UNIVERSITE MOHAMMED V RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

FILIERE: MEDECINE
DEPARTEMENT: cardiovasculaire et thoracique
UPR: Cardiologie
MODULE: maladies de l’appareil cardiovasculaire
SEMESTRE: 2
NIVEAU D’ETUDE: 3e année
INTITULE DE COURS: cardiopathies congénitales
VOLUME HORAIRE: 2H
NATURE DE COURS: CM
ENSEIGNANT: Pr ASFALOU
ANNEE UNIVERSITAIRE 2021-2022
 Pathologie Cardio- vasculaire

2021- 2022

Cardiopathies congénitales

Pr I. ASFALOU

www.um6ss.ma
 Objectifs du cours
- Comprendre la classification des cardiopathies congénitales.

- Suspecter une cardiopathie congénitale.

- Connaitre les principales cardiopathies congénitales simples.

- Comprendre les principes de la réparation des malformations

cardiaques.
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche - droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathies cyanogènes

Conclusion
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathie cyanogènes

Conclusion
 INTRODUCTION
• Affections peu fréquentes

• leur prévalence à la naissance est de 8 pour 1000 naissances.

• Encore largement sous diagnostiqués dans notre pays.

• Cardiopathies Congénitales simples: de bon pronostic.

• Cardiopathies congénitales complexes , de diagnostic difficile et de

pronostic réservé (exclu de ce cours)
 Rappel physiologique

Circulation pulmonaire (droite)

Circulation systémique (gauche)
résistances basses
résistances élevées
Sang désoxygéné
Sang oxygéné
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathie cyanogènes

Conclusion
 Classification physiopathologique
1- Cardiopathies Cyanogènes Tétralogie de Fallot (T4F)
Transposition des gros Vaisseaux (TGV)
Les Ventricules Uniques

2- Shunts Gauche-Droite Communication inter-auriculaire (CIA)

Communication interventriculaire (CIV)
Canal artériel persistant (PCA)
Canal atrio-ventriculaire (CAV)
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)

3- Malformations obstructives Obstacle sur la voie gauche : Coarctation Aorte

Obstacles Droits: Sténose Pulmonaire

4- Cardiopathies complexes
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche - droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathie cyanogènes

Conclusion
1- Cardiopathies Cyanogènes Tétralogie de Fallot (T4F)
Transposition des gros Vaisseaux (TGV)
Les Ventricules Uniques

2- Shunts Gauche-Droite Communication inter-auriculaire (CIA)

Communication interventriculaire (CIV)
Canal artériel persistant (PCA)
Canal atrio-ventriculaire (CAV)
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)

3- Malformations obstructives Obstacle sur la voie gauche : Coarctation Aorte

Obstacles Droits: Sténose Pulmonaire

4- Cardiopathies complexes
 1- Communication inter auriculaire (CIA)
qDéfinition:
• malformation congénitale des plus fréquentes
• Communication entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche à travers un défect du
septum inter-auriculaire (SIA).
qPlusieurs formes anatomiques
- CIA Ostium secondum la plus fréquente: siège au milieu du SIA
- CIA Ostium primum : CIA bas située en relation avec les valves auriculo-ventriculaire
retrouvée dans les CAV
- CIA sinus venosus: CIA haute retrouvée dans les RVPA, met en communication la
veine pulmonaire supérieure droite (VPSD) et l’oreillette droite.
Physiopathologie:

- Shunt gauche -droite à l’étage atrial par la CIA qui dépendra

essentiellement de la compliance des ventricule et de la taille de la
CIA

- Evolution, après plusieurs années, vers l’Hypertension arterielle

pulmonaire (HTAP) qui sera d’abord modérée, puis sévère.
Dilatation du VD

HTAP
(hyperdébit)
Clinique: type de description: CIA Ostium secundum
Signes fonctionnels:
• Tardifs
• dyspnée d'effort modérée
• ou des bronchites fréquentes
• chez l’enfant retard staturo-pondéral, si shunt important.

Signes physiques: ausculation +++

• Souffle systolique éjectionnel d’hyperdébit , au foyer pulmonaire

• Dédoublement fixe du B2 pulmonaire: à cause de la surcharge de volume, la valve

pulmonaire se ferme avec un retard par rapport à la valve aortique.
Radiographie thoracique:
- Cœur de volume normal (sauf pour les CIA vieillies)
- pointe sus diaphragmatique en cas d’HVD
- AMG saillant, rectiligne (dilatation de l’AP/HTAP)
- Hypervascularisation pulmonaire: poumon de shunt
ECG
• Bloc de branche droit incomplet
Echocardiographie (ETT, ETO)
• Signe direct: visualisation du défect, taille,
shunt G-D au doppler couleur

• Signes indirects:++++
Dilatation des cavités droites,
septum paradoxal
flux pulmonaire accéléré.
CIA en ETO
Approche thérapeutique:
1- Traitement interventionnel:
Fermeture de la CIA par KT à l’aide d’un device (prothèse amplatzer)
Indication seulement pour les CIA OS
Approche thérapeutique:
2- Traitement chirurgical:
-Fermeture par patch
-par sternotomie médiane ou thoracotomie droite ou sous mammaire
chez les jeunes filles
- indications: CIA ostium primum
CIA sinus venosus
CIA ostium secondum de plus de 40 mm
 2- Communication inter ventriculaire (CIV)
• Définition:
Malformation congénitale cardiaque fréquente

Communication entre le ventricule droit et le ventricule gauche à travers un défect du Septum

interventriculaire (SIV)
• Types anatomiques:
- CIV péri-membraneuse. 80% des CIV , généralement fermeture spontanée si la CIV est petite.

- CIV trabéculée ou musculaire

- CIV d’admission

- CIV infundibulaire
Physiopathologie:
• Shunt gauche - droit à l’étage ventriculaire qui dépendra
essentiellement des résistances vasculaires, et de la taille du défect.

• Classification physiopathologique: ++
- Type I ou Maladie de Roger: CIV petite, shunt g-d minime.
- Type II: CIV avec shunt important et HTAP
- Type III: CIV avec HTAP fixe = Syndrome d’Eisenmenger
- Type IV: CIV avec sténose pulmonaire, dite à « poumon protégé »
 HTAP
(hyperdébit)

HTAP fixée
(sd d’Eisenmenger)
Clinique: CIV Type I
uAbsence de signe fonctionnel
uSignes physiques: AUSCULTATION +++

Souffle holosystolique, maximum dans la région

mésocardiaque (4ème EICG), souvent très intense, 4 à 6/6,
frémissant, irradiant dans toutes les directions, en "rayons
de roue".

Radiographie et ECG : normaux

 ETT
u Signe direct: visualise le défect septal (le trou)
localisation et mesure
shunt G-D (au doppler couleur)
vitesse du flux de CIV (>4m/s)

uSignes indirects : absent dans le type I =

( dilatation des cavités gauches, élévation des pressions pulmonaires.)
Approche thérapeutique
• Selon le Type de CIV:

- Abstention pour le type I et IV

- Fermeture de la CIV si élévation des pressions pulmonaires

(chirurgicale +++ ou percutanée)
 3- Canal artériel persistant (PCA)

• Définition:
Absence de fermeture du canal arteriel (CA) qui représente un
shunt obligatoire pendant la vie fœtale destiné à être fermé
dès les 1er jours à maximum 2e mois de vie.
• Physiopathologie:
Shunt gauche-droite à l’étage des gros vaisseaux entre l’Aorte
et l’AP (artère pulmonaire)
 Clinique:
Signes fonctionnels: absent ou fatigabilité à la tétée ou à l’effort

Signes physiques:
- Souffle quasi-pathognomonique, haut situé, dans le 2ème espace intercostal gauche
sous la clavicule.
Ce souffle est continu, systolo-diastolique, d'intensité variable, parfois frémissant, de
timbre grave ("tunnellaire") ou doux.
- Hyperpulsatilité artérielle périphérique
- Diminution de la pression arterielle diastolique
- Si PCA à large débit chez le n-né: Retard staturo pondéral voire insuffisance cardiaque
• Radiographie:
CMG
AMG convexe
Hypervascularisation pulmonaire

• ECG: HVG si large shunt

• ETT: visualise le canal artériel, sa forme et taille et le shunt G-D avec
un flux continue.
Si le shunt est important dilatation des cavités gauches.
Evolution
• vers une dilatation des cavités gauches et élévation des pressions
pulmonaires: HTAP si absence de fermeture

- La Cardiopathie à shunt qui passe le plus souvent inaperçue

- Découverte au stade de la maladie d ’Eisenmenger à l’age Adulte
= HTAP +Inversion du shunt (D-G)
Approche thérapeutique
• Traitement interventionnel: fermeture percutané par un device/
ombrelle par KT

• Traitement chirurgical: Ligature et suture du CA par thoracotomie à

cœur fermé
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathie cyanogènes

Conclusion
 Classification physiopathologique
1- Cardiopathies Cyanogènes Tétralogie de Fallot (T4F)
Transposition des gros Vaisseaux (TGV)
Les Ventricules Uniques

2- Shunts Gauche-Droite Communication inter-auriculaire (CIA)

Communication interventriculaire (CIV)
Canal artériel persistant (PCA)
Canal atrio-ventriculaire (CAV)
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)

3- Malformations obstructives Obstacle sur la voie gauche : Coarctation Aorte

Obstacles Droits: Sténose Pulmonaire

4- Cardiopathies complexes
 1- STENOSE PULMONAIRE (SP)
• Définition:
oObstacle à l’éjection du ventricule droit
oSiège:
Orificiel le plus souvent: la valve ++++
Sous valvulaire infundibulaire
Supra valvulaire
sténose des branches de l’AP
oForme associée: SP et CIA
Physiopathologie:
Obstacle sur la voie d’éjection du VD

è Augmentation de la post charge VD

èSurcharge pression des cavités droites

Clinique: SP valvulaire
• Signes fonctionnels
Souvent Asymptomatique,
dyspnée
syncope à l’effort

• Signes physiques: AUSCULATION +++

souffle systolique au FP
,éjectionnel,
parfois frémissant, rude et râpeux en cas d’obstacle serré;

- Abolition de B2 pulmonaire en cas de sténose très serrée

Radiologie:
• - AMG saillant = signe le plus souvent retrouvé, correspond à la dilatation
post sténotique de l’AP
• Debord droit : HAD
• HVD: pointe sus diaphragmatique (SP sérrée)
ECG:
• Forme légère: normal, ou axe de QRS droit, ou R/S=1 en V1
• Forme sévère:
oaxe de QRs droit,
oonde R exclusive en V1,
oaspect rS ou RS dès V2,
oonde S profonde en V6.
 ETT:
uVisualise les sigmoïdes pulmonaires avec une ouverture limitée
u Dilatation post sténotique de l’AP
uHVD réactionnelle

Doppler:
u Flux transvalvulaire avec une Vmax augmentée
un gradient trans valvulaire augmenté.
Approche thérapeutique
• Traitement de choix: Dilatation valvulaire percutanée par ballonnet

• Seule les formes sévère sont à dilater

• Evolution des formes légères et moyennement serrées:

favorable sans complication ni aggravation de la sténose.
 2- Coarctation de l’Aorte
Définition:
uCoarctation ou sténose isthmique de l'aorte
u rétrécissement siégeant sur l'isthme aortique
u à la jonction de l'aorte transverse et de l'aorte
descendante, en aval de l'implantation de la sous Clavière
gauche
Physiopathologie

u Hypertension artérielle en amont de la sténose donc

au niveau de l’hémicorps supérieur

u Hypotension artérielle en aval de la sténose donc au

niveau de l’hémicorps inférieur

u Développement d’une circulation collatérale

importante cour-circuitant le siège de la sténose
Clinique: Forme de l’Adolescent
uSignes fonctionnels:

Céphalée, acouphène, vertiges…

Encephalopathie hypertensive

uSignes physiques:

- HTA de l’hémicorps supérieur (avec TA membes supérieurs > TA des membres inférieurs)

- Hyperpulsatilité des Vaisseaux du cou

- Abolition ou diminution des pouls fémoraux +++

 Clinique: Forme évoluée de l’adulte
- Thorax athlétique + membres inferieurs grêles.
- Circulation collatérale
- Asymétrie tensionnelle MS/MI > 20-30mmHg

- pouls fémoraux diminués ou abolis

- pouls carotidiens amples

- Souffle inter-scapulo-vertebral systolique ou continu.

Radiographie:
encoches sur les Bords inférieurs des cotes
(flux important au niveau des artères intercostales)
ECG: HVG
ETT: visualisation de sténose par voie sus sternale avec aspect
du flux en dent de requin
Angio-scanner aorte thoracique
 Approche thérapeutique:
uInterventionnel : Stenting Directe de la Coarctation
u Chirurgie de Craaford qui consiste:
à sectionner la sténose
et réaliser une anastomose termino-terminale
 PLAN
Introduction

I- Classification des cardiopathies congénitales

II- Les Shunts gauche droit

III- Les obstacles à l’éjection

IV- Les cardiopathie cyanogènes

Conclusion
 Classification physiopathologique
1- Cardiopathies Cyanogènes Tétralogie de Fallot (T4F)
Transposition des gros Vaisseaux (TGV)
Les Ventricules Uniques

2- Shunts Gauche-Droite Communication inter-auriculaire (CIA)

Communication interventriculaire (CIV)
Canal artériel persistant (PCA)
Canal atrio-ventriculaire (CAV)
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)

3- Malformations obstructives Obstacle sur la voie gauche : Coarctation Aorte

Obstacles Droits: Sténose Pulmonaire

4- Cardiopathies complexes
 Tétralogie de Fallot (T4F)

Définition = Mal-alignement du Septum

Comme son nom l’indique elle associe 4 anomalies:

1- CIV périmembraneuse large
2- Sténose pulmonaire infundibulaire
3- Aorte à cheval sur le SIV = Dextroposition
4- HVD réactionnelle
Physiopathologie:
- Une cardiopathie cyanogène par obstacle droit + à une CIV large.
- S’exerce sur le VD une surcharge de pression (SP) et de volume (CIV)
- PVD>PVG

è Shunt est droite – gauche

èPassage de sang veineux vers la circulation systémique

è CYANOSE ++++
 1
3
2

4
 Clinique:
Signes fonctionnels:
- Dyspnée à l’effort (effort de tétées)
- Squatting: soulage l’enfant par diminution du retour veineux vers le VD,
et amélioration de l’ejection vers l’AP (meilleure oxygenation)
- Complication +++ = MALAISE ANOXIQUE
Survient lors des pleurs, cris, fièvre, tachycardie => Spasme infundibulaire
l’enfant devient bleu, blanc et syncope
à l’auscultation le souffle disparaît.
Il s’agit d’une indication a la prise de B-Bloquant en IV + O2
Signes physiques

- Cyanose +++ intensité variable +++++

- Hippocratisme Digital +++ forme du grand enfant et l’Adulte.

- Souffle de SP: Ejectionnel au niveau du 2ème EICG B2P absent.

Rx Poumon

Aspect caractérisque typique

Cœur en sabot

-Pointe du cœur relevée (HVD), avec cœur de volume normal (cœur

"en sabot")
-AMG très concave (hypoplasie AP)
-Poumons clairs: hypovascularisés, branches de l'AP grêles.
ECG: HVD, BBD
 ETT
uCIV large
u Aorte à cheval sur le septum
uHVD,
uSténose pulmonaire par malalignement du Septum
u shunt droite gauche par la CIV.
 Complications:

u Malaise anoxique
u Endocardite Infectieuse
u Neurologiques: abcès cérébraux, hémiplégie, thrombose Vx
uPolyglobulie
Principes thérapeutiques:
- Traitement du malaise anoxique:
Oxygénothérapie, BB en iv

Chirurgie
Palliatif :
Chirurgie de Blalock- Taussig:

anastomose d’une branche de l’AP/l’Artère sous clavière.

Réparation Complète sous CEC :

Fermeture de la CIV + Ouverture de la Voie Pulmonaire
 Transposition des gros vaisseaux

• Défintion:
- Cardiopathie cyanogène la plus fréquente à la naissance
- Discordance ventriculo- artérielle
- L’artère pulmonaire sort du VG
- L’Aorte sort du VD
- Présence d’un Canal artériel et/ou d’un foramen oval permet un léger
mixing du sang mais reste insuffisant.
Clinique:
- Cyanose néonatale réfractaire à l’oxygène
d’abord modérée puis intense lorsque le Canal artériel se
ferme.
Evolution: Décès en l’absence de trt (3mois)
Traitement Palliatif
but: mixing du sang
è à l’étage artériel par le canal
Perfusion de Prostaglandine qui empêche la fermeture de CA

è et à l’etage atrial par le foramen oval

Manœuvre de Rashkind: ouverture par ballonet du foramen oval

Le Traitement Curatif définitif

But : retablir la concordance ventriculo-arterielle

è Le SWITCH Artériel: a realiser avant l’age de 1 mois

Manœuvre de Rashkind
 Conclusion
• Malformations cardiaques congénitales peu fréquentes.

• Plusieurs formes: simples (de bon pronostic)

complexes (de mauvais pronostic)

• Diagnostic à évoquer devant des anomalies chez l’enfant: cyanose,

essoufflement lors des tétés, retard de croissance…, souffles
cardiaques.
• Réparation chirurgicale ou interventionnelle avant complication.
 Pour vos questions

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