Dupuytren
Dupuytren
Dupuytren
1. Consideratii generale
Mâna este cel mai complicat segment din organism, având o mare complexitate anatomo-fiziologică. Atât
structura cât şi funcţia sa sunt in mod special si extrem de specific adaptate activităţii umane. Componentele
mâinii necesită integritate, deoarece lipsa sau lezarea oricărui componente va compromite total sau parţial
funcţiile acesteia.
Funcţionalitatea mâinii este direct implicată în desfăşurarea majorităţii profesiilor şi ca urmare ţelul
tratamentului trebuie să fie restabilirea statusului funcţional al mâinii cât mai repede posibil. Deciziile precoce de
tratament a leziunilor mâinii au o implicare directă în rezultatul final. Astfel diagnosticarea precoce, precum şi
tratamentul corect al maladiei Dupuytren sunt importante pentru recuperarea şi recăpătarea independenţei
pacientului.
La aproape 200 ani de la prima descriere a contracturii Dupuytren, încă nu se cunosc foarte multe lucruri
despre apariţia acestei boli. Din fericire tehnicile chirurgicale au evoluat, dar în stadiul cunoştinţelor noastre
actuale tratamentul poate fi considerat empiric, atat timp cat nu este un tratament etiologic!
2. Scurt istoric
Această maladie poartă numele celui care a comunicat primul caz clinic în 1831, baronul Guillome Dupuytren.
El studiază şi caracterizează, pentru prima oară, boala care îi poartă numele, studiu care până astăzi n-a fost
"contrazis" în definirea bolii. Dupuytren descrie în detaliu anatomia şi patologia asociată bolii. Afecţiune de
etiologie incertă, este localizată la nivelul ţesutului conjunctiv al feţei palmare a mâinii şi degetelor, care se
manifesta prin retracţia progresivă, ireversibilă şi uneori invalidantă a aponevrozei palmare, a expansiunilor sale
şi a ţesutului conjunctiv înconjurător. Acţiunea apare numai la om, la mână uni sau bilateral, sau rar poate apărea
la talpa piciorului (boala Ledderhosen) sau la nivelul penisului ( maladia Le Peyronnie).
a) Definiţie
Maladia Dupuytren este reprezentată de îngroşarea şi retracţia aponevrozei palmare, care determină o
fixare în flexie, progresivă, a unuia sau mai multor degete. Pot fi afectate articulaţiile metacarpofalangiene,
interfalangiene proximale şi/sau distale. Boala progresează foarte lent şi de cele mai multe ori nu necesită
tratament. În multe cazuri afecţiunea nu progresează şi la nivelul degetelor, rămânând la nivel palmar. Fascia
dintre piele şi tendoane se îngroaşă, limitând în cele din urmă mişcările sau producând contractura degetelor.
b) Epidemiologie
Studiul epidemiologic al bolii Dupuytren permite identificarea populaţiilor expuse riscului şi poate descoperi
etiologia bolii. Datele sugerează că cea mai mare incidenţă a bolii se produce la locuitorii din nordul Europei şi la
cei din emisfera vestică. Cu toate aceste boala apare la toate populaţiile examinate. Boala Dupuytren apare mai
frecvent la pacienţii de sex masculin decât la cei de sex feminin, iar simptomele apar cu 10 ani mai devreme la
bărbaţi decât la femei. De obicei boala Dupuytren apare la bărbaţii caucazieni cu vârsta peste 50 ani, deşi poate
apărea şi la pacienţi mai tineri.
Apariţia bolii a fost asociată cu o serie de alte boli: epilepsie, diabet zaharat, bolile pulmonare cronice,
hipotiroidie, microtraumatismele repetate sau în condiţii care favorizează apariţia: consumul exagerat de băuturi
alcoolice, fumatul, obezitatea; transmiterea genetică creşte de asemenea riscul de apariţie a bolii. Există teorii
controversate care susţin faptul că seropozitivitatea HIV, sau prestarea unor meserii care solicită palma şi
degetele ar contribui la creşterea prevalenţei bolii.
Fibromatozele ca grup sunt intermediare între leziunile fibroase benigne şi fibrosarcoamele. Boala Dupuytren
este o afecţiune proliferativă, celula predominantă fiind fibroblastul în stadiile incipiente, în timp ce
miofibroblastul este celula dominantă în stadiul de contractură.
Formele severe de boală pot fi tratate chirurgical cu succes. Cu toate acestea boala poate recidiva.
Recurenţa bolii este întâlnită şi în următoarele cazuri:
- când există o tendinţă anormală, naturală de evoluţie spre o formă mai severă;
c) Particularităţi anatomo-funcţionale
Aponevroza palmară este locul cel mai frecvent de apariţie a contracturii Dupuytren şi apariţia unui nodul în
această fascie este semnul patognomonic al bolii. Banda pretendinoasă a aponevrozei palmare devine un cordon
contractil care produce contractura articulaţiei metacarpofalangiene. Singura cauză de contractură la acest nivel
este un cordon pretendinos. Acesta este ataşat la pielea cutelor palmare distale şi nu incomodează traseul
pachetului vasculonervos. Ligamentul transversal superficial metacarpian este frecvent afectat, fibre ale acestuia
trecând de o parte şi de alta a ţesutului, iar unele fibre trec distal de fiecare parte a fiecărui deget. Contractura
acestui ligament contribuie la retractia cu fixare in flexie ireductibila a articulaţiei interfalangiene proximale.
Ligamentul transvers superficial metacarpian este prezent de asemenea în ţesutul policelui şi se termină la pliurile
de flexie proximale ale acestuia (fig. 1).
Fig.1.Structurile fasciale palmare implicate în boala
Dupuytren (desen reprodus după o disecţie de dr. EJ.
Hall în 1977). Este prezentata relaţia dintre benzile
pretendinoase ale aponevrozei palmare, ligamentul
superficial transvers palmar si continuitatea
ligamentului natator în ţesutul policelui.
Ligamentul superficial transvers palmar se află în profunzimea benzilor pretendinoase ale aponevrozei
palmare. Acesta poate fi afectat si pe porţiunea ţesutului policelui.
Există trei surse care afectează fascia: banda pretendinoasă, ligamentul transvers superficial metacarpian şi
ligamentul superficial transvers palmar.
În cazul în care fascia degetului este afectată, articulaţia interfalangiană proximală şi, ocazional, articulaţia
interfalangiană distală, sunt contractate. De asemenea manunchiul vasculonervos poate fi afectat. Componentele
fasciei normale a degetului care sunt afectate sunt prezentate în fig. 2.
Fig. 2. Porţiuni ale fasciei digitale palmare afectate. (McFarlane RM.)
Banda spirală, denumită astfel din cauza fibrelor spiralate din jurul manunchiului vasculonervos este o
continuare a benzii pretendinoase care este ataşată pielii şi se bifurcă distal de articulaţia metacarpofalangiană.
Fibrele benzii spirale trec în profunzime la manunchiul vasculonervos şi ajung la învelişul lateral digital.
Ligamentele Grayson şi Cleland servesc la susţinerea pielii în timpul flexiei şi extensiei degetului. Ligamentele
Cleland sunt structuri ferme fasciale care trec din partea laterală a falangelor în profunzime la manunchiul
vasculonervos. Ele nu sunt implicate in procesul de boală. Ligamentele Grayson sunt subţiri şi mai puţin distincte,
şi trec de la teaca fibroasă a tendonului la nivelul pielii, superficial de manunchiul vasculonervos. Ele sunt frecvent
afectate.
Trei cordoane pretendinoase cauzează contractura articulaţiei interfalangiene proximale. Cordonul central se
continuă proximal cu un cordon pretendinos. Cordonul central se ataşează distal pe os şi pe mijlocul tecii
tendonului falangei şi se poate asocia cu un nodul la nivelul articulaţiei interfalangiene proximale. Cordonul
lateral aderă intim la piele pe traseul său. Fibrele acestui cordon traversează dintr-o parte în alta fascia
superficială care înconjoară degetul. Fibrele afectate nu trec dorsal ci se prelungesc distal şi pot fi responsabile
pentru contractura la nivelul articulaţiei interfalangiene distale. Cordonul spiral poate fi o continuare a cordonului
pretendinos prin banda spirală sau poate apărea la intersecţia musculotendinoasă a unui muşchi intrinsec.
Cordonul este ataşat distal pe os şi teaca tendonului falangei medii. Odată cu contractura, articulaţia
interfalangiană proximală este flectată şi pachetul vasculonervos este deplasat.
Faza avansată a bolii poate fi clasificată ca având 4 stadii :
Contractura severă a articulaţiei interfalangiene proximale poate provoca contracturi reziduale, chiar şi după
excizia cordonului pretendinos.
d) Etiologie
1. posttraumatică; se pare că la o mână la care boala a debutat deja, un traumatism închis sau deschis sau un
edem secundar altor cauze (fractura de antebraţ) poate precipita evoluţia. În cazul în care boala apare la tineri,
un traumatism inclusiv cel chirurgical pentru cura bolii, poate determina agravarea şi progresia ei. În schimb la
pacienţii vârstnici aceste traumatisme operatorii pot fi urmate de dispariţia contracturii şi chiar rezoluţia bolii.
2. autoimună, pe baza modificărilor histologice în structura proteică care însoţesc, cu vârsta, benzile de colagen
ale aponevrozei palmare. În favoarea acestei teorii ar pleda vârsta la care apare boala cel mai frecvent şi un
pretins răspuns la hidrocotizon. Alte teorii susţin că apariţia bolii Dupuytren este fie datorată anticorpilor ce apar
ca răspuns la prezenţa diferitelor tipuri de colagen, fie o boală autoimună mediată de celulele T, controlată atât
genetic cât şi în corelaţie cu alţi factori.
3. familială, datorită unei singure gene autosomal dominante, după părerea unor autor ca Stachenbrandt (1932),
Schroder (1934), sau mai multor gene, după cum este admis la ora actuală.
4. inflamatorie, pentru care pledează asemănările histologice şi biochimice existente între ţesutul implicat în
vindecarea plăgilor şi cel care permite proliferarea fibroblastică, fibroblastele din boala Dupuytren fiind doar
parţial transformate, asemănător formaţiunilor tumorale.
5. tumorală benignă, singura deosebire dintre acest proces şi cel anterior este faptul că semnalele ce iniţiază şi
controlează vindecarea plăgilor dispar în momentul în care vindecare a luat sfârşit, în timp ce acelea care
controlează dezvoltarea unei tumori nu dispar.
Indiferent de cauza care o determină se poate considera că boala Dupuytren este o boală sistemică datorită
asocierii ei cu alte afecţiuni sistemice precum şi coexistenţa unor modificări patologice similare cu altă localizare
(plantă, penis). Frecvenţa cazurilor de boală Dupuytren este de 15 ori mai mare la pacienţii epileptici faţă de
restul populaţiei; acesta este motivul pentru care s-a presupus că administrarea prelungită a barbituricelor ar
putea sta la baza creşterii incidenţei.
e) Elemente clinice
Boala Dupuytren nu produce durere, iar când aceasta apare boala este la începutul evoluţiei. Pacientul
descrie o senzaţie de strângere şi fermitate pe suprafaţa palmei şi mai rar a degetelor. De cele mai multe ori
această îngroşare este apărută de câţiva ani, şi poate fi lent progresivă. Degetul IV este cel mai frecvent afectat
urmat de degetul V. Boala poate fi bilaterală dar nu este simetrică în severitate.
- un mic nodul care poate fi vizibil sau palpat, aflat la nivelul palmelor sau la baza degetelor. Câteodată poate fi
sensibil la palpare; în timp se subţiază treptat şi începe să tragă unul sau mai multe degete spre palmă. Pacienţii
acuză imposibilitate a de a îndrepta degetele. Nodulii sunt nedureroşi; tenosinovita se poate dezvolta şi conduce
la durere când nodulii sunt mari.
- scobitura ce apare la nivelul palmei când ţesutul afectat dintre piele şi tendoane începe să tragă de piele.
- pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă un cordon fibros, la nivelul fasciei şi face legătura între palmă şi
degete, cel mai des cu degetul IV. Cordonul care face legătura între degete şi palmă se numeşte contractură
Dupuytren. În cele din urmă pacientului îi va fi imposibilă poziţionarea palmei pe o suprafaţă plană. Severitatea
contracturii poate afecta activităţile zilnice, cum ar fi ridicarea unor obiecte, punerea de mănuşi pe mâini, sau
spălatul pe mâini, făcându-le dificile sau imposibile.
Boala poate fi trecută cu vederea până când devine severă. Ţesutul dintre piele şi tendon, fascia, devine
anormal de îngroşat, şi fibros.
- faza de debut, când se observă apariţia nodulului la nivelul palmei sa baza degetului. Nodulii sunt fermi, ficşi şi
bine localizaţi. Are loc îngroşarea localizată a pielii palmare şi ţesutului subcutanat adiacent cu pierderea
mobilităţii pielii.
- faza activă a bolii, când apare scobitura la nivelul palmei datorită creşterii fasciei îngroşate. De asemenea se
dezvoltă cordoanele şi benzile de la nivelul fasciei trăgând de degete către palmă. Cordonul poate fi vizibil sau
sensibil la palpare.
- faza avansată a bolii, când îngroşarea fasciei şi tendoanelor cauzează rigiditate şi contractura care tracţionează
degetele. În cele din urmă va fi imposibilă poziţionarea mâinii întinse pe o suprafaţă dreaptă cum este masă. În
formele severe de boală nu va mai fi posibilă executarea unor mişcări de rutină, cum ar fi folosirea cuţitului, a
pieptenului.
De obicei boala progresează lent. Mulţi oameni prezintă o formă medie de boală, care nu le produce
probleme semnificative. Există şi o formă de boală care apare la vârste mai tinere şi progresează rapid numită
diateza Dupuytren.
f) Diagnostic
Deoarece boala evoluează lent poate fi greu de diagnosticat mai ales în fazele iniţiale. Majoritatea
pacienţilor se prezintă la medic când boala deja a avansat. O anamneză legată de istoricul bolii şi un examen
obiectiv sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de boală Dupuytren.
Anamneza cuprind întrebări legate de: vârstă, sex, etnie, profesie, istoricul medical de boală Dupuytren sau
prezenta de simptome ale bolii in cadrul membrilor apropiaţi ai familiei, rata de progresie a semnelor şi
simptomelor, aparitia aceloraşi simptome şi cu altă localizare, prezenta durerii la nivelul palmelor, un eventual
istoric de consum de alcool, fumat, diabet zaharat, epilepsie, tratamente anterioare, informaţii cu privire la viaţa
de zi cu zi legate delocul de muncă, activităţi sportive, hobby-uri.
Examenul clinic pentru boala Dupuytren cuprinde: mobilizarea articulaţiilor mâinilor în mai multe poziţii,
mişcarea degetelor pentru a observa flexibilitatea lor, simţirea nodulilor palmari sau vizualizarea acestora,
observarea modificărilor de la nivelul tegumentului cum ar fi: îngroşarea acestuia sau apariţia scobiturii palmare.
4. Tratament
Scopul tratamentului bolii Dupuytren este menţinerea şi refacerea funcţionalităţii mâinii. Fiind o boală
progresivă şi cu recurenţe frecvente, pentru un tratament adecvat se iau în considerare următoarele elemente:
în stadiile iniţiale ale bolii, se menţine funcţionalitatea mânii prin fizioterapie şi kinetoterapie pentru o
mobilitate cât mai bună;
dacă boala progresează şi apare durerea se poate administra Lidocaină injectabil sau corticosteroizi;
medicamentele sunt folosite pentru a calma durerea, dar ele nu vor opri progresia bolii;
dacă incapacitatea continuă să apară se alege ca tratament intervenţia chirurgicală, pentru a elimina
contractura degetelor. După intervenţie se practică kinetoterapie pentru reabilitarea funcţionalităţii mâinii.
Daca boala recidivează, e nevoie de o nouă intervenţie chirurgicală.
Tratamentul bolii Dupuytren variază în funcţie de fiecare caz în parte. Prezenţa unui nodul palmar sau la
nivelul degetului nu este o indicaţie absoluta pentru tratament chirurgical. Durerea asociată cu un nodul este de
obicei tranzitorie, dar ocazional nodulul va fi suficient de mare să incomodeze, iar acest lucru va justifica operaţia.
Se recomandă intervenţia chirurgicală cât mai curând după apariţia primelor grade de contractura a articulaţiei
interfalangiene proximale.
Pielea este implicată întotdeauna în afectarea segmentului distal, formând cute adânci şi "gropi" care pot fi
sursă de macerare şi infecţie. Tratamentul chirurgical este justificat şi în acest caz, indiferent de starea
contracturii articulare.
Pacienţii cu boli sistemice care sunt sub tratament adecvat pot fi operaţi fără probleme deoarece tipul de
anestezie poate fi modificat în consecinţă. Pacienţii cu diateză Dupuytren care au istoric familial, la care boala
debutează la vârste fragede şi la care există fibromatoze şi cu altă localizare decât cea palmară, sunt greu de
tratat deoarece boala va recidiva, indiferent de tipul tratamentului instituit. În mod similar pacienţii cu istoric de
epilepsie sau consum de alcool, trebuie trataţi în funcţie de boala de bază.
Expectativa vigilentă
Este durata de timp în care sunt constatate modificările şi simptomele bolii. Această perioadă variază de la
câteva săptămâni la câteva luni sau câţiva ani. Boala progresează lent. Dacă ţesutul dintre piele şi tendon, fascia,
nu se îngroaşă şi permite flexia degetelor, este nevoie doar de examinări medicale frecvente. Dacă boala nu
progresează sau progresează foarte lent, se poate menţine funcţionalitatea mâinii doar prin kinetoterapie şi
fizioterapie.
Tratamentul medical
S-au încercat diferite terapii: creme cu vitamina E, allopurinol, colchicină, ultrasunete, terapie fizică, unele
dintre ele fără succes. Tratamentul de lungă durată cu corticosteroizi, care se injectează direct în zona afectată,
poate minimaliza simptomele în stadiile incipiente ale bolii, înainte ca unul sau mai multe degete să se flecteze
către palmă. S-au dovedit eficiente şi tratamentele cu retinoizi topici, tamoxifen, blocante ale canalelor de calciu.
Tratamentul chirurgical
Tratamentul chirurgical este principala opţiune pentru cazurile severe de boală. Ţinta tratamentului este
reluarea cat mai completa a funcţionalităţii degetelor şi mâinii.
Alternative chirurgicale:
1. Fasciotomia – presupune incizarea fasciei afectate; poate fi utilizată pentru a corecta o contractură a
articulaţiei metacarpofalangiene dar nu va corecta contractura articulaţiei interfalangiene proximale. Este
adresată de obicei pacienţilor vârstnici care nu pot suporta foarte bine o intervenţie de lungă durată.
2. Fasciectomia limitată este cel mai des folosită; se excizează fascia afectată şi ţesuturile afectate asociate
palmei şi degetelor. Pentru reducerea riscului apariţiei de cicatrici patologice sunt folosite plastii locale de piele.
Unii chirurgi folosesc incizie palmară . Acest lucru permite vindecarea fără complicaţii cum ar fi hematoame sau
necroza lambourilor.
3. Dermofasciectomia este o abordare mai radicală rezervată pacienţilor cu boli recurente sau pacienţilor tineri
cu o diateză puternică. Este folosită pentru a înlocui lambourile cu vibilitate incertă. Această procedură implică
îndepărtarea fasciei afectate şi a pielii de deasupra şi înlocuirea lor cu o grefă de piele. În cazul în care sunt
necesare grefe de piele pe toată grosimea pielii acestea pot fi recoltate de la încheietura cutelor mâinii sau
eminenţa hipotenară.
5. Aponevrectomie percutană presupune folosirea unui ac pentru slăbirea cordoanelor pretendinoase. Această
intervenţie este adecvată pacienţilor care doresc un tratament cu rezultate bune şi cu intervenţie chirurgicală
minimă. Rezultatele sunt bune pe termen scurt dar recurenţa se produce destul de devreme. Contraindicaţiile
acestei proceduri sunt: bolile infiltrative, cordoanele multiple inaccesibile, recidiva postchirurgicală, recidivele
rapide la pacienţi tineri, boala în stadiul avansat, când articulaţia interfalangiană proximală este deja afectată.
6. Dispozitivele de tracţiune se bazează pe principiul că tracţiunea continuă pasivă aplicată pentru 2-4 săptămâni,
ar putea reduce sau elimina contractura în flexie preoperator. Studiile biochimice arată o activitate metabolică în
timpul aceste tracţiuni prelungite care duce la slăbirea şi alungirea ţesutului. Cu toate acestea când tracţiunea
este îndepărtată procesul de boală se reia.
7. Amputaţia unuia sau mai multor degete se practică dacă intervenţiile chirurgicale anterioare au lezat nervi sau
vase sau dacă există recidive repetate.
Management postoperator
Pacientul este încurajat să-şi folosească mâna cât mai curând după intervenţia chirurgicală, efectuând
majoritatea activităţilor de zi cu zi, fiind însă avertizat să evite activităţile care ar putea traumatiza plaga
postoperatorie, până când aceasta este vindecată (4-6 săptămâni).
În cazul în care a fost efectuată o grefă de piele mişcarea se amână pentru incă 7-10 zile până la priza totală a
grefei. Suturile se suprimă după 10-14 zile postoperator.
Terapia postoperatorie este concepută pentru a controla edemul, pentru a permite flexia activă şi să permită
întinderea ţesuturilor moi contractate anterior. După dispariţia edemului mişcarea de flexie devine mai uşor de
efectuat, iar închiderea completă a mâinii ar trebui să se poată realiza.
5. Evoluţie
În majoritatea cazurilor are loc o îmbunătăţire a funcţionalităţii mâinii după o intervenţie chirurgicală. Acest
lucru este legat de capacitatea crescută de a îndrepta degetele şi scăderea contracturii în flexie. În general
contracturile articulaţiei interfalangiene proximale şi contracturile de lungă durată sunt mai greu de corectat.
6. Prognostic
Fără tratament de specialitate nu apare rezoluţia spontană a bolii. Progresia este impredictibilă şi nu toate
cazurile evoluează spre deformare anatomică. Pacienţii la care boala debutează timpuriu tind să prezinte un
tablou clinic mai agresiv, necesitând adesea intervenţie chirurgicală. Rata de recurenţă este legată de severitatea
bolii, prezenţa leziunilor multiple şi coexistenţa diabetului. Chiar dacă urmează programele de fizioterapie,
kinetoterapie sau terapie ocupaţională, 50% dintre pacienţi vor prezenta o recurenţă a bolii.
7.Complicaţii
Este de preferat să se amâne intervenţia chirurgicală în cazurile în care boala nu este în stadiu avansat şi nu
afectează viaţa de zi cu zi a pacientului. Boala poate rămâne stabilă pentru perioade lungi de timp, caz în care nu
este nevoie de intervenţie chirurgicală. În alte cazuri boala progresează rapid, pacientul având nevoie de
intervenţie chirurgicală.
Tratamentul se va adapta pentru fiecare pacient în parte în funcţie de gradul de afectare şi de bolile asociate.
Complicaţiile cuprind: infecţia, lezarea arterelor sau nervilor digitali, sindromul de tunel carpian, formarea de
hematoame, necroza plăgii, formarea de cicatrici cheloide. Sindromul de durere regională apare la 10% dintre
pacienţii operaţi.