Cardiopathies Congénitales NON Cyanogènes
Cardiopathies Congénitales NON Cyanogènes
Cardiopathies Congénitales NON Cyanogènes
AMOUNE
DÉFINITION
Affections malformatives du cœur et ou des vaisseaux qui n’entraînent généralement pas de cyanose.
Elles font en général communiquer 2 cavités ou 2 vaisseaux.
CLASSIFICATION ET PHYSIOPATHOLOGIE
CLASSIFICATION ANATOMIQUE
la CIV : elle peut être : membraneuse, musculaire (juxta-orificielle ou à distance des valves),
de taille différentes : punctiforme ou large donnant un ventricule unique
la PCA : c’est une malformation extra cardiaque qui fait communiquer la crosse de l’aorte et
sa face inférieure avec l’artère pulmonaire au niveau de la naissance de la branche gauche. A
la naissance le canal artériel se spasme, il se ferme dans les 15 jours de vie. Les facteurs
favorisants l’absence ou le retard de fermeture du canal artériel sont la prématurité, la
souffrance néonatale avec anoxie (dans ce dernier cas, la souffrance aggrave la PCA et
l’insuffisance cardiaque par surcharge pulmonaire).
Pathologie aortique
Pathologie mitrale
o Le rétrécissement mitral
o Prolapsus de la valve mitrale : exemple de la dysplasie du tissu conjonctivo élastique ou
syndrome de Marfan
CLASSIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE
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C’est la classification hémodynamique
Le cœur gauche est sous un régime à haute pression (pression = 100 mmHg), tandis que le cœur
droit est sous un régime à basse pression (pression = 20 mmHg). Il va y avoir un shunt direct de la
cavité ou du vaisseau gauche vers la cavité ou le vaisseaux droit.
Pression = Débit x Résistance pulmonaire : Il y a excès de sang dans les poumons. Cette
hyperpression du lit vasculaire pulmonaire est le produit du lit sanguin et de la vasoconstriction des
vaisseaux pulmonaires (pour lutter contre cette hyperpression) NB : les résistances pulmonaires
représentent un obstacle à l’écoulement.
L’augmentation des pressions pulmonaires : l’HTAP va être précoce et donner une HTA
capillaire par vasoconstriction réflexe, celle-ci a tendance à limiter le volume du shunt.
stade 1 : shunt de faible volume sans modification notable des pressions et résistances
pulmonaire. C’est une cardiopathie bien toléré, CIV de type 1 ou malade de Roger.
Surveillance clinique
stade 2 : large communication avec shunt volumineux, l’HTAP est modérée, les résistances
pulmonaires sont normales ou légèrement augmentées, deux groupes :
2A : pression pulmonaire <70% de la pression systémique
2B : pression pulmonaire 70 à 100% de la pression systémique
stade 3 : augmentation des résistances pulmonaires entraînant l’HTAP très élevée et qui
égalise la pression systémique, à la clinique le souffle devient discret et a tendance à
disparaître. La biopsie retrouve une artériolite fixée
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stade 4 : le shunt gauche droit est limité voire inversé soit par un obstacle situé entre le
niveau du shunt et le lit artériolaire.
Exemple : CIV avec hypertrophie de l’infundibulum pulmonaire = CIV à poumons
protéges parce que la vascularisation pulmonaire n’est pas atteintes
Exemple : atteinte du lit artériolaire irréversible. La chirurgie est utile si les lésions
sont fixées. Biopsie : artériolite pulmonaire fixée. Clinique : insuffisance respiratoire
chronique puis la mort. NB : indications opératoire stade 2 et 3.
SEMIOLOGIE GENERALE
SIGNES FONCTIONNELS
Dyspnée : premier signe, précoce dès les premiers jours de vie (J15 à M1). La mère note une
dyspnée à la tétée
SIGNES PHYSIQUES
la plus fréquente dans la CIV est à type de bombement de pression : bombement symétrique
de la pointe haute du thorax et dépression sous mammaire
déformation thoracique dans la CIA à type de voussure para sternale gauche. NB : Faire le
diagnostic différentiel des déformations thoraciques avec les affections respiratoires
chroniques :
déformations osseuses thoraciques : thorax en entonnoir, en cannete
déformation thoracique d’origine musculaire
en général violents et hyperkinétiques (le tricot de l’enfant se soulève). Ils signent un gros
débit
pouls ample bondissant dans l’IAo. Pouls fémoraux et poplités sont supprimés et le pouls
radial ample dans la coarctation de l’aorte.
La tension artérielle
dans la coarctation de l’aorte, elle est augmentée aux membres supérieur et diminuer aux
membres inférieurs.
Les souffles
si CIV : souffle systolique rude, intense, bas situé au 3e-4e EIC, latéro sternal gauche,
irradiant en rayon de roue
si PCA : souffle sous claviculaire gauche, intense et frémissant ; on dit qu’il est rude,
tunellaie, continu systolo diastolique ou à cheval sur les 2 bruits. (Pouls ample)
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si sténose pulmonaire : souffle systolique au foyer pulmonaire 2e EICG rude, irradiant vers
l’épaule gauche (branche gauche de l’artère pulmonaire) et dans le dos ; claquement de
B2
NB : IM chez un nourrisson : penser à un CAVC, en cas de CAVC, le pouls est assez ample, prendre
pouls et tension artérielle
SIGNES RADIOLOGIQUES
signes d’HTAP : hyper vascularisation pulmonaire avec les vaisseaux du hile dilatés, mieux
visibles à droite, bombement de l’arc moyen gauche dans sa partie supérieure
SIGNES ÉLECTRIQUES
SIGNES ÉCHOGRAPHIQUES
Elle précise la malformation, affirme son siège de la malformation et apprécie le retentissement. Elle
pose l’indication d’une angiographie
indirects : croissance de l’enfant entraîne une diminution de la CIV qui devient meilleure
tolérance, condition de vie de l’enfant
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COMPLICATIONS
TRAITEMENT
MÉDICAL
CHIRURGICAL
chirurgie réparatrice complète : opérer vers 7 à 8 Kg, chirurgie à cœur ouvert nécessitant une
CEC
cure chirurgicale palliative
si gros shunt gauche droit : faire un banding de l’artère pulmonaire.
ASPECT PSYCHOSOCIAL