LEPRA

(BOALA HANZEN)

VLADISLAV GOGU
CONFERENIAR UNIVERSITAR

DEFINIIE
Lepra este o maladie cronic, infecioas cauzat de Micobacterum leprae, care afecteaz pielea, nervii periferici i alte organe n afar de SNC

DATE ISTORICE

Este cunoscut din antichitate ca una din cele mai cumplite boli, fiind descris nc n sec XV-X .e.n. de egiptenii, indienii i chinezii antici n 1847, Denielssen i Boech au separat lepra de alte maladii asemntoare n 1873 savantul norvegian Armauer Hansen a izolat agentul patogen. Primele msuri profilactice se refer la s.VIII-V .e.n. care prevedeau izgonirea bolnavilor din localiti, izolarea lor, lipsirea drepturilor de cetean, destituirea cstoriei.

EPIDEMIOLOGIE

Dup datele OMS, la nceputul anilor 80 n lume erau nregistrate aproximativ 14 mln cazuri de lepr. Avnd n vedere eficacitatea tratamentului combinat, s-a decis scoaterea de la eviden a pacienilor tratai timp de 6 24 luni (n dependen de form). Astfel n prezent anual sunt nregistrate cca. 1 mln. de cazuri n tratament i 500-700 mii cazuri noi. Boala are un caracter de rspndire endemic, incluznd 91 de ri din lume i mai ales rile tropicale i subtropicale, sudul Asiei i Extremul Orient, Africa, America Central.

RSPNDIREA LEPREI PE GLOB 2003

ETIOLOGIE

Bacilul Hansen sau M. leprae la fel ca agentul patogen al tuberculozei face parte din familia Micobacteriaceae, genul Micobacteria. Are lungimea de 1-7 mcm, diametrul 0,2-0,5 mcm sub form de bastonae cu marginile alungite. Este un bacil acid alcoolo - rezistent care se coloreaz rou intens dup metoda Ziehl- Nielsen. Sub aciunea medicaiei antileproase el i pierde acido-alcoolo-rezistena i devine cromofob, constituind cauza recidivelor bolii n absena unui tratament suficient de prelungit. Are o structur antigenic complex (Ag termolabil - polisaharid; Ag termostabil - proteic, specific) dar poate avea o reactivitate ncruciat cu alte micobacterii. Este un agent grampozitiv, imobil cu un ciclu de replicare foarte lent (12 zile). Este un parazit strict intracelular i pn nu demult nu a putut fi cultivat pe medii artificiale, ns actualmente s-a reuit al cultiva pe un mediu care necesit acid hialuronic.

ETIOLOGIE

Rezistena la mediul ambiant este puin studiat, ns se tie c poate supravieui pn la 9 zile n secretul nazal i 10-12 ani n leproamele pstrate n glicerin de 40% la temperatura de camer. Pn nu demult se considera c M. leprae paraziteaz n exclusivitate omul infestat, dar sa stabilit c n natur mai exist cel puin trei specii de animale care sunt purttorii acestui agent: cimpanzeu, mangabeii i tatuul (astfel 10% din tatuu din Luiziana i Texisul de Vest sunt afectai).

Dasypus novemcinctus

Dasypus novemcinctus

CILE DE CONTAMINARE

Contaminarea se face prin contact direct ndelungat (mai frecvent aerogen), ntre purttor i receptor. Leprosul elimin bacili prin secreie nazal, saliv, secreiile plcilor deschise, lapte, sperm, secreie vaginal, snge i urin. Poarta de intrare este pielea dezintegrat, mucoasa nazal, organele genitale, tubul digestiv. Contactul trebuie s fie mai muli ani, mai receptivi fiind copiii. Numai o mic parte de contaci iau boala, fiind vorba i de un teren predispozant. Perioada de incubaie este foarte variat fiind de la 2 pn la de 20 ani.

CLASIFICAREA LEPREI
(Ridley

& Jopling)
VINDECARE SPONTAN

LEPRA NEDETERMINAT (N)

LEPRA BORDERLINE (BB)

LEPRA BORDERLINELEPROMATOAS (BL)

LEPRA BORDERLINETUBERCULOIDA (BT)

LEPRA LEPROMATOAS subpolar (LLs)

LEPRA TUBERCULOIDA subpolar (TTs)

LEPRA LEPROMATOAS polar (LLp)

LEPRA TUBERCULOIDA polar (TTp)

LEPRA LEPROMATOAS

Este cea mai grav form care se supune terapiei destul de greu i fr tratament se termin cu deces letal n 8-10 cazuri la sut Se caracterizeaz prin erupii cutanate variate, mplicarea precoce n proces a mucoaselor i a organelor interne Atingere mai tardiv a sistemului nervos periferic In toate leziunile se depisteaz o cantitate mare de ageni patogeni Proba la lepromin (sau reacia Mitsuda) este negativ

LEPRA LEPROMATOAS
Leziunile cutanate apar iniial sub form de macule eritematoase i hipopigmentate de dimensiuni mici i fr limite bine conturate.

LEPRA LEPROMATOAS
Erupiile sunt aranjate simetric cu localizare electiv pe fa, urechi, frunte i membrele superioare.

LEPRA LEPROMATOAS
Treptat erupiile devin mai infiltrate, de o culoare galbenmaronie, aspect uleios i un luciu caracteristic, graie hiperfunciei glandelor sebacee.

LEPRA LEPROMATOAS

La fel se noteaz o hipofuncie progresiv a glandelor sudoripare i o cdere a prului la nivelul arcadelor supraorbitale i alte zone faciale cu excepia scalpului.

LEPRA LEPROMATOAS

Ulterior pe zonele infiltrate apar elemente sub form de tubercule i nodoziti indolore, de consisten durelastic cu diametrul de la 1-2 mm pn 2-3 cm (numite leproame) care realizeaz un aspect caracteristic de facies leonin, cu fruntea ngroat mult, cu pliuri profunde, cu zona sprncenelor proeminent i fr pr, cu nasul i buzele monstruoase sau cu urechile lite. Treptat leproamele se rmolesc i exulcereaz, formnd ulceraii cu fundul murdar i marginile neregulate, care au tendin lent spre cicatrizare.

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

Leziuni ale mucoaselor se manifest prin: coriz, rinit atrofic, ulceraii i perforaii nazale, nfundarea nasului, infiltrate cu ulceraii i distrugeri la nivelul mucoasei bucale, faringelui, laringelui i tractului esofago-gastral. Leziunile oculare: (cheratite, iridociclite) sunt frecvente i grave, ducnd la orbire. Atingerile nervoase se manifest prin tulburri de sensibilitate dureroas i caloric; hipertrofia nervului cubital i a altor nervi periferice; nevralgii intense, dar mai ales tulburri trofice sub form de ulceraii, mal perforant, mutilaii. Manifestrile viscerale sunt prezentate de slbire progresiv, febr, adenopatii, orhoepididimit, splenomegalie, hepatomegalie, leziuni endocrine, renale, pulmonare, digestive .a. Sistemul osos este grav afectat prin osteoporoz difuz, osteoartrite, osteoliz.

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA LEPROMATOAS

LEPRA BORDERLINE

LEPRA TUBERCULOID

Este un tip benign de lepr, necontagios, n care sunt afectai, n special nervii periferici, dar este atins i pielea Leziunile sunt lipsite de pr i insensibile la atingere, temperatur sau durere n leziuni nu se evideniaz bacili Reacia la lepromin este intens pozitiv.

LEPRA TUBERCULOID
Leziunile cutanate sunt prezentate de macule i plci cu marginile uor ridicate, de culoare discret eritematoas sau hipopigmentat, puin numeroase dispuse asimetric

LEPRA TUBERCULOID

Ele au o tendin la extensie excentric centrifug cu vindecare central

LEPRA TUBERCULOID

LEPRA TUBERCULOID

LEPRA TUBERCULOID

LEPRA TUBERCULOID

LEPRA TUBERCULOID
(manifestri neurologice)

Iniial se deregleaz sensibilitatea doloric, termic i tactil n focarele cutanate n apropierea leziunilor cutanate putem observa nervi periferici ngroai i bine palpabili. Afectarea nervilor duce la atrofie muscular (mai ales muchii minilor), contracturi ale minilor i picioarelor, ulcere neurotrofice plantare (mal perforant) i mutilaii falangiene. La afectarea nervului facial poate aprea lagoftalmul, cheratita i consecutiv ulcerul corneei cu orbire.

DIAGNOSTICUL LEPREI

ANAMNEZA ENDEMIC ASPECTUL CLINIC METODA MICROSCOPIC - DEPISTAREA B. HANZEN N FROTIURI NAZALE I CUTANATE DUP METODA ZIEHL-NIELSEN BIOPSIA CUTANAT CARE EVIDENIAZ N LEPRA LEPROMATOAS UN INFILTRAT DERMIC CU HISTIOCITE SPUMOASE, CARACTERISTICE, CE CONIN BACILI HANSEN (AA NUMITE CELULE VIRCHOV), IAR N FORMA TUBERCULOAS DENOT GRANULOAME TUBERCULOIDE, DISPUSE N CIORCHINE N JURUL STRUCTURILOR NEUROVASCULARE. TESTUL LA PILOCARPIN PENTRU APRECIEREA CAPACITII SUDORIFICE A LEZIUNILOR LEPROASE (0,2 ML I/ DERMAL) TESTUL LA HISTAMIN. INGECTAREA N PIELEA NORMAL A UNII SOLUII DE 0,1 ML I/DERMAL, DETERMIN ERITEM PRINTR-O DILATARE CAPILAR SECUNDAR UNUI REFLEX DE AXON. N LEZIUNILE DE LEPR REACIA NU ARE LOC. PROBA MINOR (PRELUCRAREA PIELII CU SOLUIA IOD + AMIDON), LA FEL APRECIAZ CAPACITATEA SUDORIFIC A PIELII N LEZIUNILE LEPROASE.

TESTUL LA LEPROMIN

TESTUL LA LEPROMIN (REACIA FERNANDES, CARE SE CITETE LA 48 ORE I REACIA MITSUDA, CARE SE CITETE LA 3-4 SPTMNI). SUNT UTILE PENTRU CLASIFICARE I PENTRU PRONOSTIC, DAR NU I PENTRU DIAGNOSTIC.

TRATAMENTUL LEPREI
Posibilitatea vindecrii complecte a bolnavilor de lepr a aprut numai n 1941, cnd savantul american Faget a introdus n tratament preparatele sulfonice. Monoterapia ndelungat a adus la apariia tulpinilor rezistente, care au fcut pronosticul terapeutic rezervat. Acest fapt a determinat tratarea pacienilor printr-o chimioterapie combinat

TRATAMENTUL LEPREI

Preparatele sulfone (i anume DDS, sau diaminodifenilsulfona) DDS (cte 50-200 mg/zi) rifampicina (cte 300-600 mg/zi) clofazimina (cte 100 mg/zi). chinolonele i macrolidele din ultma generaie. (recent se afl n curs de evaluarea eficacitatii) Cura de tratament a leprei lepromatoase dureaz cel puin 2-4 ani, dar aceast form necesit tratament (cu ntreruperi periodice) toat viaa. Tratamentul leprei tuberculoase este cu mult mai scurt i dureaz aproximativ 6 luni de zile, dup care este nevoie nc de 1-2 ani de tratament de siguran

REACII LEPROASE

n timpul tratamentului cu antibiotice la 50% din pacieni apar reacii de acutizare, care se numesc reacii leproase. Reacia tip I- apare n timpul tratamentului bolnavilor cu lepra borderline (BB) i se manifest prin accentuarea manifestrilor inflamatorii: edem i nevrita acut n zonele afectate. Se indic prednisolon 40-80 mg/zi. Reacia tip II- care se mai numete Eritema nodosum leprosum, se ntlnete la bolnavii cu lepra lepromatoas (LL) i se manifest prin apariia papulelor, preponderent pe membre, de culoare roie, nsoite de dureri. La fel se noteaz. Frisoane, limfadenit, artralgii i nevrite. Formele uoare se trateaz cu aspirin i alte antiinflamatoare nesteroide. Formele grave se cupleaz cu talidomid 400mg/zi pe noapte, sau prednisolon 40-80 mg/zi.