Afasia Progresiva Primaria
Afasia Progresiva Primaria
Afasia Progresiva Primaria
Generalidades de la APP
Es un sndrome clnico caracterizado por un
Anatoma patolgica
DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Criterio temporal = 2 aos cursando afasia.
- Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
iniciales.
* No es claramente validado en estudios longitudinales
Matas-Guiu JA, Garca-Ramos R. Afasia progresiva primaria: del sndrome a la enfermedad. Neurologa. 2012.
SUPERVIVENCIA
- La DFT tau inicio ms precoz que EA. - Se asocia con pacientes con signos de enfermedad de motoneurona
La consideracin conjunta de la clnica, neuropsicologa y neuroimagen (anatmica o funcional) puede incrementar las posibilidades de acierto. No obstante, faltan estudios que validen este abordaje en la APP.
Variante Semntica: atrofia temporal anterior bilateral (predominio izquierdo) APP Logopnica: Atrofia temporoparietal izquierda
Con la evolucin, la atrofia se extendera a otras zonas
Hipometabolismo
Biomarcadores en LCR
La DFT se asociara a un patrn inverso a la enfermedad de
discriminar EA y DFT.
Por tanto, los biomarcadores en el LCR pueden utilizarse en la
pacientes con APP y, por ello, no hay evidencia de la utilidad de estos biomarcadores en la identificacin de pacientes con anatoma patolgica de enfermedad de Alzheimer en este subgrupo de pacientes.
Tratamientos
3 pilares bsicos 1. Tratamientos farmacolgicos sintomticos y/o modificadores del curso de la enfermedad 2. Rehabilitacin del lenguaje y estrategias para mejorar la comunicacin 3. Ayudas a paciente y cuidadores
* En pacientes que conservan la conciencia de enfermedad: conveniente la evaluacin y el tratamiento de la depresin.
Tratamientos
RESULTADOS
Bromocriptina Galantamina - Rivastigmina Selegilina - Memantina No existe evidencia significativa de avances con tratamiento farmacolgico.
Tampoco existen estudios que evalen la utilidad de la terapia fonoaudiolgica, aunque se ha demostrado mejora clnica en casos individuales, a travs de la activacin de reas corticales preservadas durante la rehabilitacin en las 3 variantes clnicas.
Algunos pacientes tambin pueden aprender formas de comunicacin alternativa.
Conclusiones
1. La APP es un sndrome clnico con 3 variantes semiolgicas
puede clasificarse errneamente dentro de la demencia tipo Alzheimer, dada la evaluacin de la memoria verbal en algunos de los tests neuropsicolgicos ms utilizados, y el amplio uso del sntoma no encontrar palabras para reflejar un problema mnsico y/o lingstico.
Conclusiones
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Puede haber, pacientes con EA tpica que asocian desde el inicio una marcada alteracin del lenguaje, o pacientes con APP que desde fases precoces presentan una importante prdida de memoria. stas pueden ser formas de solapamiento, que probablemente estn ms prximas a la EA que al espectro de la degeneracin frontotemporal. La APP es un buen ejemplo de las posibilidades y limitaciones del diagnstico sindrmico, ya que una mejor descripcin clnica ha permitido identicar 3 variantes bien definidas, cada una de ellas con una asociacin anatomopatolgica preferencial, si bien no completa.
Por ello, es necesario el perfeccionamiento de los distintos biomarcadores (imagen anatmica y funcional, protenas en el LCR). Seguir profundizando en la descripcin clnica y neuropsicolgica, con el fin de lograr una aproximacin al diagnstico anatomopatolgico durante la vida del paciente.
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