Sistema Urinario

DIAGNÓSTICO PRENATAL DE
MALFORMACIONES DEL
SISTEMA URINARIO
EMBRIOLOGÍA
• ORIGEN:
• MESODERMO INTERMEDIO: PRONEFROS – MESONEFROS –
METANEFROS
CUANDO ?
• ENTRE SEMANA 18-23 (NICOLAIDES ET AL)
• ANOMALÍAS QUE SE DETECTAN EN EMBARAZO

AVANZADO (HIDRONEFROSIS)
ESTUDIO US Y PLANOS
• RIÑÓN:
• AXIAL.- ESTRUCTURAS REDONDAS PARAVERTEBRALES CON PELVIS
ORIENTADA A LÍNEA MEDIA
• GROSOR DEL RIÑÓN
• DIÁMETRO A-P O ANCHO DEL RIÑÓN
• MEDICIÓN DE PELVIS RENAL
• RELACIÓN CA/CR: 0,27-0,30
• LONGITUDINAL.- ELÍPTICO CON SUPRARRENAL EN SENTIDO

CRANEAL
• LONGITUD RENAL
2°
1°
3°
CORTE AXIAL DEL RIÑON.- medición pelvis renal
Antes 32 sem: hasta 4 mm

Después 33 sem: hasta 7mm
CORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal

VEJIGA:
• SE VISUALIZA A LAS 12 SEMANAS
• EN LA PARTE MEDIA DE LA PELVIS FETAL: IMAGEN

REDONDEADA ANECOICA CON PAREDES
HIPERECOGÉNICAS (3-4 MM)
• VASOS PREVESICALES A LOS LADOS DE LA VEJIGA

INTRODUCCIÓN
• PATOLOGÍA QUE SE DIAGNOSTICA CON MAYOR

FRECUENCIA EN ETAPA PRENATAL (20-30%)
(MOORE KL. THE HUMAN DEVELOPING 4TA. ED. 1988)
• INCIDENCIA ESTIMADA: 0,65% RN (LIVERA LN
“ANTENATAL ULTRASONOGRAPHY TO DETECT FETAL RENAL
ABNORMALITIES: A PROSPECTIVE SCREENING
PROGRAMME” BR. MED J 1989,298:1421)
• RIESGO DE RECURRENCIA: 8-10% SABBAGHA RE
“RENAL ABNORMALITIES” 1994
ESTUDIO SISTEMÁTICO
• VISUALIZAR Y ESTUDIAR:
• RIÑONES
• VEJIGA
• LÍQUIDO AMNIÓTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Fosa renal vacía
Riñones quísticos/hiperecogénicos
Dilatación pielo-calicial
Ausencia de vejiga
Vejiga anormal
FOSA RENAL VACIA
L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS

VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTE
L.A NORMAL
VEJIGA NORMAL
UNILATERAL
ANOMALIA AISLADO
Vertebral- radial- traqueal - Arteria renal única Dos arterias renales

cardiaca
VACTERL
AGENESIA RENAL
ECTOPIA/HERRADURA
UNILATERAL
FOSA RENAL VACIA
L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS

VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTE
ANHIDRAMNIOS
VEJIGA AUSENTE
AGENESIA
RENAL
BILATERAL
ASOCIADO CON
ANOMALIAS
CRIPTOFTALMOS - Vertebral- radial- NINGUNA

SINDACTILIA traqueal - cardiaca
Agenesia renal aislada

S. FRASER VACTERL Cromosoma 22
Síndromes genéticos
AGENESIA RENAL BILATERAL
• DEFINICIÓN: AUSENCIA BILATERAL DE LOS RIÑONES
• EPIDEMIOLOGÍA: 0,1-0,3 X 1.000 NACIMIENTOS

• RELACIÓN ♂:♀ 2.5:1
• ETIOLOGÍA: HALLAZGO AISLADO O PARTE DE UN SÍNDROME
• PRONÓSTICO: LETAL
SECUENCIA DE POTTER
POTTER
• ANOMALÍAS ASOCIADAS:
• CARDIOVASCULARES
• MÚSCULO-ESQUELÉTICAS
• SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• GASTROINTESTINALES
• OTROS: MICROFTALMIA, ARTERIA UMBILICAL ÚNICA,

AMNIOS NODOSO
POTTER
• CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
• OLIGOHIDRAMNIOS SEVERO
• AUSENCIA DE VEJIGA FETAL
• AUSENCIA BILATERAL DE LOS RIÑONES
• AUSENCIA DE ARTERIA RENALES (DOPPLER)
CORTE LONGITUDINAL CORTE TRANSVERSO
Vejiga Ausente
ANHIDRAMNIOS POTTER I
L.A NORMAL POTTER III

RIÑONES
QUISTICOS
OTRAS
ANOMALIAS
RIÑON VOLUME NORMAL

HIPERECOGENICO N
OLIGOHIDRAMNIOS POTTER IV
RIÑÓN DISPLÁSICO
• DESARROLLO ANORMAL DEL MESÉNQUIMA METANÉFRICO; Y

LA INTERACCIÓN ANORMAL DE ÉSTE CON EL BROTE
URETERAL
Enfermedad
Enfermedad Poliquística
Multiquística
No cromosomopatías Cromosomopatías
Lesión Parénquima Lesión Sistema Excretor

ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA RENAL
AUTOSÓMICA RECESIVA – POTTER I
• INCIDENCIA: 1/20.000-40.000 RN
• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: MONOGÉNICA
• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: ALTO

(MECKEL-GRUBER, BECKWITH-WIEDEMANN)
• PRONÓSTICO: MALO (HIPOPLASIA PULMONAR)

• DIAGNÓSTICO:
• AMBOS RIÑONES
AUMENTADOS DE
VOLUMEN E
HIPERECOGÉNICOS
• VEJIGA NO SE
VISUALIZA
• OLIGOHIDRAMNIOS
SEVERO DOMINANTE
ENFERMEDAD MULTIQUÍSTICA
DISPLÁSICA RENAL – POTTER II
• INCIDENCIA: 1/1.000-5.000 RN UNILATERAL (80%)
• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: 25% CUANDO SE

ASOCIA A OTRAS MALFORMACIONES
• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: 5-10%
• PRONÓSTICO: UNILATERAL: INVOLUCIÓN RENAL A LOS 2

AÑOS BILATERAL: MALO
• DIAGNÓSTICO:
• UNILATERAL: RIÑÓN
AUMENTADO DE TAMAÑO
CON MÚLTIPLES QUISTES
NO COMUNICANTES DE
TAMAÑOS VARIABLES
• VEJIGA SI SE VISUALIZA
• L.A NORMAL
• BILATERAL: IGUAL PERO

CON OLIGOHIDRAMNIOS
Y NO SE OBSERVA VEJIGA
PRONÓSTICO
SUELE SER FATAL POR LA

LA FORMA BILATERAL
HIPOPLASIA PULMONAR QUE GENERA.
EL PRONÓSTICO
LA FORMA PARCIAL O UNILATERAL
NEONATAL ES BUENO. EN ESTE CASO ES
IMPORTANTE LA INFORMACIÓN FAMILIAR EN
BUSCA DEL SÍNDROME BRANCHIO-RENAL QUE
PRESENTA UN PATRÓN DE HERENCIA
AUTOSÓMICO DOMINANTE.
ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA RENAL
AUTOSÓMICA DOMINANTE– POTTER III
• INCIDENCIA: 1/1.000
• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: MONOGÉNICA
• PRONÓSTICO: SÍNTOMAS 3°-5° DÉCADA DE VIDA

• DIAGNÓSTICO:
• RIÑONES
MODERADAMENTE
AUMENTADOS DE
TAMAÑO
• CORTEZA
HIPERECOGÉNICA
• VEJIGA VISIBLE
• L.A LIGERAMENTE
DISMINUIDO
DISPLASIA QUÍSTICA OBSTRUCTIVA –
POTTER IV
• INCIDENCIA: BILATERAL MÁS FRECUENTE
• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: 15-25% SI HAY

OTRAS ANOMALÍAS
• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: 3-6%
• PRONÓSTICO: FORMAS AISLADAS DEPENDEN DE SEVERIDAD

DE OBSTRUCCIÓN Y EXTENSIÓN DE DISPLASIA
• DIAGNÓSTICO:
• RIÑONES NORMAL O
REDUCIDO DE
TAMAÑO
• QUISTES
PERICORTICALES
• CORTEZA
HIPERECOGÉNICA
• VEJIGA DISTENDIDA
CON PAREDES
GRUESAS SI ES
BILATERAL CON
OLIGOHIDRAMNIOS
DILATACION
PIELOCALICIAL
UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS
• EL TÉRMINO “UROPATÍA OBSTRUCTIVA” ENGLOBA UNA

VARIEDAD DE PATOLOGÍAS QUE SE CARACTERIZA POR LA
DILATACIÓN DE PARTE DEL TRACTO URINARIO.
• SI ES PRECOZ Y COMPLETA SE PRODUCE HIPOPLASIA RENAL Y

DISPLASIA (POTTER TIPO II-IV)
Obstrucción de la unión pielo-ureteral (uni-bi)
HIDRONEFROSIS
Obstrucción de la unión vesico-uretral
CAUSAS DE
Megaureter (con o sin reflujo) (uni-bi)
Disgenesia cloacal
Duplicación renal complicada (uni-bi)
Patología de Vejiga (válvulas uretrales posteriores)
Reflujo vesico-ureteral (uni-bi)
Síndrome hipoperistalsis intestinal (microcolon megaquístico)

HIDRONEFROSIS
• VARIOS GRADOS DE PIELECTASIA SE ENCUENTRAN EN 1 % DE

FETOS.
• HIDRONEFROSIS LEVE O PIELECTASIA SE DEFINE POR LA

PRESENCIA DE UN DIÁMETRO ANTERO-POSTERIOR DE LA
PELVIS DE:
• > 4 MM A 15–19 SEMANAS


HIDRONEFROSIS MODERADA
• CARACTERIZADA POR UN DIÁMETRO

ANTERO-POSTERIOR PÉLVICO > 10 MM
• GENERALMENTE PROGRESIVO
• MÁS DEL 50% DE CASOS LA CIRUGÍA

SERÁ NECESARIA DURANTE LOS
PRIMEROS 2 AÑOS DE VIDA.
HIDROURETERONEFROSIS
• DILATACIÓN DE LA PELVIS RENAL Y EL URÉTER
• CAUSAS: OBSTRUCCIÓN UNIÓN VESICO-

URETERAL, REFLUJO VESICO-URETERAL,
OBSTRUCCIÓN SECUNDARIA A URETEROCELE
DIAGNÓSTICO:
• URÉTER
ANECOICO
TUBULAR,
TORTUOSO CUYO
DIÁMETRO PUEDE
REBASAR 2-3 MM,
DESDE LA PELVIS
RENAL HASTA LA
VEJIGA.
• SE ASOCIA CON
HIDRONEFROSIS
VEJIGA DILATADA
• INCIDENCIA: 1/2.000-4.000 RN
• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: ALTO
• PRONÓSTICO: LESIÓN AISLADA CON LÍQUIDO NORMAL, BUEN

PRONÓSTICO. OLIGOHIDRAMNIOS ANTES DE LA SEMANA 24
CON RIÑONES HIPERECOGÉNICO, MAL PRONÓSTICO
DIAGNÓSTICO:
• DILATACIÓN DE VEJIGA
ASOCIADO A
HIDROURETERONEFROSIS
(HIDRONEFROSIS)
ATRESIA URETRAL

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DIAGNÓSTICO PRENATAL DE

• ENTRE SEMANA 18-23 (NICOLAIDES ET AL)

• ANOMALÍAS QUE SE DETECTAN EN EMBARAZO

• LONGITUDINAL.- ELÍPTICO CON SUPRARRENAL EN SENTIDO

Antes 32 sem: hasta 4 mm

CORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal

• SE VISUALIZA A LAS 12 SEMANAS

• EN LA PARTE MEDIA DE LA PELVIS FETAL: IMAGEN

• VASOS PREVESICALES A LOS LADOS DE LA VEJIGA

• PATOLOGÍA QUE SE DIAGNOSTICA CON MAYOR

Fosa renal vacía

L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS

Vertebral- radial- traqueal - Arteria renal única Dos arterias renales

L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS

CRIPTOFTALMOS - Vertebral- radial- NINGUNA

Agenesia renal aislada

• DEFINICIÓN: AUSENCIA BILATERAL DE LOS RIÑONES

• EPIDEMIOLOGÍA: 0,1-0,3 X 1.000 NACIMIENTOS

• ETIOLOGÍA: HALLAZGO AISLADO O PARTE DE UN SÍNDROME

• SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• OTROS: MICROFTALMIA, ARTERIA UMBILICAL ÚNICA,

L.A NORMAL POTTER III

RIÑON VOLUME NORMAL

• DESARROLLO ANORMAL DEL MESÉNQUIMA METANÉFRICO; Y

Lesión Parénquima Lesión Sistema Excretor

• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: MONOGÉNICA

• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: ALTO

• PRONÓSTICO: MALO (HIPOPLASIA PULMONAR)

• INCIDENCIA: 1/1.000-5.000 RN UNILATERAL (80%)

• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: 25% CUANDO SE

• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: 5-10%

• PRONÓSTICO: UNILATERAL: INVOLUCIÓN RENAL A LOS 2

• BILATERAL: IGUAL PERO

SUELE SER FATAL POR LA

• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: MONOGÉNICA

• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: ALTO

• PRONÓSTICO: SÍNTOMAS 3°-5° DÉCADA DE VIDA

• INCIDENCIA: BILATERAL MÁS FRECUENTE

• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: 15-25% SI HAY

• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: 3-6%

• PRONÓSTICO: FORMAS AISLADAS DEPENDEN DE SEVERIDAD

• EL TÉRMINO “UROPATÍA OBSTRUCTIVA” ENGLOBA UNA

• SI ES PRECOZ Y COMPLETA SE PRODUCE HIPOPLASIA RENAL Y

Duplicación renal complicada (uni-bi)

Patología de Vejiga (válvulas uretrales posteriores)

Reflujo vesico-ureteral (uni-bi)

Síndrome hipoperistalsis intestinal (microcolon megaquístico)

• VARIOS GRADOS DE PIELECTASIA SE ENCUENTRAN EN 1 % DE

• HIDRONEFROSIS LEVE O PIELECTASIA SE DEFINE POR LA

• > 4 MM A 15–19 SEMANAS

• > 7 MM A 30–40 SEMANAS

• CARACTERIZADA POR UN DIÁMETRO

• MÁS DEL 50% DE CASOS LA CIRUGÍA

• DILATACIÓN DE LA PELVIS RENAL Y EL URÉTER

• CAUSAS: OBSTRUCCIÓN UNIÓN VESICO-

• RIESGO DE ANOMALÍA CROMOSÓMICAS: ALTO

• RIESGO DE ANOMALÍAS NO CROMOSÓMICAS: ALTO

• PRONÓSTICO: LESIÓN AISLADA CON LÍQUIDO NORMAL, BUEN