroa Vacciniforme
 Linfomas cutáneos de células T y de células NK

i. Linfoma T periférico no especificado (NOS) primario cutáneo

i. Linfoma de células T CD 8 primario cutáneo agresivo
epidermotrópico (provisional)
ii. Linfoma cutáneo de células T gamma/delta (provisional)
iii. Linfoma de células T primario cutáneo CD 4+ pleomórfico de
células de pequeño y mediano tamaño (provisional)
 Linfomas cutáneos de células B

Linfomas cutáneos de células B

Linfoma B primario cutáneo de la zona marginal
Linfoma primario cutáneo centrofolicular
Linfoma primario cutáneo difuso de células grandes
B, tipo de la pierna
Otros linfomas primarios cutáneos difusos de células
grandes B: linfoma primario cutáneo de células
grandes B intravascular
Neoplasias de precursores hematológicos
Neoplasia hematodérmica CD 4+/CD 56 + (linfoma de
células NK blástico)
 LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B

• Linfocitos B.
• Se caracteriza por ser una masa única de crecimiento
rápido.
• Mas frecuente (35-40% de los linfomas).
• Frecuente en hombres mayores de 50 años y poco
frecuentes en la infancia.
• Tiene un curso agresivo pero tiene buena respuesta al
tratamiento (quimioterapia).
• Pronóstico 70% de remisión.
• Sigue un patrón difuso. Hay células grandes (tamaño
normal x4). Núcleos multilobulados con nucléolos.
• Afectación extraganglionar MALT, hígado, bazo.
• .
 LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B

Marcadores:
CD 19, CD 20, CD 10 + CD 5 -
BCL-6 + no siempre es +
Un 30% de todos los linfomas difusos de células B grandes
provienen del centro germinal.
Puede darse la alteración t (14,18) en un 15%.
Hay dos variedades
Asociada con inmunodeficiencia : se da en enfermos de SIDA
Alteración de la inmunidad T
Asociado a VEB. Todos tienen la infección por VEB.
Cavidades corporales: muy mal pronóstico. Se presentan en
forma de derrames pericárdicos, pleural, ascitis.
 LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B

Profilaxis del SNC

Quimioterapia intratecal o sistemica
Se considera indicada en aquellos pacientes con
factores de riesgo para presentar compromiso de SNC:
* Compromiso de médula ósea
* Más de 2 sitios extranodales
* Compromiso de testículo
* Masa epidural
* Compromiso de mama, renal o suprarrenal
* Reordenamiento de MYC
•HDL elevada
 LINFOMA FOLICULAR

Es un linfoma de linfocitos B.
(células de centros germinales).
Muy frecuentes, afecta a adultos de mediana edad, tiene
un curso lento, ganglios linfáticos aumentados
progresivamente, que no le molestan, por lo que se
diagnostican cuando ya están avanzados.

Tiene un patrón nodular, hace folículos de diferentes

tamaños, las células que se transforman son las del centro
germinal que se hacen más grandes .
Estadio histologico 1 y 2 siguen siendo indolentes y estadio
3 se considera agresivo, transformado a celulas B grandes
 Linfoma Folicular
• Hay afectación de la médula ósea, bazo e hígado: siempre se
tienen que hacer estudios de extensión.
• Diagnóstico diferencial se hace con los ganglios reactivos y se
distinguen con sobreexpresión de BCL-2 y los marcadores
histoquímicos. Cada uno tiene un patrón inmunohistoquímico,
marcadores que los distinguen:
• CD 19, CD 20 y CD 10 + (linfocitos B)
• CD 5 -
• BCL-2 + y BCL-6 + proteínas relacionadas con el centro
germinal y que están sobre-expresadas.
• Como BCL-2 está sobre-expresado la célula nunca entra en
apoptosis.
• Presentan la translocación (14,18); en el cromosoma 14 está el
gen que codifica para la cadena pesada de la Ig y en el
cromosoma 18 el gen que codifica para BCL2
 Linfoma Folicular
• Un 40% sufre una transformación
histológica maligna: se puede
transformar en un linfoma
difuso de células B, lo que hace
empeorar el pronóstico.
Es una transformación histológica
maligna, tiene un mal pronóstico de
forma inmediata.
 LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO

Linfocitos B (células del manto).

Poco frecuente (3-7% de los linfomas en adultos).
Hombres de 40-60 años.
Curso agresivo: tiene mala respuesta a la
quimioterapia. Mal pronóstico 3-4 años.
Sigue un patrón un poco nodular/folicular o difuso.
Son linfocitos pequeños, núcleos redondos indentados,
afectación de la médula ósea, multifocal, del intestino
delgado, poliposis linfomatoide.
 LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO

Marcadores:
CD 19, CD 20, CD 10 + CD 5 + y CD 23 –
Translocación (11:14) 70%
En el cromosoma 11 está el gen de la ciclina D1 es una
proteína que favorece la proliferación celular.
El material genético de la ciclina se coloca al
lado de las cadenas pesadas (cromosoma 14) de las Ig,
por lo que la ciclina D1 estará sobreexpresada.
La expresión de ciclina D1 se puede medir por
inmunohistoquímica, por lo que también se puede
identificar el linfoma de esta forma.
Manto “indolente”
Una variante de LCM de células pequeñas, similar
a LLC ha sido incorporada a la clasificación de la
WHO.
Histológicamente poseen patrón difuso o patrón
“zona del manto”.
La ciclina D1 es igualmente positiva, con menor
expresión de Ki 67. Poseen mutación de IgVH y no
expresan el SOX11. Clínicamente se comportan en
forma “indolente” con presencia de esplenomegalia
y compromiso de MO.
Puede adoptarse la modalidad de “watch and wait”.
• Linfoma linfoblastico, ocurre mas en
gente joven, asociado con gran masa
mediastinal y alto riego de compromiso
de MO y SNC.
• Linfoma de Burkitt difuso, (células
pequeñas no clivadas, es el mas común
en niños).
• En niños africanos, compromete
huesos faciales y es asociado a
infección por Epstein-Barr.
 Linfoma de Burkitt

• : Pan-B+; TdT-; CD10+; CD5-; sIgM+

• Clínica extremadamente agresiva,
tratamiento especifico sensible.
• Citogenética: t(8;14)(q24;32) (80% )
 Linfoma Burkitt like

• : PanB+; TdT-; CD10-/+ CD5-; sIg+

• Origen: celulas B perifericas.
• Clínica Agresiva Casos con t(8;14 ) y
(14;18) simultaneas tiene peor
pronostico.
• Citogenética :t(8;14) o variantes (25% ),
t(8;14)+ t(14;18) (30%)
 Historia Familiar

• Los hermanos de un paciente con linfoma tiene el

doble de riesgo que la población general de
desarrollar algún cáncer hematológico.
• Metabolismo de folato y metionina son
importantes para el DNA y la metilacion y si es
alterado por actividad enzimática se asocia a
riesgo de LNH
 Infecciones

• Epstein-Barr virus, causa de mononucleosis, es

asociado con linfoma de Burkitt .
• VIH tiene incidencia de LNH de 100 veces mas
que la población común.
• Leucemia linfoma T del adulto,asociada a HTLV-1,
ha sido encontrada en Japón, Caribe,
sudamerica y el sudeste de USA.
• Gente con infección por HP tiene riesgo
incrementado para MALT.
• Herpes virus 8 ha sido asociado a LNH
 Desorden del sistema immune

• Pacientes con enfermedades autoinmune,

incluyendo AR, LES, Tiroiditis de Hashimoto,
enfermedad de Crohn, síndrome de Sjogren
tienen mas riesgo para .LNH extra ganglionar de
la zona marginal.
Trasplantados de órganos sólidos probablemente
por la inmunosupresión.
 Desorden del sistema immune

• Pacientes que han recibido altas dosis de

quimioterapia y Stem cell.
• Otras imunodeficiencias incluye: síndrome
Chediak-Higashi, ataxia-telangiectasia, síndrome
linfoproliferativo B, agamaglobulinemia de
Bruton, inmunodeficiencia común variable, y
síndrome de Wiskott-Aldrich.
 Pronostico
• Sobrevida de 5 años dependiendo del tipo,
estadio, edad, comorbilidades.
• Linfoma indolente puede vivir muchos años
asintomatico (E.C I-II) pero se diagnostica
en estadios avanzados (III-IV).
• Linfomas agresivos pueden causar la
muerte mas rápido, pero pueden ser
curables.
• Nuevas drogas dirigidas contra factores
específicos del tumor han mejorado la
sobrevida.
 Factores predictivos negativos en
linfomas indolentes
• Ser hombre
• Ser > de 65 años
• Estar en estadio III o IV
• Elevación de DHL
• Síntomas B
• VSG>30
• Pacientes con buen chance (65% para
sobrevida de 10 años o mas) tienen 0-1
factor.
• Con riesgo intermedio (23%) tienen 2
factores, y con pobre sobrevida (11%)
tienen 3 o mas factores.
• Linfomas MALT generalmente tienen
buen pronostico.
• Linfoma primario gástrico tiene 89% de
sobrevida a 3 años.
 Factores de riesgo después del
tratamiento
• Linfoma relacionado a HIV, Burkitt.
• Complicaciones del tratamiento a largo
plazo
• Problemas médicos: Radiación y
quimioterapia puede incrementar el riesgo
de cardiopatía y cáncer.
• Depresión y ansiedad en sobrevivientes,
así como síntomas somáticos.
 Guías de tratamiento
• El tratamiento para LNH es especifico para
cada paciente y es determinado por la
clasificación del tumor incluyendo:
• Estadio
• Grado
• Tipo histológico
• Localización
• DHL
• Quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia,
modificadores de respuesta biologica,
anticuerpos monoclonales, estudios clinicos.
 Indolentes
• Radioterapia local puede lograr remision
en 40 - 50% de pacientes.
• Quimioterapia.
• Observar y esperar por aparición de
síntomas, al menos 6 meses.
• Tratamiento de investigación, como
anticuerpos monoclonales conjugados y
no conjugados o radio quimioterapia.
 Indolente avanzado

• Pacientes asintomáticos a menudo son

observados . Tratamiento puede incluir:
• Quimioterapia combinada (CHOP, CVP,
CMOPP)
• Analogo de Nucleosido ( fludarabine)
solo o con quimioterapia
• Alquilantes orales como ciclofosfamida
o clorambucil con o sin esteroides
 Agresivo

• Quimioterapia sola
• Radioquimioterapia ( CHOP) mas
radiacion
• Radiación sola
• Quimioterapia sola o con cirugia
( gastrointestinal)
• Inmunoterapia (rituximab, Bexxar) con o
sin Qt ( CHOP), o altas dosis y
trasplante de MO
 Agresivo avanzado

• Quimioterapia con Doxorubicina con o

sin rituximab
• Quimioterapia mas radioterapia
• Inmunoterapia con o sin quimioterapia
• Relapso o Refractario
 Esquemas

R-CHOP
Rituximab 375 mg/m2 IV Día 0
Ciclofosfamida 750 mg/m2 IV Día 1
Doxorrubicina 50 mg/m2 IV Día 1
Vincristina 1,4 mg/m2 IV Día 1
Prednisona 100 mg VO Días 1 al 5 Ciclos cada 21 días
R-CHOEP
Rituximab 375 mg/m2 IV Día 0
Ciclofosfamida 750 mg/m2 IV Día 1
Doxorrubicina 50 mg/m2 IV Día 1
Vincristina 1,4 mg/m2 IV Día 1 Etoposido 100 mg/m2 IV Día 1 al 3
Prednisona 100 mg VO Días 1 al 5 Ciclos cada 21 días
 Esquemas
R DA-EPOCH (DA= dosis ajustada de acuerdo a nadir)
Rituximab 375 mg/m2 IV Día 0
Ciclofosfamida 750 mg/m2 IV Día 1 (bolo) Doxorrubicina
10 mg/m2 IV Día 1-4 (IC)
Vincristina 0,4 mg/m2 IV Día 1-4 (IC)
Etoposido 50 mg/m2 IV Día 1-4 (IC)
Prednisona 60 mg/m2 VO Días 1 al 5
Filgrastim 300 mcg/día hasta recuperación de
neutrófilos Ciclos cada 21 días
A partir del ciclo 2 se ajusta dosis de CICLOFOSFAMIDA,
DOXORRUBICINA Y ETOPÓSIDO SOLAMENTE basado en
nadir de neutrófilos (recuentos dos veces por semana,
ej. 9, 12, 15 y 18)
 Esquemas

ESHAP Etoposido 40 mg/m2 * IV Días 1 al 4

Metilprednisolona 250-500 mg/día IV Días 1 al 4
Cisplatino 25 mg/m2 IV Días 1 al 4
Citarabina 2000 mg/m2 IV Día 5
Gotas oftálmicas con dexametasona
Factores estimulantes de colonias en dosis y duración
para mantener continuidad del tratamiento. Ciclos cada 21
a 28 días *
Hay esquemas variantes del ESHAP que utilizan dosis
mayores de etopósido (70 y hasta 100 mg/m2 días 1 al 4)
 Esquemas

DHAP
Dexametasona 40 mg/m2 VO Días 1 al 4
Cisplatino 100 mg/m2 IV Día 1
Citarabina 2000 mg/m2 IV Día 2
Gotas oftálmicas con dexametasona
Factores estimulantes de colonias en dosis y
duración necesarias para mantener continuidad
del tratamiento. Ciclos cada 21 a 28 días
 Esquemas
ICE
Ifosfamida 5000 mg/m2 IV continua Día 2
MESNA 5000 mg/m2 IV continua Día 2 ( Se
recomiendan 12 a 24 hs adicionales de MESNA
en infusión continua)
Carboplatino 800 mg/m2 (máxima) IV Días 2
Etoposido 100 mg/m2 IV en 2 h Días 1 a 3
Filgrastim 5 mcg/kg/día SC Días 5 a 12
 Esquemas

MINE
MESNA 1330 mg/m2 IV continua Días 1 al 3
Ifosfamida 1330 mg/m2 IV Días 1 al 3
Mitoxantrona 12 mg/m2 IV Día 1
Etoposido 100 mg/m2 IV Días 1 al 3
Factores estimulantes de colonias en dosis y
duración necesarias para mantener
continuidad del tratamiento.
 Linfoma Hodgkin
El linfoma de Hodgkin (LH) es una neoplasia
linfoproliferativa B clonal, potencialmente curable.
Su distribución etaria muestra dos picos de
incidencia, uno mayoritario en el adolescente y
adulto joven (entre los 15 y 30 años) y un segundo
pico en adultos mayores de 55 años.
Debido a los avances en el tratamiento, las tasas de
supervivencia han mejorado en las últimas décadas.
La supervivencia relativa se calcula en 92% al año,
85% a los 5 años y 80% a los 10 años del
diagnóstico
 Linfoma Hodgkin

Subtipo histológico Frecuencia (%)

Clásico 95
Esclerosis nodular 40-75
Celularidad mixta 20-40
Depleción linfocitaria 5-15
Rico en linfocitos 5-15
Predominio linfocítico nodular 5
 Linfoma Hodgkin
En el LH CLASICO el diagnóstico histológico se basa en el
hallazgo de las células de Reed-Sternberg (RS) en la biopsia
ganglionar, no es patognomonica ya que tambien pueden ser
observadas en linfomas T y en mononucleosis infecciosa.
Células de RS: presentan inmunofenotipo variable.
En general son CD15 +, CD30 + y PAX-5 + (débil), CD20 -
y CD45 -.
Células del linfoma de Hodgkin a predominio linfocítico
nodular (LHPLN) CD20 +, CD45 +, CD79a +, BCL6 +,
PAX-5 +; CD3 -, CD15 -, CD30 -,CD3 -.
 Linfoma Hodgkin
Cuadro Clinico

Anamnesis, ECOG y exploración física

completa, incluyendo edad, género, raza, peso
y constantes vitales; valoración de
comorbilidad
Hemograma con VSG obligatoria (si no se ha
hecho, hay que pedirla de nuevo)
• Bioquímica completa: glucemia, función
hepática, renal y tiroidea, LDH y albúmina.
• Serologías virales: VHB, VHC, VIH
 PRUEBAS DE IMAGEN

• TAC: cuello, tórax, abdomen y pelvis: es necesario

proporcionar la medida bidimensional de todas las
lesiones superiores a 1,5 cm. Las de menor tamaño
pueden ser obviadas
• PET: se deben informar todas las lesiones con
captación igual o superior a la captación basal del
hígado y del mediastino.
• PET-TC: es una metodología deseable y sustituiría a
las dos pruebas previas; no obstante, requiere uso de
contraste radiológico apropiado para poder medir bien
las lesiones.
 Otras pruebas
Biopsia de MO: Sólo será necesaria para aclarar citopenias o
lesiones dudosas y para estadiaje.
Las captaciones focales del PET se consideran positivas.
La captación difusa no se considera infiltrativa sino
hiperplasia reactiva.
• Electrocardiograma y fracción de eyección del ventrículo
izquierdo (FEVI) por ecografía o por Ventriculografía.
En caso dudoso, se hará una RMN cardíaca.
• Espirometría en historia de tabaquismo / enfermedad
respiratoria previa.
• Test de embarazo en mujeres jóvenes
• Preservación de la fertilidad según disponibilidad y
urgencia.
 ESTADIFICACIÓN
Se utilizará el Sistema de estadiaje de Ann
Arbor, revisión de Costwolds y criterios
actuales de Cheson 2014 se consideran 11
áreas ganglionares totales: 1) cervical
derecha, 2) cervical izquierda, 3) axilar
derecha, 4) axilar izquierda, 5) mediastínica,
6) abdominal superior, 7) abdominal inferior,
8) ilíaca derecha, 9) ilíaca izquierda, 10)
femoral derecha y 11) femoral izquierda.
Clasificación en estadios de Cotswolds
Estadio I
Afectación de una única región ganglionar
o estructura linfoide (bazo, timo,
Waldeyer), con o sin extensión a sitio
extra nodal (E) adyacente.
Estadio II
Afectación de dos o más regiones
ganglionares en el mismo lado del
diafragma, con o sin extensión al área
adyacente extra nodal (E).
El mediastino es un solo sitio, los hilios se
consideran un sitio de cada lado. El número de
sitios se indica con un sufijo. (ejemplo: II 3)
Estadio III
Afectación de regiones linfáticas o estructuras
linfáticas a ambos lados del diafragma.
III 1 Abdomen superior (esplénico, celíaco, portal)
III 2 Abdomen inferior (paraaórtico, mesentérico)
Estadio IV
Afectación de sitios extra nodales más allá de los
indicados como E. Afectación visceral
 Pronostico clinico
Factores de riesgo (F.R)
A.Gran masa mediastinica
B.Edad > de 50 años
C.VSG elevada
D.>4 regiones afectadas
E.Sintomas B
Precoz favorable:Estadio I y II sin F.R
Precoz desfavorable: estadio I y II con F.R
Avanzado: Estadio III y IV
 Pronostico
Para estadios avanzados se considera el IPI como predictivo
de supervivencia.
Factores de riesgo:
Estadio IV
Sexo masculino
Edad >45 años
Albumina< 4 gr
Hemoglobina< 10.5
Leucocitos>de 15,000/cc
Linfopenia <de 600/cc
Alto riesgo es de 3 a 4 factores
Sobrevida libre de progresión a los 5 años de
acuerdo al número de factores de riesgo

Puntaje SLP a 5 años

0 84 %
1 77 %
2 67 %
3 60 %
4 51 %
5 42 %
 LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO-
TRATAMIENTO DE 1ª LÍNEA
ESTADIO LOCALIZADO DE PRONÓSTICO FAVORABLE
Opción A (GHSG): 2 ciclos de ABVD + RT de campos
afectos (IFRT) 20 Gy
Opción B (RAPID)*: 3 ciclos ABVD y tratamiento guiado
por PET:
PET negativo: no más tratamiento.
PET positivo: 1 ciclo más de ABVD y RT en campo afectado
(IFRT) 30Gy. (*)
Esta opción se aplica a todos los IA y IIA sin masa
mediastínica independientemente de otros factores
pronósticos
 ESTADIOS LOCALIZADOS DE PRONÓSTICO
DESFAVORABLE

Opción A (GHSG): 4 ciclos de ABVD seguido de

RT de campos afectos (IFRT) 30 Gy
Opción B (RAPID)*: 3 ciclos ABVD y tratamiento
guiado por PET:
PET negativo: no más tratamiento.
PET positivo: 1 ciclo más de ABVD y RT en campo
afectado (IFRT) 30Gy. (*)
Esta opción se aplica a todos los IA y IIA sin masa
mediastínica independientemente de otros factores
pronósticos
 ESTADIOS AVANZADOS

La recomendación son 6 ciclos de ABVD,

pero no se puede descartar el uso de
BEACOPPesc en casos seleccionados.
Hay que tener en cuenta que es muy
importante mantener la intensidad de dosis sin
retrasos de tratamiento. Se recomienda G-CSF
como profilaxis secundaria para reducir
retrasos.
LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: TRATAMIENTO EN
RECAÍDA/RESISTENCIA

QUIMIOTERAPIA DE RESCATE Y TRASPLANTE DE

PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS (TPH)
ESHAP Se recomiendan 3 ciclos ESHAP, realizando un PET-
TC al finalizar esos tres ciclos para ver si la respuesta es
apropiada de cara a un TPH
En caso de no obtener una respuesta adecuada pre-TASPE,
se recomienda usar Brentuximab Vedotín (3-4 ciclos) como
1º opción u otros esquemas de QT (mini-BEAM, ICE, IGEV,
BV, GemOx,…) para mejorar la respuesta.
AUTO TPH ACONDICIONADO CON BEAM
TPH ALOGÉNICO HAPLOIDÉNTICO
INMUNOQUIMIOTERAPIA Brentuximab Vedotin
(anti-CD30)
Anti-PD1 Nivolumab y Pembrolizumab logran
respuestas globales del 53-87%, incluyendo un 17-
20% de completas en pacientes muy tratados.
TRATAMIENTO SIN INTENCIÓN CURATIVA
Ciclofosfamida/Prednisona, ChlVPP, Bendamustina
 ESQUEMAS DE TRATAMIENTO

-ABVD: Adriamicina i.v.(25 mg/m2 , d 1 y 15);

Bleomicina i.v. (10 mg/ m2 , d 1 y 15); Vinblastina
i.v. (6 mg/ m2 , d 1 y 15); Dacarbacina i.v. (DTIC)
(375 mg/ m2 , d 1 y 15).
-BEACOPP escalado: Bleomicina i.v. (10 mg/ m2 ,
d 8); Etopósido i.v. (200 mg/ m2 , d 1 a 3);
Adriamicina i.v. (35 mg/ m2 , d 1); Ciclofosfamida
i.v. (1.200 mg/ m2 , d 1); Vincristina i.v. (1.4 mg/
m2 , máximo 2 mg, d 8); Procarbacina p.o. (100
mg/d, d 1 a 7); Prednisona p.o. (40 mg/m2 /d d1 a
14).