Asignatura: Clínica Pediátrica

Ciclo: XII
Semestre Académico: 2023-1
 UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
 
ACREDITADA POR SINEACE
RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV

SÍNDROME
CONVULSIVO.
CONVULSIÓN FEBRIL
DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA
SEDE LIMA
"Hay casos en que tan pronto una ataque termina,
empieza otro, de modo que se establece una
sucesión de hasta cuarenta o sesenta ataques.
Esto es lo que los mismos pacientes llaman 'etat
de mal' o 'estado de mal epiléptico'. El peligro es
urgente, muchos pacientes mueren." (Calmeil
1824).
• La convulsión epiléptica es una de las más
comunes y aterradoras condiciones
neurológicas que ocurren en el niño. La
incidencia de convulsiones en niños es
significativamente mayor que en adultos, la
incidencia más alta es en el primer año de
vida.
• Hausser W. A. Epidemiology of epilepsy in children.
Neurosurg Clin North Am. 1995
• Excesiva descarga del tejido nervioso en el
músculo.
• Esta descarga ocurre en todos los grados, en
cualquier condición de salud, en todas la edades
y bajo innumerables circunstancias.
• J. Hughlings Jackson 1870.
Convulsiones
• Son la consecuencia de descargas hipersincrónicas y
excesivas de un grupo de neuronas cerebrales que
ocasionan alteración involuntaria, transitoria de la
conciencia, conducta, actividad motora,
sensaciones o función autonómica.
• 5% de los niños experimentan convulsiones en
alguna etapa de su vida (4% convulsión febril)
• OMS (1962): " situación caracterizada por una crisis
epiléptica tan prolongada o repetida a intervalos de
tiempo tan breves, como para ocasionar un disturbio
epiléptico fijo y duradero".
• Muchos consideran que el paciente está en estado
epiléptico convulsivo generalizado si no hay una
completa recuperación de la conciencia (alerta y
orientado) entre las crisis.
• Si la recuperación entre las crisis es total se habla de
"crisis seriadas".
 Crisis epiléptica:
Historia Clínica
CIRCUNSTANCIAS
ALTERACION DE
CONCIENCIA Y DESENCADENANTES
RECUPERACION

LA ANAMNESIS ES LA
ANTECEDENTES MAS IMPORTANTE
PRENATALES, GUIA
PERINATALES Y
POSTNATALES CARACTERISTICAS

DURACION
ANTECEDENTES
SINTOMAS FAMILIARES
ASOCIADOS
 Crisis Epiléptica
• Crisis provocadas o sintomáticas agudas
• Daño agudo: sistémico, metabólico o toxico
• Infección SNC, infarto cerebral, trauma.
• Crisis no provocadas
• Remotas sintomáticas: Lesión perinatal
• Sintomáticas Progresivas: Neurodegenerativas
• Etiología desconocida
 Crisis Epiléptica no provocada
Definición epilepsia

• Presencia de por lo menos 2 crisis no

provocadas separadas por un intervalo de 24 horas
o
• Por lo menos una crisis en un paciente con
alteración persistente en el cerebro que aumenta la
probabilidad de crisis futuras
• Con las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas y sociales asociados
 Epilepsia
Nueva Clasificación Etiológica
• Epilepsia causa genética
• Idiopática
• Con Gen reconocido
• O Probablemente genético
• Epilepsias estructurales / metabólicas
• Sintomáticas
• Epilepsias de causa desconocida
• Criptogénica o probablemente sintomática
 Epilepsia causa genética

Esclerosis tuberosa
• Una de las principales causas de Epilepsia Genética
• Síndrome Neurocutáneo, Autosómico Dominante.
• Afectación multisistémica: piel, corazón
• Epilepsia refractaria a anticonvulsivantes
• Gen: Mutación en el gen TSC1 o TSC2.
 Epilepsia estructural o metabólica:

Lisencefalia Displasia cortical

a. Infecciones
b. Trauma
c. Infarto cerebral
d. Neoplasias
e. Esclerosis mesial temporal
f. Neurodegenerativo
g. Lesiones tóxico, metabólicas Heterotopías
h. Lesiones Perinatales
i. Malformaciones cerebrales
j. S. Neurocutáneos
k. Errores Innatos del Metabolismo
l. Otros
 Epilepsia
Clasificación según tipo de crisis:
Crises
epilépticas

Parciales Generalizadas

Parciales simples Ausencias

• Crisis parciales: las primeras manifestaciones
clínicas y EEG indican la activación inicial de un
Parciales
Mioclónicas sistema de neuronas limitado a una parte de un
complejas
hemisferio cerebral

Con generalización Atónicas

secundária (Astáticas)

Tónicas

Clónicas • Crisis generalizadas:los primeros signos clínicos

indican la participación inicial de ambos hemisferios
Tónico-clónicas ILAE Commission. Epilepsia 1981;22:489-501
 Crisis Parciales simples

• Sin pérdida de la conciencia

• El paciente cuenta sus crisis
• Motoras: Sacudidas de una extremidad
• Parietales: Sensoriales: Parestesias
• Occipitales: Amaurosis, destellos
 Crisis Parciales Complejas

• Mirada fija.
• Perdida de la conciencia parcial.
• Automatismos gestuales, manuales y orales.
• Comportamiento hipermotor (tronco y
miembros).
• Episodios bizarros que confunden con
eventos no epilépticos.
 Crisis Generalizadas Tónico
Clónicas
• 1ra fase: TONICA
• Perdida brusca de conciencia, caída brusca, rigidez
generalizada, apnea, cianosis, trismus
• 2da fase: CLONICA
• Sacudidas generalizadas
• 3ra fase: RELAJACION
• Relajación esfínteres, vómitos, sialorrea, broncorrea
• 4ta fase: POSICTAL
• Confusión, cefalea, somnolencia, dolores musculares
 Crisis Generalizadas Tónica

• Posturas de extensión y
rigidez del cuerpo
• Con apnea y desviación
hacia arriba de los ojos
• Daño estructural
• Diferenciar de
opistótonos, postura de
descerebración
 Crisis Generalizadas Clónica
• Focales:
• Movimientos clónicos lentos
• Repetidos e irregulares
• De uno o ambos miembros de un solo lado del
cuerpo
• Causas: Infarto, hemorragia cerebral,
neurocisticercosis
• Multifocal:
• Migratorios, primero en un miembro luego en el
otro
• Causas: EHI
• Generalizadas
 Crisis Generalizadas Atónicas
• Perdida brusca del tono muscular.
• Caída brusca de la cabeza.
• Caída brusca con flacidez generalizada.
• Asociado a crisis resistentes a anticonvulsivantes.
• Como el Síndrome de Lennox Gastau.

https://www.youtube.com/watch?v=kQUbKBOZuFg
 Crisis Generalizada Ausencias
• Detención de la actividad
• Se queda con la mirada perdida
• Luego reinicia su actividad sin confusión posictal
• Lo desencadena la Hiperventilación
• Naturaleza benigna
• Genético. AD
 Crisis Generalizada Mioclónicas

• Contracción muscular breve (sobresalto)

• A veces asociada a enfermedades
neurodegenerativas: Enfermedad de Lafora
• En espasmos infantiles: Síndrome de West
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE): Selección

• Factores:
• Eficacia:
• Interacciones medicamentosas: Nuevos FAE menos
interacciones.
• Tolerabilidad: Nuevos FAE mejor tolerados.
• Costo: Nuevos antiepilépticos mas costosos.
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE)

Barbitúricos: Fenobarbital
• Actúa sobre el receptor GABA, aumentando la inhibición mediada por
el neurotransmisor.
• Fenobarbital: dosis de mantenimiento 3 a 5/Kg/día.
Hidantoinas:
• Inactiva canales de sodio
• Dosis de mantenimiento: 5 a 7 /kg/día.
• Fosfenitoina: Puede utilizar por vía IM
Benzodiacepinas:
• Aumentan el flujo de iones cloro por apertura del receptor GABAa.
• Diazepam, clonazepam y también el lorazepam y nitrazepam
clobazam.
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE)

Carbamazepina
• Inactiva canales de sodio
• Dosis : 10 a 20 mg/kg/día
• Indicación: Crisis focales
Valproato sódico
• Inactiva canales de sodio
• Dosis 30 a 70 mg/kg/día
• Riesgo : Hepatotoxicidad, plaquetopenia
• Indicación: Crisis Generalizadas
 Tratamiento de la Epilepsia
Nuevos anticonvulsivantes
• Topiramato
• Lamotrigina
• Levitiracetam
• Vigabatrina
• Lacosamida
• Rufinamida
 Tratamiento de la Epilepsia
Dieta Cetogénica

• 20-30% de los casos de epilepsia resistente a los

anticonvulsivantes a pesar de los nuevos fármacos
antiepilépticos.
• Dieta: Alta proporción de contenido de grasa, baja en
carbohidratos y proteínas adecuadas para el suministro de
energía.
• Mecanismo no claro.
• Mejora transmisiones sinápticas inhibitorias en el hipocampo,
lo que impide la propagación de las convulsiones.
• Dependiente de la edad : A menor edad mejor efecto
antiepiléptico.
 Tratamiento de la Epilepsia:
Cirugía

• Epilepsia intratable.
• Falta de respuesta a por lo menos dos fármacos antiepilépticos (FAE)
durante al menos un período de dos años.
• 50% epilepsia remediable quirúrgicamente.

Megaencefalia Encefalitis de Rassmussen

 Tratamiento de la Epilepsia:
Estimulación del nervio vago

• Utilizando el sistema Cyberonics

• Aprobado por los EE.UU. Food and Drug Administration
(FDA), en 1997
• Tratamiento adyuvante para pacientes mayores de 12 años,
con epilepsia focal médicamente resistente.
CONVULSIÓN FEBRIL
DEFINICIÓN
• Es una convulsión que ocurre en niños de 6 meses a 5 años
de edad acompañada de:

– Fiebre (T° ≥ 38°C).

– Sin:
– Infección del SNC.
– Trastorno metabólico.
– Historia de convulsiones afebriles.

Clinical Practice Guideline - Febrile Seizures: Guideline for Neurodiagnostic evaluation of the Child
with a simple febrile Seizure. Pediatrics. 2014.
 CLASIFICACIÓN
• Simple (72%): • Compleja (27%):
• Convulsión: generalizada – Convulsión: focal (4%).
(tónico – clónica: 80%).

• Duración: <15 min.

– Duración: ≥15 min (8%).

• Recurrencia en 24 h: No. – Recurrencia: Dentro de

24 h (14%).
• No secuela post ictal.
– Post ictal: Parálisis de
Todd, etc.
 FACTORES
PREDISPONENTES
• Genes: Mutación 18p11.2 y 19q; receptores de los canales de
Na y receptor GABA.

• Susceptibilidad genética: 25-40% historia familiar, 9-20% en

hermanos (56% en monocigoticos).

• Factores medioambiental y nutricional: Consumo materno de

alcohol y cigarrillo (30%), <GABA en LCR.
EVALUACIÓN INICIAL
• Identificar foco de la fiebre, inmunizaciones, uso reciente de
antibióticos.

• Buscar factores de riesgo de recurrencia y de epilepsia.

• No diferir examen físico hasta después del periodo post

ictal.

• Monitoreo constante de signos meníngeos y estado de

conciencia hasta que niño regrese a su estado basal.
FACTORES RELACIONADOS
• Fiebre:
• Mecanismo desconocido: Genética e inmadurez
cerebral.
• Altera el umbral convulsivo: Interleuquinas,
hiperventilación, alcalosis, ↑brusco más que grado de
T°
• Infecciones:
• Viral (36% VH-6) o bacteriana.
• Vacunación:
• DPT: Primeras 48 horas.
• SPR: 7-14 días de aplicarla.
 FACTORES DE RIESGO PARA
RECURRENCIA
• DEFINITIVOS:
– Historia familiar de CF
– Edad <18 meses
– Pico de T° bajo
– Corto tiempo de duración de la fiebre

• POSIBLE: Historia familiar de epilepsia.

RIESGO A 2 AÑOS:
0 factores (<15%)
≥2 factores (> 30%)
≥3 factores (> 60%)
 FACTORES DE RIESGO PARA
EPILEPSIA
• DEFINITIVOS:
– Convulsión febril compleja
– Historia familiar de epilepsia
– Alteración neurológica o del desarrollo

• POSIBLE: Más de un criterio de complejidad

RIESGO DE EPILEPSIA
CF simple → 1 – 2 %
CF compleja → 4 – 6%
INDICACIONES
Punción Lumbar

• Primera convulsión febril compleja.

• Status convulsivo febril.
• Tres o más días con trastorno del sensorio y/o vómitos.
• Examen físico sugestivo de MEC (Rigidez de nuca, Petequias,
Somnolencia, Fontanela ambombada, etc.)
• Si 6 a 12 meses sin vacunas para H. influenzae tipo b o
S. pneumoniae.
EXÁMENES AUXILIARES
• Laboratorio: Según foco de fiebre.

• Neuroimagen:
• CFS  no se recomienda en el primer episodio
• CFC  se ve injuria hipocampal.

• EEG: APP no lo recomienda.

• 33%: Presenta enlentecimiento anormal del registro
generalizado post convulsión hasta 7 días.
• 33%: Anomalías paroxisticas focales o generalizadas.
INDICACIONES DE
HOSPITALIZACIÓN
• Menor de 18 meses.
• Sospecha de Infección del SNC.
• Alteración de Conciencia persistente.
• Convulsión Febril Compleja.
• Ansiedad de padres.
• Factor social.
 TRATAMIENTO
• Observar tipo de crisis, tomar Funciones vitales

• Asegura una vía aérea permeable.

• Extensión de cabeza y aspiración de secreciones

• Administrar oxígeno
• En patrón respiratorio anormal: Ventilación asistida
TRATAMIENTO
• Control de convulsión
• DAE: Puede disminuir tiempo prolongado y perdida neuronal
• BDZ:
• Lorazepam: 0.05-0.1 mg/Kg EV
• Midazolam 0.2 mg/kg EV
• Diazepam:
0.3mg/kg EV 0.5mg/kg rectal 0,33 mg/kg/8h VO .

Si no cede en 5 min. se repite y se espera otros 5 min.

Si aún persiste se inicia Protocolo de Status convulsivo.
 TRATAMIENTO

• Control de fiebre: Quitar ropa, medios físicos y AP

• Antipiréticos: Sólo para mejorar confort del niño
• Paracetamol / Ibuprofeno / Metamizol
• No disminuye recurrencia (22.7% vs 24.2%).
• Aumento de ansiedad parental.

• Informar a padres.
Profilaxis
•Uso de DAE intermitentes en episodio febril (BZD, AV, FB):
• No se recomienda de rutina (Cuidado con efectos
colaterales)

•Uso de DAE como profilaxis: No hay evidencia que sea eficaz

para prevenir (Útil en 90%):
•Fenobarbital y A. Valproico  Efectivos, pero se debe
valorar efectos adversos.
•Carbamazepina y Fenitoina  Efecto limitado.
•Levetiracetam  probable efecto para prevenir CFC  se
requiere más estudios.
ERRORES FRECUENTES EN EL
MANEJO INICIAL
• No permeabilizar adecuadamente vía aérea o introducir
objetos en cavidad oral “para que no se muerda lengua”.
• Usar alcohol u otro medio físico diferente al agua tibia.
• Usar vía intramuscular para administrar Diazepam.
• No tranquilizar a los familiares.
• No obtener adecuadamente antecedentes.
• No realizar un examen físico exhaustivo.