ANTICUERPOS ANTI-SSA/RO Y ANTI-SSB/LA EN

PACIENTE CON SNDROME DE SJGREN

ANTI SS/RO AND ANTI SSB/LA IN A PATIENT WITH

SJGREN SYNDROME

Autores
Vanessa Garca Moreira
Anglica Cienfuegos Gonzlez
Carlos Blanco Cristbal

Centro
Servicio de Anlisis Clnicos,
Hospital de Cabuees, Gijn.

Fecha de publicacin
28abril 2016

Pginas
Pginas 3-8

Figura 1. Patrn moteado fino en la mayor parte de las clulas con metafase negativa,
mientras que un 10-20% de las clulas presentan un moteado fino con tincin de los nu-
cleolos positiva. Figure1. Fine speckled patternin most of the cells in negative meta-
phase,while 10-20% of the cellsshow a fine speckled with positive staining of the nucleoli.

La fotografas 1 y 2 muestran un pocillo de una Pictures 1 and 2 show a well of a plate indirect

placa de inmunofluorescencia indirecta (IFI) de clu- immunofluorescence (IIF) of Hep-2000 cells with a

las Hep-2000 con un patrn moteado 1/2560 co- 1/2560 speckled pattern corresponding to anti-
rrespondiente a anticuerpos anti-SSA/Ro SSA/Ro (Ro60+Ro52) and anti-SSB/La antibody
(Ro52+Ro60) y anticuerpos anti-SSB/La fuertemente (later demonstrated by immunoblotting in the picture
positivos (posteriormente demostrados por inmuno- 3).
blotting en la fotografa 3).

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Medicina de Laboratorio de un vistazo VOL.2 ISSN 2444-8699
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Figura 2. Mismo patrn que en la fotografa previa, donde se aprecian mejor las metafases negativas.
Figure 2. Same pattern as in the previous picture, where better appreciate the negative metaphases.

Las clulas Hep-2000 son clulas de carci- Hep-2000 cells are squamous cell carcinoma
noma de clulas escamosas de esfago humanas of human esophagus which have been transfected
que han sido transfectadas con cDNA codificante pa- with cDNA encoding the antigen SSA/Ro 60 KDa,
ra SSA/Ro de 60 KDa, confiriendo as una mayor ex- thus conferring greater antigenic expression that in-
presin antignica del mismo que aumenta la especi- creases specificity and sensitivity for the determina-
ficidad y sensibilidad para la determinacin de estos tion of these autoantibodies.
autoanticuerpos.
In the images 1 and 2 there is a speckled pat-
En la imgenes 1 y 2 se observa un patrn tern with prominent nucleoli staining in the 10-20% of
moteado, con tincin prominente de los nucleolos en the interphase nuclei. Rest of the interphase nuclei
un 10-20 % de los ncleos en interfase. El resto de show a fine speckled pattern. The chromosome re-
los ncleos muestran un patrn moteado fino. La gion of nuclei in mitotic metaphase is negative.
regin cromosmica de los ncleos en metafase es

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negativa.

Figura 3. Inmunoblot donde se evidencia la positividad para los autoanticuerpos anti-SSA/Ro52, anti
SSA/Ro60 y anti SSB/La. Figure 3.Immunoblot where positivity is evidence for the autoantibodiesanti-
SSA/Ro52, anti SSA/Ro60 y anti SSB/La.

La muestra corresponde a una paciente de 51 Sample corresponds to a 51-year-old cleaner

aos, limpiadora de profesin, fumadora de un pa- profession, smoking one pack/day, no drug allergies
quete/da, sin alergias medicamentosas ni metabolo- or known metabolic disorders, who comes to consult-
patas conocidas, que acude a la consulta de su ing your primary care physician referring populous
mdico de Atencin Primaria refiriendo lesiones po- lesions, winy red, in both lower extremities, from
pulosas, de color rojo vinoso, en ambas extremida- about a year ago. They are self-limited injuries, about
des inferiores, desde hace aproximadamente un ao. 3-4 days duration and recurring. Further relates ede-
Son lesiones autolimitadas, de unos 3-4 das de du- mas in the lower limbs that are not objectified in ex-
racin y recurrentes. Refiere adems edemas en ploration. She reported loss of weight and hair. There
miembros inferiores que no se objetivan en la explo- is no photographic reference of injuries patient.
racin. Ha desarrollado ligera prdida de peso y de
In the analytical requested by your primary
cabello. No se dispone de ninguna imagen de las le-
care physician only highlights a rheumatoid fac-
siones de la paciente.
tor>500 IU/mL (0-15), and therefore requests the
En la analtica solicitada destaca nicamente rheumatology service assessment, which completes
un Factor Reumatoide >500 UI/mL (0-15), por lo cual studies.No signs of joint inflammation or other sys-
solicita valoracin al servicio de Reumatologa, que temic symptoms in outbreaks. After the anamnesis,
completa estudios. No presentaba signos de inflama- physical examination and results of antinuclear anti-
cin articular ni otra clnica sistmica en brotes. Tras bodies (ANA), wasdiagnosed with Sjgren's syn-
la anamnesis, exploracin fsica y resultados de los drome.
anticuerpos antinucleares (ANAs), fue diagnosticada

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de un Sndrome de Sjgren.

El Sndrome de Sjgren, enfermedad descrita Sjogren's Syndrome, a disease described in

1
en 1930 por el oftalmlogo sueco HenrikSjgren , es 1930 by the Swedish ophthalmologist Henrik
1
una exocrinopata crnica autoinmune, caracterizada Sjgren , is a chronic autoimmune exocrinopathy,
por una infiltracin de linfocitos T en las glndulas characterized by an infiltration of T lymphocytes in
afectadas y por activacin sistmica de linfocitos B. the affect glands and systemic activation of B lym-
Tiene una progresin lenta y una etiologa descono- phocytes have a slow progression and an unknown
cida. etiology.

Puede llegar a afectar al 0,5-3% de la pobla- It affects 0.5-3% of the population, mostly mid-
2
cin, en su mayora mujeres de mediana edad, aun- dle-aged women, although it can occur at any age .
2
que puede aparecer a cualquier edad . Evoluciona Evolves very slowly lapsing more than 10 years be-
muy lentamente transcurriendo ms de 10 aos entre tween the onset of symptoms and full development.
la aparicin de los primeros sntomas y su desarrollo
It is considered as primary SS (pSS) if it ap-
completo.
pears in isolation and secondary if it occurs associ-
Se considera al SS como primario (SSp) si ated with other autoimmune diseases such as sys-
aparece de forma aislada y secundario si se presenta temic lupus erythematosus or rheumatoid arthritis.
asociado a otra enfermedad autoinmune como el lu-
The cause is unknown. They have been de-
pus eritematoso sistmico o la artritis reumatoide.
scribed several possible triggers as environmental
La causa del SS se desconoce. Se han descri- (viral infections) and hormone (estrogen, androgen
to algunos posibles desencadenantes, que pueden deficiency), which would result in genetically suscep-
ser ambientales (infecciones virales) y hormonales tible subjects, in an inadequate response to certain
(estrgenos, dficit andrognico), los cuales daran exocrine glandular epithelium members as the Ro
lugar, en sujetos genticamente susceptibles, a una and La ribonucleoproteins. pSS patients often have
respuesta inadecuada frente a ciertos integrantes del antibodies to SSA/Ro or SSB/La, and many patients
epitelio glandular exocrino, como las ribonucleopro- have both at once. The frequency of anti-SSA/Ro
tenas Ro y La. Los pacientes con SSp a menudo and/or anti-SSB/La varies between studies, but usu-
poseen anti-SSA/Ro o anti-SSB/La, y muchos pa- ally 60 to 80 percent of patients with pSS have one or
cientes poseen ambos a la vez. El 60-80% de los pa- both of these autoantibodies. The study of SSA/Ro
cientes con SSp presentan uno o ambos autoanti- revealed that consists of two different antigens, one
3
cuerpos. El estudio de SSA/Ro revel que est for- of 60 kDa and other of 52 kDa . pSS patients may
4
mado por dos antgenos distintos, uno de 60 kDa y develop autoantibodies to either or both antigens .
3
otro de 52 kDa . Los pacientes con SSp pueden des-
It is mainly characterized by dryness of the oral
arrollar autoanticuerpos frente a uno o los dos ant-
4 mucosa (xerostomia) and eye (xerophthalmia), al-
genos .
though it can often produce symptoms nasal dryness,
Se caracteriza principalmente por la sequedad skin or vaginal. However, the inflammatory reaction
de la mucosa bucal (xerostoma) y ocular (xeroftal- can affect systemically to various organs and cause

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mia), si bien con frecuencia puede producir sntomas extraglandular manifestations. The extraglandular
por sequedad nasal, cutnea o vaginal. Sin embargo, manifestations are diverse and sometimes can be the
la reaccin inflamatoria puede provocar manifesta- presentation of the disease as in this case. The most
ciones extraglandulares, siendo algunas veces la common are arthralgia (65 %), Raynaud's phenome-
forma de presentacin de la enfermedad como en el non (40 %), lymphadenopathy (20 %) and pleuropul-
caso presentado. Dentro de estas, las ms frecuen- monary, kidney or liver disorders with about 10 %
tes son las artralgias (65%), fenmeno de Raynaud each one. There are less frequent manifestations
(40%), linfadenopatas (20%) y alteraciones pleuro- such as vasculitis, peripheral neuropathies, lympho-
pulmonares, renales o hepticas con alrededor de un mas, splenomegaly or myositis.
10% cada una de ellas. Menos frecuentemente vas-
Regarding laboratory data, it may appear an
culitis, neuropatas perifricas, linfomas, esplenome-
elevated erythrocyte sedimentation rate in 60-90% of
galia o miositis.
cases and gamma-glutamyltranferase, C-reactive
En cuanto a los datos de laboratorio, suele protein (5%), leukopenia, thrombocytopenia, anemia,
aparecer elevacin de la velocidad de sedimentacin increased transaminases or alkaline phosphatase.
globular (60-90%) y de la protena C reactiva (5%), More specific data are positive ANA that appear in 90
leucopenia, plaquetopenia, anemia, aumento de % of cases, anti-SSA/Ro (55%) or anti-SSB/La (40%)
transaminasas y gamma-glutamiltransferasa o fosfa- and elevation FR (60-90 %).
tasa alcalina. Datos ms especficos seran ANA po-
The anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies
sitivos en un 90% de los casos, anti-SSA/Ro (55%) o
are particularly important in the SS. Usually they as-
anti-SSB/La (40%) y elevacin del FR (60-90%).
sociated with disease duration. They are particularly
Los anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La associated with extraglandular manifestations, in par-
son particularmente importantes en el SS. Por lo ge- ticular with vasculitis. About 10-15% of patients with
neral se asocian con la duracin de la enfermedad. pSS present purpura (as our patient), mainly in the
Estn especialmente asociados con manifestaciones form of vasculitis. The small vessel leukocytoclastic
extraglandulares, en particular, con las vasculitis. El vasculitis is the most common histological pattern (95
10-15% de los pacientes con SSp presentan lesiones %). Usually it occurs in most palpable purpura not
purpricas (como nuestra paciente), principalmente associated with cryoglobulins and less frequently as-
en forma de vasculitis. La vasculitis leucocitoclstica sociated with cryoglobulinemic urticarial
de pequeo vaso es el patrn histolgico ms fre-
cuente (95%). Suele presentarse en la mayora como
prpura palpable no asociado a crioglobulinas y con
menor frecuencia asociado a vasculitis crioglobu-
linmica y a vasculitis urticarial.

Bibliografa/References:
1. Sjgren H. ZurKenntnis der Keratoconjunctivitis sicca. ActaOphthalomol 1933; 11(suppl II):1.

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2. Thomas E, Hay EM, Hajeer A, Silman AJ. Sjgren's syndrome: a community-based study of prevalence
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to increased neoplasias. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007;21(6):989-1010.

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