Tumorile Benigne Osteogene Primare Ale Maxilarelor

Descărcați ca pptx, pdf sau txt
Descărcați ca pptx, pdf sau txt
Sunteți pe pagina 1din 32

Tumorile benigne osteogene primare ale

maxilarelor.
Afecțiunile pseudotumorale ale maxilarelor

Efectuat : Sarivan Ciprian


Gr. S 1801
Osteomul maxilarelor. Clinica, diagnosticul, tratamentul.
 Date generale
Osteomul reprezintă o tumoare benignă a maxilarelor, comparativ rar întâlnită, ce
constă relativ din ţesut osos matur şi se situează în substanţa spongioasă sau corticală a
maxilarelor. Osteomul reprezintă o tumoare, cu adevărat osoasă, mai este denumită
„scleroză intraosoasă localizată” sau „exostoză”.
Osteomul se localizează mai frecvent în mandibulă, dar se poate întâlni şi pe peretele
interior a sinusurilor maxilare, în cavitatea nazală, precum şi în grosimea glandei parotide.
După datele lui A.A.Colesov (1964) osteomul ocupă 6% din toate tumorile primare şi
pseudotumorile maxilarelor.
Tabloul clinic

 Osteomul creşte foarte lent, mulţi ani la rând, fără a fi evidenţiat. Primele acuze depind de localizarea şi
volumul tumorii. Se poate dezvolta în grosimea mandibulei şi cu timpul conduce la nevralgia nervului
trigemen şi asimetria treimii inferioare a feţei. La localizarea în ramul mandibulei şi unghi treptat se dezvoltă
limitarea deschiderii gurii, iar localizarea în cavitatea nazală îngreuiază respiraţia nazală pe partea afectată.
Localizat în regiunea condilului mandibular determină latero-deviaţia mandibulei către partea sănătoasă în
momentul deschiderii gurii.
Cel mai târziu se evidenţiază osteomul localizat în sinusurile maxilare ce le ocupă treptat. Astfel se
depistează întâmplător la examenul radiologic sau la dezvoltarea treptată a asimetriei faciale sau a
contracturii mandibulei.
Dimensiunile tumorii sunt variate şi depind de timpul adresării şi examinării pacientului. Osteoamele de
dimensiuni mici nu sunt însoţite de dereglări fizionomice şi funcţionale şi se dezvoltă asimptomatic. Însă
cele de dimensiuni mari conduc la deformaţii faciale, limitarea deschiderii gurii, chiar şi devierea globului
ocular.
Anatomia patologică

 Histologic osteomul se împarte în:


Osteomul compact - se deosebeşte de compacta osoasă prin dereglarea arhitectonicii şi a
canalelor vasculare înguste ( osteomul eburneum sau compactum).
Osteomul spongios – constă din substanţă spongioasă, poroasă. Spre deosebire de osul
spongios normal, septurile sunt situate asimetric şi nu coincid cu structura funcţională,
având şi stadiu de dezvoltare diferit. Radiologic aminteşte un focar de osteodistrofie sau
adamantinomul. Zonele periferice sunt mai dense.
Osteomul moale – constă din substanţă osoasă, deosebindu-se prin prezenţa cavităţilor
osoase
Tabloul radiologic
 Radiologic se caracterizează prin prezenţa unei opacităţi osoase cu densitatea mai mare ca
cea a osului, cu limitele nete , în cazul formei periferice se localizează în afara limitelor
maxilarelor. Osteomul central se proiectează ca un focar limitat de osteoscleroză, de formă
neregulată, cu dimensiuni nu prea mari ( 1-1,5 ).
De obicei este situat centroosos, dar poate fi întâlnit într-o cavitate sinusală , fiind frecvent
pediculat. Tonalitatea imaginii este în funcţie de gradul de maturare (mineralizare) şi
structură neomogenă, se întâlneşte în cazul osteomului imatur. Poate ajunge la un volum
considerabil, deformând regiunea osoasă respectivă.
Diagnosticul şi diagnosticul diferenţiat
 Diagnosticul osteomului compact nu prezintă dificultăţi: radiologic reprezintă un focar bine delimitat, mai dens ca osul.
Osteomul compact şi cel moale este necesar de a fi diferenţiate de:
* Osteoblastoclastom;
* Adamantinom;
* Displazia osoasă;
* Osteofiţi;
* Exostoze;
* Periostite cronice.
Anumite dificultăţi pot fi întâlnite la diferenţierea osteomului de osteodisplazii. Acestea din urmă se deosebesc prin ţesut osos
imatur obţinut la examenul histologic. În rezultatul examenului materialului colectat de la suprafaţa focarului, pot fi depistate
zone de os mineralizat cu porţiuni de formare şi destrucţie a aşa numitor structuri trabeculare. Anume aceste struct

 Tratamentul
Tratamentul osteoamelor este numai chirurgical prin înlăturarea radicală a tumorii în limitele osului sănătos. Operaţia este
indicată dacă sunt prezente dereglări fizionomice sau funcţionale şi în cazul indicaţiei în privinţa tratamentului protetic cu
proteze parţial mobilizabile.

Evoluţie şi prognostic

Prognosticul este favorabil. Malignizarea tumorii nu se atestă. uri sunt confundate cu osteomul spongios.
Osteomul osteoid
 Date generale
Osteomul osteoid este o tumoră benignă a osului, solitară, întotdeauna dureroasă şi de
mici dimensiuni, cel mai adesea diafizară, constituită din ţesut osteoid ce conţine
osteoblaste, celule de tranziţie între fibroblaste şi osteoblaste şi numeroase
osteoclaste. Acest ţesut osteoid formează un ţesut osos atipic nehaversian ce
realizează o osteosleroză densă.
Osteomul osteoid sau osteomul moale este atribuit de unii autori către manifestările
inflamaţiei reactive. Se întâlneşte foarte rar, la persoanele de vârstă medie. Este o
tumoră tipică pentru copilăria târzie, adolescenţă şi adultul tânăr. Rareori întâlnită
înainte de 5 ani şi după 30 ani. Afectează în special bărbaţii, raportul b/f = 2/1.
Reprezintă 10% din totalul tumorilor benigne ale osului. După datele lui A.A.Colesov
(1964) osteomul osteoid ocupă 0,5% din toate tumorile primare şi pseudotumorile
maxilarelor. Se localizează în substanţa spongioasă sau corticală a osului, sau
subperiostal. Dimensiunile tumorii ajung de la 5 până la 20 mm în diametru
Tabloul clinic
 Osteomul osteoid, se manifestă incipient ca o stare de disconfort. Durerea ca
simptom este aproape constantă şi permanentă. Intensitate variabilă, de obicei
suficient de intensă ca să necesite folosirea analgeticelor. Este independentă
de activitate, dar mai intensă noaptea. Este exacerbată de consumul de băuturi
alcoolice (vasodilataţie). Presiunea locală de asemeni o exacerbează.
Caracteristic: durerea diminuează mult sau dispare prin administrarea de
aspirină. Mucoasa ce acoperă tumoarea devine hiperemiată, la palpare se
determină o proeminenţă dureroasă a osului de dimensiuni mici de până la 1
cm. Tumefacţia este vizibilă sau poate fi simţită prin palpare. Tegumentul ce
acoperă tumora este normal. Se localizează superficial şi produce asimetria
feţei.
 Anatomia patologică

Macroscopic tumoarea are o localizare de obicei unică, fie la nivelul diafizei, dându-i
un aspect fuziform, fie în ţesutul osos epifizar spongios. Leziunea specifică este
nidusul. Acesta este o tumoare ovoidă/rotundă, de consistenţă moale (consistenţa creşte
spre zona centrală a nidusului care este calcificată), culoare brun-roşcată şi dimensiune
mică (diametru = 2 - 10 mm), rareori mai mare. În jurul nidusului se formează os
compact, mai dezvoltat când leziunea afectează corticala, dând o hipercondensare
osoasă de mai mulţi mm grosime. Uneori condensarea interesează întreaga
circumferinţă diafizară. Când localizarea este în ţesut osos spongios reacţia osoasă
perifocală este discretă. Când nidusul este superficial se produce o îngroşare prin
apoziţie periostală, osteomul osteoid putând protruziona la suprafaţa osului, el poate
irita şi comprima o rădăcina nervoasă. Osteomul osteoid este în general uşor de
enucleat din patul său osos. Ţesuturile moi şi membrana sinovială ce acoperă un
osteom osteoid superficial sunt de obicei îngroşate, hiperemice, edematoase, ca într-un
proces inflamator.
 Microscopic sunt deosebite 2 zone:
zona centrală = nidusul. Alcătuit din ţesut osteoid cu travee neregulate dispus
într-un ţesut conjunctiv cu potenţial osteogen, intens vascularizat. Între
traveele osteoide se găsesc osteoblaste, celule mezenchimale ce fac trecerea
între fibroblaste şi osteoblaste şi numeroase osteoclaste. Ţesutul osteoid
formează ţesut osos atipic nehaversian ce realizează progresiv o osteoscleroză
densă. Ţesutul osteoid este mai matur în centrul tumorii (partea mai "bătrână"
a tumorii). El corespunde nucleului radioopac.
Pentru diagnosticul radiologic şi pozitiv este esenţială evidenţierea leziunii
specifice - nidusul.
zona periferică = ţesut osos dens. Reprezintă os neoformat subperiostal.
Reacţia intensă hiperostotică din osul înconjurător explică creşterea limitată a
tumorii.
 Tabloul radiologic

Aspectul radiologic diferă în funcţie de localizare şi vârsta pacientului. După localizare se disting 3 forme de
osteom osteoid:
1. osteomul osteoid cortical: este tipul clasic.
Imaginea radiologică este caracteristică: arie de osteoliză mică sau foarte mică, rotund-ovulară, cu diametrul
< 10 mm (în formă gigantă, rară, d = 10-20 mm) - nidusul, înconjurat de o reacţie difuză de scleroză
periferică, foarte intensă radiologic şi disproporţionat de amplă faţă de dimensiunea nidusului. Scleroza difuză
se pierde treptat în ţesutul osos înconjurător. Uneori condensarea osoasă este foarte amplă şi cuprinde întreaga
circumferinţă a segmentului osos afectat. În interiorul nidusului poate exista un nucleu central şi neregulat de
opacitate osoasă.
Imaginea radiologică poate varia considerabil în funcţie de localizarea tumorii şi de stadiul său de evoluţie.
2) osteomul osteoid spongios: are sediu periferic.
Imaginea sa radiologică este de zona de intensitate redusă, de dimensiuni mici (<15 mm), delimitată discret de
un lizereu de condensare ce reprezintă reacţia perifocală de amploare mai redusă decât în forma corticală.
Dacă OO este mic, poate fi cu greu identificat radiologic.
3) osteomul osteoid subperiostal: este foarte rar. Se prezintă ca o masă moale adiacentă osului căruia îi
imprimă o amprentă de atrofie prin presiune.
Scintigrafia pune în evidenţă o arie rotundă de hipercaptare intensă, de tipul "un far în ceaţă". Dacă
scintigrafia este negativă diagnosticul de osteomul osteoid este exclus.
 Diagnosticul pozitiv
Este bazat pe examenul clinic: pacient tânăr sau copil, cu durere continuă, intensă, de lungă durată, mai
intensă noaptea, neinfluenţată de vreun tratament - cu excepţia aspirinei,
Diagnosticul radiologic de osteom osteoid este în multe cazuri pus tardiv sau deloc.
Scintigrafia este pozitivă. Dacă este negativă, diagnosticul pozitiv de osteom osteoid este infirmat.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza tomografiei computerizate, chiar când diagnosticul radiologic este
negativ sau dubios.
Aceste examene suplimentare nu trebuie omise nici atunci când diagnosticul radiologic este caracteristic
osteomului osteoid.
Diagnosticul diferenţial
1) Osteomielita cronică. Elementul util de diferenţiere este arteriografia. Nidusul este hipervascularizat,
abcesul nu, este localizată mai frecvent metafizar. Osteoliza este mai mare şi mai neregulată. Haloul de
hiperostoza este mai intens şi mai larg, în special în osul spongios.
2) Osteoblastomul
3) Ostio-periostita inflamatorie sclerozantă: este caracterizată prin durere mai puţin intensă şi discontinuă,
scintigrafia este mai puţin pozitivă şi mai difuză şi nu există nidus.
 Tratament
Este exclusiv chirurgical. Constă în rezecţia tumorii. Rezecţia ei incompletă duce de regulă la recidivă.
1) sunt înlăturate nidusul şi puţin ţesut osos scleros. Excizia ţesutului osos hiperostotic sau a ţesutului reactiv
înconjurător trebuie să fie minimă pentru a nu slăbi osul conţinător şi pentru că ele revin repede la normal
după excizia nidusului. Când osteomul osteoid este localizat diafizar mai profund, odată cu nidusul va fi
excizat şi osul acoperitor.
2) osteoplastia secundară: se face cu os spongios, os cortico-spongios, proteză sau implant metalic adecvat
(tije, şurub, plăci).
După înlăturarea osteomului osteoid durerea dispare imediat şi definitiv. Când există recidive, înseamnă că
osteomul osteoid nu a fost excizat complet.
Evoluţie şi prognostic
Încă nu s-a stabilit dacă osteomul osteoid regresează spontan (în câţiva ani) sau nu. Osteomul osteoid netratat
creşte foarte puţin în volum. Datorită reacţiei flogistice cu care se asociază, poate să determine deformarea
metafizei în creştere şi redoarea articulaţiei din vecinătate. Excepţional de rar, osteomul osteoid se poate
transforma în osteoblastom.
Osteoblastoclastomul

 Date generale
Osteoblastoclastomul reprezintă 65% din tumorile benigne de maxilar. Dintre acestea 17%
au localizare centrală, 48% au localizare periferică ( aşa numitele epulidele
gigantocelulaare). Osteoblastoclastomul ocupă primul loc din tumorile benigne
neodontogene ale maxilarelor, şi constitue 20,7%. Această tumoare este denumită şi
gigantom, tumoare brună, epulid intraosos ( după I.G. Lukomschii), osteodistrofie fibroasă
locală ( după Stenholm), osteoblastoclastom (după A.V. Rusacov).
Tabloul clinic
Acuzele pacienţilor sunt diverse şi depind de localizarea şi stadiul de dezvoltare a tumorii. Câteodată
pacienţii acuză apariţia inflamaţiei periodice în regiunea tumorii, ce finisează cu dezvoltarea fistulei
purulente în cavitatea bucală sau pe faţă. Pe lângă toate acestea bolnavii câteodată observă apariţia mobilităţii
dinţilor din focarul tumoral. Prezenţa inflamaţiei cu fistule prezintă una din particularităţile distinctive a
osteoblastoclastomului maxilarelor. Aceasta este cauzată de prezenţa dintelui cariat şi a infecţiei în cavitatea
bucală. Infectarea tumorii are loc pe cale marginală prin periodont, sau prin plaga postextractorie sau la
căderea de sinestătătoare a dintelui. La localizarea în apropierea ATM bolnavul poate acuza dureri în timpul
masticaţiei.
Osteoblastoclastom periferic
Evoluţia clinică nu se deosebeşte principial de epulidul tipic: edemaţierea gingiei, obiectiv se determină
prezenţa tumorii roz pale cu dimensiuni diferite în dependenţă de gradul de evoluţie. Baza spre deosebire de
epulid este lată şi cuprinde zona câtorva dinţi mai mult sau mai puţin mobili. În rezultatul traumatismului la
alimentaţie are loc ulcerarea mucoasei bucale ce acoperă epulidul, limfadenită regională, durerea,
subfebrilitatea.
 Osteoblastoclastom central
Este dificil de determinat începutul dezvoltării osteoblastoclastomului central deoarece afecţiunea se dezvoltă foarte lent şi
insidios. La unii bolnavi durerea apare mai devreme în regiunea tumorii sau a dinţilor din focar. Starea generală nu este
afectată mult timp, doar după atingerea dimensiunilor mari se dereglează din cauza alimentaţiei dificile sau a infectării
ţesutului tumoral. Osteoblastoclastomul central apare sub forma îngroşării sau tumefierii corpului mandibulei unde mucoasa
rămâne neschimbată în culoare mult timp.
Conform datelor clinico radiologice şi morfologice se cunosc:
Forma lacunară – se deosebeşte printr-o creştere lentă, se întâlneşte la pacienţi în vârstă, rar conduce la subţierea corticalei
osului. Dinţii în regiunea tumorii de obicei îşi păstrează poziţia şi electro - excitabilitate.
Firma litică – se întâlneşte la copii şi adolescenţi, are creştere rapidă şi agresivă însoţită de distrucţie osoasă de mobilitate
dentară timpurie, de afectarea corticalei şi a periostului
Forma chistică – se întâlneşte mai des persoane de vârstă tânără, primele acuze sunt legate de durerile dentare. Tumoarea se
localizează la mandibulă excentric, cauzând tumefacţia corpului mandibular. Suprafaţa tumorii este netedă, sub formă de
cupolă. Palpator se poate determina zona de subţiere osoasă - simptomul de pergament sau a jucăriei de plastic.
 La oricare formă de osteoblastoclastom central limfonodulii regionali nu sunt inflamaţi, culoarea pielii nu se schimbă. Însă
la atingerea dimensiunilor mari pe piele apar ulceraţii cu eliminări purulente la asocierea osteomielitei. Mai devreme se
poate ulcera mucoasa bucală. Dacă la osteoblastoclastom se asociază infecţia odontogenă sau somatogenă, tabloul clinic se
schimbă radical din cauza simptomaticii infectării mucoasei bucale, a periostului, a osului, pielii şi nodulilor limfatici. Poate
apărea majorarea temperaturii corpului, a durerii intense. La apariţia fistulei se micşorează acuitatea inflamaţiei. Oarecare
schimbări morfologice în formula sangvină nu se atestă.
Diagnosticul pozitiv
La puncţia gigantomului se determină un lichid de culoare diferită de la brună la gălbuie - deschisă. Câteodată se
colectează sânge. Niciodată în punctat nu se determină colesterină.
 Tabloul radiologic
Forma lacunară se caracterizează prin prezenţa multitudinii cavităţilor mici, separate prin trabecule de grosime
diferită. Aşadar aceasta are caracter multilacunar.
Caracteristic pentru forma litică este defectul osos omogen asemănător chistului. Însă spre deosebire de forma chistoasă
limitele tumorii sunt şterse şi iregulate. Rădăcinile din focarul tumoral apar rezorbate şi scurtate cu 1/3 şi mai mult din
lungimea sa.
Conform datelor radiologice Carapetean enunţă 5 faze de dezvoltare a osteoblastoclastomului:
* Faza de dezvoltare iniţială a tumorii;
* Faza de creştere progresivă şi de compensare biologică;
* Faza de creştere agresivă;
* Faza de dezvoltare inversă;
* Faza de malignizare.
Cu această clasificare nu putem fi de acord, deoarece unele din fazele enumerate nu sunt strict prezente. De exemplu
foarte rar este întâlnită faza de creştere agresivă,caracteristică doar formei litice. Faza de dezvoltare inversă se dezvoltă
în rezultatul tratamentului cu raze renghen. Este logic de denumit faza de malignizare ca complicaţie.
 Diagnosticul diferenţial
Osteoblastoclastomul central este dificil de diferenţiat de adamantinomul solid şi sarcom. Doar prin examen
patomorfologic poate fi înlăturat diagnosticul de adamantinom solid. Când adamantinomul solid trece în chistos, atunci
uşor se poate de diferenţiat conform datelor radiologice (desen polichistos) şi puncţiei (cristale de colesterină).
Comparativ cu sarcomul, osteoblastoclastomul are o evoluţie mai îndelungată (3-5-10 şi mai mulţi ani), şi se
caracterizează prin resorbţia radiculară. Un rol ajutător în diferenţierea de sarcom îl ocupă metoda de diagnostic cu fosfor
radioactiv.
Tratamentul
Poate fi recomandat tratamentul chirurgical ca o metodă principală de tratament a osteoblastoclastomului.
Excohlearea formaţiunilor lacunare sau chistice mici a tumorii mandibulei trebuie perfectată cu chiuretajul osului
adiacent.
În cazul tumorilor litice mici sau a osteoblastoclastoamelor lacunare şi chistoase mari se recomandă de efectuat
excohlearea minuţioasă cu chiuretaj în limita osului sănătos sau rezecţia mandibulei. Dacă starea pacientului este
satisfăcătoare, atunci rezecţia maxilarului poate fi combinată cu osteoplastia unimomentană.
Pentru a omite traumatismul adăugător în legătură cu colectarea materialului osteoplastic de la bolnav, poate fi utilizat
alotransplantul liofilizat după Plotnicov (metoda de fierbere şi prelucrare mecanică a porţiunii tumorale şi restabilirea la
locul ei iniţial).
Rezecţia maxilei în totalitate ca şi exarticularea jumătăţii mandibulei (şi mai ales a mandibulei în totalitate) este necesară
în cazuri extrem de rare, şi anume la recidivarea tumorii.
Tratamentul radioterapeutic nu este efectiv. Dacă a fost totuşi folosit, trebuie constatat faptul că efectul apare după o
perioadă îndelungată de timp (3-4 luni şi mai mult). Radioterapia nu trebuie utilizată în cazul apariţiei recidivei după
tratamentul radiologic deja efectuat, deoarece nu poate fi exclusă malignizarea
 Hondromul
Date generale
Hondromul maxilarelor alcătuieşte după datele lui Colesov 1,3% din toate tumorile benigne şi
pseudotumorile oaselor maxilare. Se întâlneşte la diferite vârste de la 11 la 69 ani, mai frecvent la
femei.
Tabloul clinic
Se localizează de obicei în regiunea interioară a maxilarului superior, pe traiectul suturii
mediane, mai rar în regiunea procesului alveolar sau articular al mandibulei.
Este necesar de diferenţiat exhondromul şi enhondromul. Creşte lent, evoluţia maladiei până la
adresarea la medic fiind de 2 - 6 ani în cazul exhondromului şi 3luni - 20-40 ani în cazul
enhondromului.
Exhondromul se manifestă ca o formaţiune de formă rotundă sau ovală de consistenţă fermă
sau fermă-elastică. Poate avea suprafaţă netedă sau rugoasă, cu baza lată, situându-se pe suprafaţa
vestibulară a maxilei sau acoperind în totalitate procesul alveolar. Buza superioară este ridicată şi
deplasată anterior, iar în cazul exhondromului de dimensiuni mari cavitatea bucală rămâne
întredeschisă. Mucoasa ce acoperă tumoarea este anemică, indoloră. Fiind aderentă de os este
posibilă creşterea în cavitatea nazală orbită şi sinusul maxilar. În legătură cu aceasta se determină
câte-odată durere nevralgică şi anestezie.
 Anatomia patologică
Tabloul macroscopic al hondromului se caracterizează prin luciu suriu sau coloraţie galben-pală, acoperit de o
capsulă fibroasă subţire. În secţiune se evidenţiază cavităţi chistoase, ce conţin substanţă transparent vâscoasă.
Microscopic de obicei hondromul constă din cartilaj hialin cu straturi de ţesut conjunctiv, ce conţine vase. Se
compune tumoarea din substanţă fundamentală cu focare de mineralizare, osificare, şi cu celule cartilaginoase. Conform
particularităţilor structurale deosebim : hondromixom, homdromiom petrifiant şi osteohondrom. Mineralizarea
pronunţată este semnalul posibilii malignizări, a renaşterii hondromului în hondrosarcom.
Tratamentul
Tratamentul este radical şi constă în înlăturarea chirurgicală cât mai economă, posibil parţială a tumorii, sau rezecţia
maxilarului în limitele ţesuturilor sănătoase. Radioterapia în acest caz nu este efectivă.
Evoluţie şi prognostic
Prognosticul este satisfăcător, în cazul tratamentului chirurgical radical în stadiul timpuriu. La înlăturarea
incompletă sunt posibile recidive cu malignizare.
 .
Cea mai recentă clasificare histologică O.M.S. (2005) a tumorilor capului şi gâtului
consideră fibroamele osifiante (osteogene) - tumori benigne cu localizare la nivelul
oaselor feţei, bine delimitate, compuse din ţesut fibrocelular şi material mineralizat (sau
os metaplazic) în proporţii variabile. Sunt recunoscute, pe lângă fibromul osifiant
convenţional, alte două variante histologice: fibromul osifiant trabecular juvenil şi
fibromul osifiant psamomatoid juvenil. Yih şi Sciubba au atribuit prima descriere a
acestei entităţi lui Menzel, care a realizat-o în 1872. În 1927, Montgomery a fost primul
care a utilizat termenul de fibrom osifiant, denumire sub care este cunoscută în prezent .
Până în 1948 s-a crezut că displazia fibroasă şi fibromul osifiant reprezintă fie aceeaşi
entitate, fie variante ale aceleiaşi leziuni. În acel an, Sherman şi Sternberg au publicat o
descriere detaliată a caracteristicilor clinice, radiologice şi histologice ale fibromului
osifiant, şi de atunci, cei mai mulţi cercetători sunt de acord că cele două leziuni sunt
entităţi clinice diferite
 Fibromul osteogen la nivelul oaselor maxilare este o tumora benigna rara, alcatuita din tesut
conjunctiv fibros si proportii variabile de os metaplazic sau tesut mineralizat.
 Apare între decadele 2 si 4 de viata, vârsta medie variind dupa subtipurile histologice:
 - 8,5- 12 ani - pentru fibromul osteogen trabecular juvenil;
 - 20 ani - fibromul osteogen psamomatoid juvenil;
 - 35 ani - fibromul osteogen conventional.
 Este mai frecvent la femei, raportul femei/barbati variind între 1,5 / 1 si 5 / 1 .
 Localizarea cea mai comuna este pe mandibula, zona premolar-molar . Fibromul osifiant
psamomatoid juvenil apare mai ales la nivelul peretilor ososi ai sinusurilor paranazale, iar cel
trabecular juvenil are predilectie pentru maxilar. S-au mai descris fibroame osifiante la nivelul
oaselor: frontal, etmoidal, sfenoidal, temporal precum si în cavitatea orbitara sau în fosa craniana
anterioara .
 În antecedentele pacientilor au fost consemnate traumatisme în aria leziunii, extractii dentare,
leziuni parodontale, interpretate ca posibili factori „trigger” .
 Originea fibromului osifiant se afla în celulele nediferentiate ale ligamentului parodontal, care au
potentialul de a forma os, cement si tesut fibros .
 Radiologic se descrie ca o leziune bine circumscrisa, initial osteolitica, ulterior remarcându-se o transformare
graduala într-o leziune mixta. Exceptional poate deveni radioopaca . Au fost descrise doua „modele
radiologice”: radiotransparenta uniloculara cu/fara focare radioopace în interior si radiotransparenta
multiloculara.
 Primul „model” este mai comun, radiotransparenta înglobând radacinile dintilor .
 Su afirma ca cea mai frecventa imagine radiologica asociata cu fibromul osifiant corespunde unei
radiotransparente bine delimitate, cu / fara o margine scleroasa si adesea însotita de expansiunea corticalei.
Khoury a subliniat rolul radiologului prin aspectele oferite de imagistica performanta în aceste leziuni (CT
sau IRM – imagistica prin rezonanta magnetica) în
 diagnosticarea corecta a fibroamelor osifiante, corelate însa cu aspectele clinice si histopatologice.
 Comparativ cu o ortopantomografia, examenul CT va oferi o imagine mai clara a leziunii, ca fiind o
radiotransparenta bine circumscrisa, expansiva, de consistenta tesutului moale, cu arii de calcificare în
interior.
 Explorarea prin IRM deceleaza un semnal de intensitate intermediara sau joasa, care se amplifica dupa
injectarea mediului de contrast – gadoliniu .
 Tratamentul ; chirurgical
 .

Morbul Reclinghauzen. Clinica, diagnostic, tratament.


Este o boală endocrină care se dezvoltă ca rezulatt a hiperfuncţiei glandei paratiroidă în legătură cu ce se dezvoltă multe
tumori care rar se întîlnesc.
Clinica. Lezionarea oaselor maxilare se aseamănă cu osteoblastoclastomul, dar osul puţin se măreşte în volum. Se
dizvoltă osteomolaţie şi deformaţia oaselor fără mărire escenţială în volum.
Simptomul permanent – hipercaltemia în plazma sîngelui pînă – 3,49 – 4,99 ml/l şi micşorarea cantităţii de fosfor pînă
la o,48 ml/l (norma 0,97 – 1,13 mg/l). La puncţie se poate de primit sînge, dar dacă sa format chist – lichid fără cristale
de holesterină.
La radiografie – micşorarea nu numai a oaselor maxilare dar şi alte oase.
Diagnosticul diferencial cu chist radicular (cristale de holesterină). Diagnosticul diferencial se efectuiază cu
adamantinomul, sarcomi, mixomi.
Tratamentul chirurgical – înlăturarea tumorii paratireoidelor inoforez cu caliu, polivitamine.
Prognozul numai în cazuri grele este nesatisfăcător.
Fibrom ostifiant

 Fibromul osifiant periferic (epulisul fibros) este o în fapt o hiperplazie reactivă a ţesutului conjunctiv
fibros parodontal, nefiind un fibrom propriu-zis. Având în vedere faptul că îşi are originea în
structurile parodontale, este posibilă prezenţa unor osificări intralezionale care derivă din structurile
dure parodontale (cement, lamina dura).
 Se localizează la nivelul crestei alveolare dentate, fiind întotdeauna în legătură cu prezenţa unui dinte
cauzal. Rezultă deci că diagnosticul clinic de epulis fibros se exclude la nivelul crestei alveolare
edentate. Apare mai frecvent la pacienţii tineri, la sexul feminin, localizarea cea mai frecventă fiind
în regiunea frontală.
 Se prezintă clinic sub forma unei mase pseudotumorale gingivale, localizată la nivelul papilei
interdentare, sesilă, mai rar pediculată, care îşi are originea la nivelul ligamentului parodontal. Are
dimensiuni mici, de până la 2 cm, culoare roz sau roşie, putând fi uneori ulcerată, iar la palpare are o
consistenţă fermă. Evoluţia este relativ lentă, de cele mai multe ori dintele implicat nefiind mobil.
Examenul radiografie poate evidenţia distrucţia marginii alveolare sau a septului interdentar de la
nivelul dintelui implicat şi uneori mici focare de osificare la nivelul epulisului fibros.
Tratament

 Tratamentul fibromului osificant cuprinde la pacientii in virsta chiuretaj conservativ.


Este necesara o investigatie patologica completa pentru detectarea eventualelor
adamantinoame. Pacientii care inca prezinta platouri de crestere deschise sunt plasati sub
observatie medicala. Daca intervine bombarea tibiei se recomanda tijarea. Tumora nu
metastazeaza.

Datorita ratei de recurenta ridicate se recomanda tratamentul nonchirurgical al


leziunii pina la atingerea maturitatii scheletice, la care moment rezectia marginala si
grefarea osoasa pot fi efectuate fara risc crescut de recurenta. Pentru pacientii de orice
virsta, corectia chirurgicala a deformarilor asociate poate fi necesara. Chirurgia este
indicata daca leziunea este agresiva sau daca pacientul sufera multiple fracturi patologice.
Rezectia portiunilor mari din leziune nu este necesara deoarece creste succeptibilitatea de
fracturi recurente.
 Displazia fibroasă (DF) este o neoformație intraosoasă a țesutului fibroosos, ce poate fi
monostică sau poliostică. DF se poate asocia cu pete pigmentare ale pielii, cu maturarea
precoce a scheletului și cu pubertatea precoce (la fete). Aceasta asociere quadruplă este
cunoscută sub numele de sindromul Albright.
Diagnostic Clinic
 În formele monostice ale bolii, simptomele sunt blânde și apăr târziu, astfel încât boala se manifestă la vârsta adulta sau nu
se manifestă deloc.
 Când DF este localizată în oasele superficiale (coaste, maxilar, mandibula, aripa iliaca, tibie), pacientul moderată/mai
examinatorul poate descoperi o expansiune scheletală frecventă.
 Durerea este în cauzată frecvente localizările de la nivelul membrelor inferioare. Ea poate fi sau de În microfracturi apar de
fracturi patologice.
 mai formele poliostice ale bolii, simptomele și mai devreme moderată sunt și severe:
 durerea: poate lipsi, poate fi în moderată discontinua, foarte rar - mare.
 expansiunea scheletală: este și general difuză și sau la metafiză explică diafiza.
 fracturi patologice: (mai microfracturile). Ele existența de cele și multe ori în durerii. Fracturile patologice și microfracturile sunt
întâlnite apar special la nivelul femurului în tibiei.
 deformările: și cu precădere la nivelul membrelor inferioare, sau special la nivelul femurului. Ele sunt cauzate de expansiunea
segmentului de os deformat, de scurtarea acelui os mai de microfracturi în de fracturile patologice. Cele și tipice deformări sunt cele mai
varus ale femurului proximal în sau rar cele în varus în în valgus ale tibiei.
 Pigmentarea cutanată: este întâlnită constă special în formele poliostotice ale DF. Pigmentarea pielii pot și apariția unor pete
de melanina care său fi mici mari multiple și legată (diametru de >1 mm). Culoarea variază de la galben-maroniu la maro
intens. Localizarea și întinderea petelor nu este fete de amploarea în localizarea leziunilor scheletale.
 Pubertatea precoce: este întâlnită aproape exclusiv la și, asociată formele severe constă extinse de DF, în cu pigmentarea
pielii. Ea și și menarha precoce a dezvoltarea aparatului genital Mai și caracterelor sexuale secundare de asemeni precoce.
rar se asociază cu mixoame multiple ale țesuturilor moi, hipertiroidism, diabet anomalii cardio-vasculare.
Tratament

 Chiuretarea tumorii + grefarea osoasă a cavității rămase sunt indicate în DF circumscrise și


simptomatice. La copil: tratamentul chirurgical va fi limitat la osteotomiile corectoare ale
deformărilor osoase + fixare internă.
 În DF întinse, indiferent de vârsta pacientului, tratamentul va fi același: osteotomii
corectoare de deformări.
 Rareori, poate fi indicată rezecția osoasă (inclusiv tumora), în special în localizările
costale.
Malformatii angiomatoase

 În prezent, hemangioamele sunt considerate tumori benigne vasculare ale perioadei


copilariei, caracterizate printr-o faza creştere rapida, cu proliferarea celulelor endoteliale,
urmata de o perioada de involuţie graduala. Majoritatea hemangioamelor nu sunt prezente
clinic la naştere, dar devin evidente În primele 8 saptamâni de viaţa.
Aspecte clinice

 Este cea mai frecventa tumora a perioadei copilariei, fiind prezent la aproximativ 5-10% dintre copiii cu vârsta
de 1 an_ Sunt mai frecvente la sexul feminin (3:1)_ Se localizeaza În special În teritoriul oro-maxilo-facial.
Majoritatea cazurilor sunt forme solitare, dar pot exista şi tumori cu localizari multiple. Hemangioamele
complet dezvoltate sunt rareori prezente la naştere, dar se poate uneori identifica o macula de culoare deschisa
cu o reţea teleangiectatica. În primele saptamâni de viaţa, tumora se dezvolta rapid. Hemangioamele
superficiale tegumentare sunt reliefate şi boselate, având o culoare roşie aprinsa. Au consistenta ferma, iar
tumora nu se goleste de sânge la presiune. Tumorile mai profunde sunt doar discret reliefate şi au o tenta
albastruie. Faza proliferativa dureaza de obicei 6-10 luni, dupa care creşterea este stopata şi Încep sa involueze.
Culoarea se modifica treptat, leziunea devenind purpurie şi de consistenţa mai scazuta. De cele mai multe ori, la
vârsta de 5 ani, coloraţia dispare complet. Aproximativ jumatate dintre hemangioame involueaza complet pâna
la vârsta de 5 ani. şi aproape toate dupa vârsta de 10 ani. Dupa regresia completa, În jumatate dintre cazuri
tegumentele vor avea aspect normal, iar În restul cazurilor vor exista modificari tegumentare persistente. de tip
atrofie, cicatriceal sau teleangiectatic. Complicatiile apar În aproximativ 20% dintre cazuri. Cea mai frecventa
este ulceratia. care poate aparea sau nu pe fondul suprainfectarii. Hemoragia poate fi prezenta, dar de cele mai
multe ori nu este importanta cantitativ. Hemangioamele pot induce complicaţii şi În raport cu localizarea lor.
localizarile oculare şi perioculare duc la ambliopie. strabism sau astigmatism.
 În terapie cortizonica pe cale generala pe o durata de 60-90 de zile. Primele imbunatatiri se observa
la 7-10 zile de la instituirea tratamentului, dar, dupa scaderea dozei de cortizon, hemangiomul revine
la acelaşi aspect clinic În 30% dintre cazuri. Pentru a evita efectele sistemice, se poate practica
injectarea mtralezionala de triamcinolon sau betametazona În etapa proliferativa, având o rata de
reuşit3 de aproximativ 75%. Efectele adverse sunt formarea de hematoame, necroza, atrofia cutanata
şi modificari de culoare a tegumentelor. Pentru hemangioamele care nu raspund la tratament
cortizonic, se poate aplica un tratament general pe baza de interferon-a-2Q. Radioterapia a fost
folosita În trecut În cazurile de hemangioame giganle sau/şi cu evolutie agresiva, astazi fiind mai rar
folosita, având În vedere riscul semnificativ de malignizare dupa acest tratament. Pentru
hemangioamele perSistente la adulti, doza de radiatii folosita este de 15· 30 Gy. Dupa acest tratament
se reevalueaza gradul de involutie şi tesutul cicatriceal format, uneori fiind necesara rezecţia ampla şi
reconstrucţia cu lambouri pediculate sau liber vascularizate. Scleroterapia este eficienta pentru
hemangioamele mici şi consta În injectarea intralezionala de agenti sclerozanţi pe baza de alcool
polietoxilat, cum ar fi polidocanolul (Aetoxisclerol 3%), pentru a induce fibroza.

S-ar putea să vă placă și