SEMIOLOGÍA DE

CRISIS
DIVAHIA GARCÍA MARTÍN
RESIDENTE IV AÑO NEROLOGÍA PEDIÁTRICA
UNIVERSIDAD MILITAR NUEVA GRANADA
 ¿Por qué es importante la semiología de las convulsiones?

Es una Herramienta esencial para:

• Diagnóstico de pacientes epilépticos
• Proporcionar información sobre la localización y
lateralización de la zona sintomática
 FASE
FASE FASE
POSTICTA
PREICTAL ICTAL
L

PRODROMO AURA
AMBIENTE DE OCURRENCIA INICIO FOCAL
PRECIPITANTES SEMIOLOGÍA DE CRISIS
ASOCIADO AL SUEÑO DURACIÓN
EN NIÑOS
• El desarrollo del lenguaje es importante para la capacidad
de un niño de describir lo que experimenta durante el
inicio de algunas crisis focales.
• Niños > 5 años
• TENER EN CUENTA:
• Niños mayores que han sufrido años de epilepsia
farmacorresistente o con síndrome de epilepsia y deterioro
cognitivo asociado pueden no ser capaces de describir de manera
confiable el inicio de la crisis.
• Información generalmente del cuidador
 CRISIS DE ACUERDO A GRUPO DE EDAD

>1 MES – 3 AÑOS

• Espasmos epilépticos (30%), seguidos de las crisis
mioclónicas (24%), luego las crisis hipomotoras (19%)
• Otras descritas - convulsiones tónicas y clónicas

3 AÑOS – 6 AÑOS
• Convulsiones mioclónicas (34%), seguido de tónico (21%)
y tónico o clónico (21%).
• Las auras y los automatismos aparecieron por primera vez
en este grupo de edad

Park J. Epileptic seizure semiology in infants and children. Seizure: European Journal of Epilepsy. 2019
 6 AÑOS – 10 años
• Crisis dialéctica (30% de los pacientes), seguida de tónica
o clónica (21%), luego mioclónica (13%) y tónica (13%).
Dos pacientes tenían convulsiones GTC

CRISIS TÓNICO CLÓNICO GENERALIZADA SON RARAS EN < 6 AÑOS

La semiología de las crisis en el último grupo se parecía a la de los adultos. La

semiología más rica de las convulsiones proporcionó más signos de
lateralización,

Park J. Epileptic seizure semiology in infants and children. Seizure: European Journal of Epilepsy. 2019
Clasificación según el inicio tiene base anatómica.
Por conciencia, tiene una base de comportamiento
CRISIS GENERALIZADAS

• Se originan en algún punto

y rápidamente involucran
redes distribuidas
bilateralmente.
• Puede incluir estructuras
corticales y subcorticales,
pero no necesariamente la
corteza entera.
• Pueden ser asimétricas
CRISIS FOCALES

• Origen dentro de redes

limitadas a un hemisferio.
• Puede ser discretamente
localizada o más
ampliamente distribuida.
• Pueden originarse en
estructuras subcorticales.
OPCIONAL

El inicio puede no ser

observado, en cuyo caso
la convulsión es de
comienzo desconocido

Reemplaza el termino secundariamente generalizada tonico-

clonica
 ALTERACIÓN DEL ESTADO DE CONCIENCIA

• Es dificil definir el nivel de conciencia durante una

convulsión en un niño preverbal y / o cognitivamente
comprometido.
• Estudio realizado Duchowny 2000 - 23 días a 22 meses
• Ausencia de reacción a la amenaza visual o ruido fuerte y cese de
todo comportamiento espontáneo dirigido a objetivos.
• A pesar de estas maniobras, puede que no sea posible obtener un
conocimiento preciso sobre el nivel de conciencia

Park J. Epileptic seizure semiology in infants and children. Seizure: European Journal of Epilepsy. 2019
 Implican movimientos elemental y similar
MANIFESTACIONES a los movimientos provocados por la
estimulación cortical de las áreas
MOTORAS motoras primarias.

Tónico-
Tónica Clónica
clónica

Mioclónica Espasmos Atónica

Hipermotora
TÓNICA
• Contracción muscular sostenida de uno o más grupos
musculares que duran 10 segundos a <1 minuto y que
conducen a la postura de las extremidades y / o el tronco.
• Pérdida de conciencia

• Suele asociarse con Cianosis / salivación / midriasis

• Boca abierta

CARÁCTERÍSTICO EN :
• Síndrome de Lennox Gastaut
• RN con sangrado intracraneal
AXIAL AXORIZOMELICAS
- Clásica • Asociada a abducción y
- En la madrugada elevación de MMSUP
- Produce flexión cervical
+ tronco
- Apnea

GENERALIZADA
• Rigidez generalizada
• Caída del paciente
• Durante el sueño
• Supraversión de la mirada
CLÓNICA
• Sacudidas bilaterales, sostenidas y rítmicas,
asociadas a pérdida de consciencia.
• Afectación de extremidades distales y cara por la
gran representación cortical.
• Propagación de las convulsiones clónicas de
distal a proximal
• En la epilepsia focal, convulsiones clónicas
suelen estar precedidas por un aura o un
automatismo.
TÓNICO-CLÓNICA
• Bilaterales y simétricas
• Secuencia de fase tónica seguida por fase clónica duración de 1 a 2
minutos.
• La conciencia está generalmente interrumpido al comienzo de la fase
tónica.

• En la epilepsia focal, convulsiones tónico-clónicas por lo general

están precedidos por otras características semiológicas que sugieren
un inicio ictal localizada.
• Epilepsia mioclónica juvenil
SE PRESENTAN EN: • Epilepsia ausencias juveniles
• Epilepsia con crisis generalizadas tónico-
clónicas únicamente
• Epilepsia genética con crisis febriles plus
• Síndrome de Dravet
• Síndrome de Lennox Gastaut
MIOCLÓNICA
• Sacudida única o en salvas (contracciones musculares
breves) < 100 ms de un musculo o grupo muscular de
topografía variable (músculos antagonistas)
• Focales / generalizadas

• OJO  hay mioclonias que NO SON EPILÉPTICAS

• MIOCLONUS ESPINAL O SEGMENTARIO: no se modifican
durante el sueño o por la acción voluntaria, puede presentarse en
el individuo despierto o dormido, tanto en reposo como en
movimiento
• SIGNO DE LESIÓN ESPINAL ESTRUCTURAL SUBYACENTE
• Está limitada a uno o más miotomas contiguos
• Matutinas
• 20 – 30 min después de levantarse/ al final del día. EPILEPSIA
• Súbitas, cortas, afectan brazos, hombros
simétricamente. MIOCLÓNICA
• RARO en mm infs JUVENIL
• OCASIONALMENTE asimétricas / unilaterales

• No alteración de conciencia
• Simétricas EPILEPSIA
• Cluster MIOCLONICA
BENIGNA

• Compromete músculos axiales

• Caídas con lesión en dientes, cara, nariz
• Lo despierta SD. DOOSE
 • Después de los 2 -3 años
• 4 – 5 años desaparecen máximo a los 7 años
• De diferentes tipos
SD. DRAVET • Masivas
• Segmentario – erráticos
• Foto sensibilidad

• Menos frecuente 11 -28%

• Son extremadamente cortas
LENNOX • Sacudida bilateral
GASTAUT •
•
Simétrica
Involucra músculos flexores axiales

• Segmentarias – Fragmentarias
• Usualmente erráticas
• Sacudidas simples, asincrónicas, asimétricas
PROGRESIVAS • Desencadenada por múltiples estímulos
ESPASMO
• Es una flexión, extensión o mezcla de ambas, de
músculos proximales y del tronco que dura 1-2 segundos.
• Ocurre en clúster
• Generalmente bilaterales simétricos.
• Asimétricos o unilaterales  Cuando hay lesión cerebral
que produce hemiparesia
• Generalmente al despertar o en la transición a sueño no
REM / somnolencia

• Desaparecen 1 -2 años
• A los 3 años 50% desaparecen
• A los 5 años 90%
• Pueden persistir hasta los 10 – 15 años
ATÓNICA
• Brusca perdida o disminución del tono muscular
sin precederse de mioclonia o contracción tónica.
• Duración 1-2 seg
• Afecta a la cabeza, el trónco, la mandíbula, o los
miembros.

• Síndrome de Lennox Gastaut

• Síndrome de Doose
• Síndrome de Dravet
HIPERMOTORA
• Se caracterizan por movimientos repetitivos rápidos y
violentos que implican las extremidades y el tronco
proximal.
• La actividad motora simula los movimientos normales
inapropiadas para la situación (por ejemplo, paliza,
balanceo, saltar, agitar, montar en bicicleta, y patadas).
• Asociado con llanto inapropiado, vocalización y risa.
 MANIFESTACIONES NO MOTORAS
AUSENCIA: Alteración de conciencia con o sin pequeña actividad motora

Ausencias Ausencias
Típica Atípicas

Ausencias con
Ausencias
mioclonías
mioclónicas
palpebrales
AUSENCIA TIPICA
• Presenta un inicio y final abrupto.
• Se precipitan por HV

• SIMPLES
• Menos frecuentes
• Alteración del estado de conciencia, parpadeo, elevación de cejas
• NO postictal

• COMPLEJAS
• Componente motor o automatismos
• Leve hipotonía
• Clonías palpebrales, barbilla, en región perioral – algún grado de
asimetría
• Automatismos manuales - orales
AUSENCIA ATIPICA
• Inicio y final progresivo de la alteración del nivel de
consciencia.
• Frecuentemente asociado con
• Pérdida del tono muscular de la cabeza, del tronco o extremidades
(habitualmente con una caída gradual)
• Sacudidas mioclónicas sutiles.
• Pérdida de consciencia puede ser mínima, por lo que el
paciente continúa realizando la misma actividad, pero
más lentamente o con errores.
• No se precipitan por FE – HV
• Síndrome de Lennox Gastaut
• Síndrome de Doose
• Síndrome de Dravet
 • Más largas
INFANTILES • Pérdida de conciencia más profunda
• Desencadenada por Hiperventilación

• Clúster al levantarse
• Compromiso menos severo de conciencia
• No se precipitan por HV – FE
JUVENILES • Paciente responde, solo que no hace la actividad
motora

• Simples
• Breves
MIOCLÓNICA • Difícil de detectar
JUVENIL • Menos frecuentes
AUSENCIAS MIOCLÓNICAS
• Sacudidas mioclónicas rítmicas de los hombros y los
brazos con abducción tónica de los mismos que provoca
una elevación progresiva de los brazos durante la crisis.
• Típicamente bilaterales.
• Pueden aparecer mioclonías periorales y sacudidas
rítmicas de la cabeza y las piernas.
• Duran 10-60 segundos y ocurren habitualmente de forma
diaria.
• El nivel de consciencia varía entre una pérdida completa
y una preservación normal.

Epilepsia con ausencias mioclónicas

 Seizure types
Focal Generalized Unknown Etiology
onset onset onset
Structural
Co-morbidities

Genetic

Epilepsy types
Infectious
Combined
Focal Generalized Generalized Unknown
& Focal Metabolic

Immune

Epilepsy Syndromes Unknown

AUTOMATISMOS

Actividad motora repetitiva, estereotipada, generalmente

con cognición alterada, que el sujeto no recuerda

A menudo Afecta musculos

unilateral, axiales ode
movimientos proximales de
Manual
Chasquear, ofruncir Componentes
labios, masticar,distales, unilaterales o
manoseomiembros,produciendo
o
Orales exploratorios con movimientos
la mano, balisticos,
Gestual Hipercinético
lamer, rechinar los bilaterales
dientes, (manoseo,
soplar, palmoteo o
secuenciales
dirigidos haciae el
irreguales pedal
como opedaleo,
propio cuerpo el empujar con la
movimientos de manipulación)
cadera, silbar, y besos
golpear
entorno

Cese a
Incapacidad para llevar o cabo
disminución Alteración
de la amplitud
de lay/o
comprensión, anomia,
Hipocinético Disfásico
velocidad
Brotes dede
movimientos aprendidos risa Dispráxico
la actividad
o risa sofocada
motora Gelásico
en parafasicos
errores
curso

Dacrístico VocalBrotes de llanto

Verbal
Características de las crisis Focales con alteración de
conciencia en niños pequeños
1. No se identifica aura antes los 5 años

2 Predominan automatismos oroalimentarios con menos

propósito y menos gestual

3 Más actividad motora convulsiva

4 Mayor duración de la crisis

5 Menos paroxismos interictales , descargas ictales menos

focales
SIGNOS DE LATERALIZACIÓN
 CLASIFICACIÓN SEMIOLÓGICA
HANS LÜDERS 1998
• Las crisis epilépticas pueden comprometer una de las siguientes “esferas”:
sensorial, conciencia, autonómica y motora.

Aura Fenómeno ictal subjetivo que precede a una crisis epiléptica, si ocurre
aisladamente constituye una crisis sensitiva.

Crisis Clara alteración objetivamente documentada de la función del sistema

autonómica nervioso autonomo (cardiovascular, sudomotora, vasomotora,
termorreguladora).

Crisis Comprometen la esfera de conciencia, en las cuales hay un amnesia parcial o

dialépticas completa del evento. < 20 segundos , e asocian a parpadeo repetitivo a 3 Hz