Dr NACER C.

Rétrécissement mitral

I/ Définition :
-Le RM est défini comme étant un obstacle au passage du sang de l’OG au VG pendant la diastole.

II/ Etiologies :
A/ RM acquis :
1. RAA :
-Etiologie la plus fréquente (90%)
-Le RM est la plus fréquente des atteintes valvulaires rhumatismales.
-L’épisode streptococcique initial peut rester inapparent : un antécédent rhumatismal n’est retrouvé que
dans 50% des cas.
-Prévalence faible dans les pays développés, élevée dans les pays en développement.
-Prédominance féminine : 1H /3 ou 4 F.
-Le principal mécanisme du RM rhumatismal est la fusion des commissures
-D'autres lésions anatomiques sont le raccourcissement, la fusion et l’épaississement des cordages, et plus
tard, les calcifications superposées, ce qui peut contribuer à la restriction du mouvement de la valve.

2. Autres causes :
-Beaucoup plus rares.
-RM dégénératif : dans lequel la lésion principale est la calcification de l’anneau ; il est fréquemment
observée
chez les personnes âgées et associée à l'hypertension, l'athérosclérose et parfois au RAo.
-Endocardites bactériennes avec végétations exubérantes.
-Maladie carcinoïde cardiaque ;
-Fibrose endomyocardique.
-Maladies inflammatoires (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde) ;
-Maladies de surcharge (mucopolysaccharidose, amylose).
-Traitement par méthysergide.

B/ Le RM congénital :
-Il est tout à fait exceptionnel et peut être associé à d'autres malformations cardiaques : syndrome de shon
-Il est principalement la conséquence d'anomalies de l'appareil sous-valvulaire.

III/ Physiopathologie :
-Le rétrécissement mitral crée un barrage mitral en diastole => Gd OG-VG en diastole.
-La pression va donc s'élever dans l'oreillette gauche alors que la pression télé- diastolique du ventricule
gauche reste inchangée : il n'y a pas d'insuffisance ventriculaire gauche dans le rétrécissement mitral pur.
-L'oreillette gauche sous l'effet de cette surcharge de pression va se dilater, d'où la très grande fréquence de
la fibrillation auriculaire dans le rétrécissement mitral.
-L'augmentation des pressions se répercute en amont sur la pression capillaire pulmonaire.
-Dans un premier temps l'HTAP est post-capillaire (transmission passive à partir des capillaires
pulmonaires) et donc réversible.

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-Secondairement, l'existence d'un régime de pression élevé dans le lit artériel pulmonaire est responsable
d'une vasoconstriction et d'un remaniement actif des artérioles pulmonaires : l’HTAP est mixte à la fois pré
et post-capillaire qui n'est que partiellement réversible.
-A un stade plus avancé, l’HTAP est responsable de la défaillance du ventricule droit par augmentation de
sa post-charge.
-L'insuffisance tricuspide fonctionnelle (parfois également organique) est fréquente à ce stade, parfois
associée à une insuffisance pulmonaire.

IV/ Clinique :
A. Signes fonctionnels :
1. Dyspnée :
-C'est le maître symptôme.
-D’aggravation progressive : dyspnée d’effort => orthopnée.
-Cette dyspnée doit être chiffrée le plus objectivement pour pouvoir suivre l'évolution.
-L'évolution de cette dyspnée chronique est émaillée d'épisodes de dyspnée paroxystique nocturne ou
d’OAP.
-La dyspnée est majorée dans toutes les circonstances qui augmentent le débit cardiaque : grossesse, fièvre,
tachycardie quelque soit sa cause, anémie...

2. L'hémoptysie :
-Signe autrefois classique de rétrécissement mitral, elle est devenue rare, se limitant généralement à une
expectoration rosée lors des épisodes d’OAP.
-Des hémoptysies sont également possibles par infarctus pulmonaire dans les rétrécissements mitraux très
évolués.

3. Palpitations :
-Elles sont fréquentes, dues à des ESA fréquentes et surtout à des passages en ACFA.

B. Les signes physiques :

1. Inspection :
-Faciès mitral : érythrocyanose des pommettes et des lèvres (IR et bas débit) dans les formes évoluées.
-Hypotrophie dans les formes sévères de l’enfant.

2. Palpation :
-On perçoit classiquement un frémissement cataire à l'apex si le roulement diastolique est très intense
-L'éclat de B1 peut également être palpable.

3. Auscultation cardiaque :
-Elle retrouve le classique rythme de DUROZIER : (triade)
*Eclat de B1 au foyer mitral
*Systole libre si le rétrécissement mitral est pur (c'est-à-dire sans insuffisance mitrale associée)
*Claquement d'ouverture mitrale (COM), perçu après B2 et d'autant plus proche de B2 que le
rétrécissement mitral est serré. Il traduit la mise en tension brutale des cordages remaniés loi de
l'ouverture de la valve mitrale.
*Roulement diastolique de timbre grave, qui débute avec le COM, va decrescendo durant la diastole, puis
s renforce en fin de diastole (renforcement pré-systolique) au moment de la contraction auriculaire (ce
renforcement disparaît donc en cas de fibrillation auriculaire).

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-S'il existe une HTAP, on en retrouve les signes à l'auscultation, c'est le syndrome infundibulo-pulmonaire
: éclat de B2 au foyer pulmonaire et souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire (de faible intensité),
plus rarement souffle diastolique d'insuffisance pulmonaire et souffle systolique d'insuffisance tricuspide.

4. Auscultation pulmonaire :
-Retrouve des râles crépitants soit simplement aux deux bases pulmonaires, soit remontant plus haut dans
les champs pulmonaires selon le degré de rétrécissement.
-Parfois un silence auscultatoire en cas d’épanchement pleural.

5. En périphérie :
-On recherchera des signes d'insuffisance ventriculaire droite traduisant un rétrécissement mitral évolué :
signe de Harzer, turgescence jugulaire, hépatomégalie avec hépatalgies d'effort, œdèmes des membres
inférieurs et insuffisance tricuspide.
-A noter : compression du nerf récurrentiel gauche secondaire à la dilatation de l'OG, se traduisant par une
dysphonie = Syndrome d'Ortner.

6. Recherche une atteinte des autres valves (la poly-valvulopathie est la règle en cas de rétrécissement
mitral).

V/ ECG :
-Parfois rythme sinusal, souvent ESA, FA ou flutter auriculaire.
-HAG
-HVD.

VI/ La radiographie thoracique :

A. La silhouette mitrale :
-Débord droit avec arc inférieur droit en double contour traduisant la dilatation de l'OG.
-Arc moyen gauche convexe ou en double bosse (dilatation de l’AP et l’auricule gauche)
-Débord de l’arc inférieur gauche avec pointe sus-diaphragmatique s'il existe une dilatation de ventricule
droit.
-L'ensemble de ces signes donnant à la silhouette cardiaque un aspect triangulaire ("silhouette mitrale").

B. Retentissement pulmonaire :
-Redistribution vasculaire vers les sommets.
-Œdème interstitiel : Aspect reticulo-nodulaire des bases ; lignes de Kerley B (opacités linéaires, très fines,
horizontales, au dessus des culs de sac pleuraux, mieux visibles à droite).
-Œdème alvéolaire : Opacités floues, péri hilaires.
-Epanchement pleural : hémodynamique ou infarctus pulmonaire.

VII/ Echocardiographie :
-L'échocardiographie joue un rôle majeur.
-Elle permet de confirmer le diagnostic, la quantification de sévérité de la sténose et ses conséquences , et
l'analyse des anatomie de la valve.

A. Evaluation du RM :
▪ Echocardiographie trans-thoracique :
Mode TM :

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✓ Aspect en créneau de la grande valve mitrale.
✓ Mouvement paradoxal de la petite valve mitrale.
✓ Epaississement et remaniement valvulaire.
. Mode BD :
• Bombement diastolique GVM réalisant un aspect en genou fléchi.
• Symphyse des commissures.
• Surface mitrale anatomique par planimétrie.
c. Doppler :
• Evaluer le gradient diastolique OG-VG
• Calculer la surface mitrale fonctionnelle.
• Pressions artérielle pulmonaires.
• Rechercher une valvulopathie associée
▪ Echocardiographie d’effort :
-Elle constitue un élément objectif et dynamique très utile dans la prise en charge des patients
asymptomatiques.
-Elle permet d'évaluer de manière objective et quantitative la capacité fonctionnelle des patients, de
démasquer une dyspnée d'effort négligée, sous-estimée ou non ressentie du fait d'une autolimitation
(consciente ou non) de l'activité physique des patients.
-Elle permet de suivre le gradient et la PAPs tout au long de l'exercice.

▪ Echocardiographie trans-oesophagienne
-En cas de mauvaise échogénicité a l’ETT
-Indispensable avant commissurotomie per-cutanée :
*Pour apprécier le remaniement de la valve et de l'appareil sous-valvulaire.
*Pour rechercher des thrombi intra-auriculaires en particulier au niveau de l'auricule gauche.

B. Classification de la sévérité du RM :
Leger Modéré Sévère
SMA (Cm²) > 1.5 1.5-1.0 <1.0
Gradient moyen (mmHg) <5 5-10 >10
PAPs <30 30-50 >50

VIII/ Le cathétérisme cardiaque :

-Supplanté par l’échocardiographie
-Il permet de mesurer :
*Gradient transmitral diastolique.
*La surface mitrale (cm²) par la formule de Gorlin
*PAP : HTAP post cp (RAP normales) ; HTAP pré cp (RAP ↑).

IX/ La coronarographie :
-Est recommandée avant la chirurgie valvulaire chez les patients une des caractéristiques suivantes :
*Des antécédents de maladie coronarienne
*Suspicion d’ischémie ou d’infarctus myocardique.
*Dysfonction systolique ventriculaire gauche.
*Chez les hommes âgés de plus de 40 ans et les femmes ménopausées
*≥ 1 facteur de risque cardiovasculaire.

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X/ Evolution :
-RM léger : peut rester longtemps bien toléré, mais le plus souvent évolution lente en plusieurs années vers
RM serré
-RM modéré (< 1.5cm²) et serré (<1cm²) :
*Pronostic spontané sévère avec mortalité élevée ;
*Les 2 principales causes de décès sont IC et embolie systémiques.
*Les patients opérés ont un meilleur pronostic.

XI/ Complications :
A. Accidents pleuro-pulmonaires :
-La dyspnée paroxystique
-La dyspnée permanente avec orthopnée
-Les épanchements pleuraux : hémodynamiques ou par infarctus pulmonaire
-Les hémoptysies :

B. Insuffisance cardiaque :
-D’abord gauche puis globale.

C. Troubles du rythme :
-La FA initialement paroxystique, puis devient permanente.
-Le flutter auriculaire, la tachysystolie auriculaire sont plus rares.

D. Complications thromboemboliques systémiques :

-Incidence : 5 % par an, révélateur du RM dans 20 % des cas.
-Très fréquents à partir de l'OG dilatée, surtout si : FA
-Plus rarement embolie pulmonaire paradoxale à travers un foramen ovale perméable.
-Indication absolue au traitement anticoagulant.

E. Endocardite infectieuse :
-L'endocardite infectieuse est rare dans le RM isolé, mais complique volontiers les formes associées à une
régurgitation mitrale ou aortique.

XIII/ Traitement :
A. Les moyens :
1. Traitement médical :
-Diurétiques ou des nitrates à action prolongée améliorent transitoirement dyspnée.
-Les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques bardycardisant peuvent améliorer la tolérance à l’effort.
-Le traitement anticoagulant :
• Est indiquée chez les patients atteints de FA permanente ou paroxystique avec un INR cible entre 2
et 3
• Chez les patients en rythme sinusal, l'anticoagulation est indiquée si :
• Un ATCD d’embolie systémique
• Présence d’un thrombus dans l'oreillette gauche.
• Quand l’ETO montre un dense contraste d'écho spontané
• Une oreillette gauche élargie (mode M diamètre >50 mm ou volume LA > 60 ml/m²)

-Prophylaxie anti-RAA

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2. Commissurotomie mitrale percutanée :

-C’est la méthode de référence.
-La commissurotomie mitrale percutanée a déjà presque complètement remplacé la commissurotomie
chirurgicale dans le rétrécissement mitral.

a) Contre-indications :
-Surface mitrale > 1,5 cm2.
-Thrombus auriculaire gauche.
-Insuffisance mitrale plus que modérée.
-Calcifications valvulaires importantes et/ou bicommissurales
-Absence de fusion commissurale.
-Valvulopathie(s) associée(s) notamment tricuspide nécessitant une correction chirurgicale
-Coronaropathie sévère nécessitant un pontage coronaire

b) indications de la CMP :
-Patient symptomatique avec des critères anatomiques et cliniques favorables pour une CMP.
-Patient symptomatique avec risque chirurgical élevé ou contre-indication pour la chirurgie.
-Comme traitement de première intention chez des patients symptomatiques ayant une anatomie
défavorable mais par ailleurs des caractéristiques cliniques favorables.
-Patient asymptomatique avec un risque thromboembolique élève ou un risque élève de décompensation
hémodynamique mais ayant des caractéristiques cliniques et anatomiques favorables :
*Un antécédent embolique.
*Un contraste spontané dense récent ou FA paroxystique.
*PAPs > 50 mmHg au repos
*Avant une chirurgie non cardiaque à haut risque.
*En cas de désir de grossesse

3. Traitement chirurgical :
-Commissurotomie mitrale à cœur fermé a été délaissée, remplacée par la commissurotomie mitrale à cœur
ouvert utilisant circulation extracorporelle qui est désormais rarement réalisée.
-Le remplacement valvulaire mitral : sous circulation extracorporelle.
➢ Par valve mécanique ; nécessitant une anti-coagulation efficace à vie.
➢ Par bioprothèse ; ne nécessite pas un traitement anticoagulant mais elle a une durée de vie
réduite

B. Les indications :
-Une intervention ne doit être envisagée qu’en cas de sténose serrée (modérée selon l’EAE), caractérisée par
une SM inférieure à 1,5 cm² ou à 0,9 cm²/m² de SC.
-Le type de l’intervention, ainsi que son moment doit être décidé sur la base de caractéristiques cliniques,
de l’anatomie valvulaire et de l'expérience de l’opérateur.

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