ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

OLEH : dr. PUSPARINI PEMBIMBING : dr. RIADI WIRAWAN SpPK

LAPORAN KASUS
Tn. D, laki-laki, 40 th, dirawat di IRNA B Lt.V sejak tanggal 6 Maret 2000 Pasien dirujuk dari RS PMI BOGOR
Keluhan utama : anemia gravis dugaan AIHA

RIWAYAT PENYAKIT
PUSING, LEMAS, PUCAT BEROBAT DI RS PALEMBANG TRANSFUSI 2 KANTONG GOL. O

2 BULAN - MRS
3 BULAN

PINDAH KE BOGOR MERASA LEMAS, PUSING, SAKIT KEPALA, NYERI SENDI BEROBAT KE DOKTER----> DIRAWAT DI RS KARYA BAKTI, RS PMI BOGOR DIRUJUK KE RSCM KRN PROBLEM TRANSFUSI RIWAYAT MINUM OBAT-OBATAN DISANGKAL KEL. RAMBUT RONTOK, SARIAWAN ,FOTO SENSITIF, PERDARAHAN (-), BB MENURUN 10 KG.

RIWAYAT LAINNYA
RIWAYAT PENY DAHULU PERDARAHAN (-) DIRAWAT DI RS (-) RIWAYAT PEKERJAAN PENGAWAS PERUSAHAAN MEBEL

RIWAYAT PENY KELUARGA TIDAK ADA YG MENDERITA SAKIT SPT INI

RIWAYAT TRANSFUSI 3 BULAN YANG LALU

PEMERIKSAAN FISIK
KU : TAMPAK SAKIT SEDANG, GIZI BAIK, TB 165 CM, BB 60 KG, COMPOS MENTIS. TANDA VITAL : Tensi 110/60 mmHg Nadi 96 X/menit Napas 22 X/menit Suhu 36,5oC MATA : KONJUNGTIVA PUCAT, SKLERA TIDAK IKTERIK JANTUNG : MURMUR (+) EKSTREMITAS : AKRAL PUCAT, PERFUSI PERIFER KURANG. LAIN-LAIN : TAK

LABORATORIUM
TGL : 9-2-2000 TES COOMBS DIREK (+) dgn anti IgG & anti C3d INDIREK (+) TGL : 3-3-2000 Hb 3,4 g/dL ureum 28 mg/dL kreatinin 1,2 mg/dL GDS 71 mg/dL SGOT 29 U/L SGPT 19 U/L

LABORATORIUM
TGL : 6-3-2000 HEMATOLOGI Hb 3,8 g/dL Ht 8,4 % eritrosit 0,72 juta/uL leukosit 10.700/uL trombosit 277.000/uL TGL : 6-3-2000 KIMIA Ureum 34 mg/dL Kreatinin 1,1 mg/dL GDS 84 mg/dL Na 137 meq/L K 3,9 meq/L Cl 106 meq/L

MASALAH: Anemia gravis ec AIHA

RENCANA PEMERIKSAAAN: Darah perifer lengkap Urin GDS, ureum, kreatinin, asam urat, protein total, albumin, bilirubin total, bilirubin direk, SGOT, SGPT, CHE, LDH,Na, K,Cl. Foto thorax

PENATALAKSANAAN & SARAN

TRANSFUSI WASH PRC 600 mL, sblnya DPL dexametason 1 ampul PEMERIKSAAN AUTOAGLUTINASI DENGAN NACl 0,9% PADA SUHU 4 0C ,SUHU KAMAR, 37 0C HEMOSIDERINURIA

TINDAK LANJUT KASUS

TGL 7 - 3 - 2000 Keluhan : lemas, pusing, mual PF : konjungtiva pucat, murmur (+), ekstremitas pucat Penatalaksanaan : transfusi sedang berjalan target Hb > 7 g/dL TGL 8 -3 - 2000 Hb post transfusi : 8,3 g/dL PERIKSA ANA dan anti ds DNA Penatalaksanaan : steroid 1,5 mg/KgBB/hari

LABORATORIUM
HEMATOLOGI TGL 9-3-2000 LED 120 mm, Hb 8,3 g/dl, Ht 10,4 % leukosit 13200/uL,eritrosit 0,97 juta/uL VER 106 fL, HER 85,2 pg, KHER 80,3 g/dL, RDW 24,5 % trombosit 261.000/uL hitung jenis 0/5/4/62/16/13 retikulosit 120%o

LABORATORIUM
MORFOLOGI DARAH TEPI Kesan : anemia dimorfik, polikromasi, dan autoaglutinasi dgn nilai HER dan KHER yang meningkat karena autoaglutinasi

AUTOAGLUTINASI NaCl 0,9 % : 4oC : + kuat suhu kamar : + kuat 37oC : + lemah Kesan : autoaglutinasi tipe dingin

LABORATORIUM
URIN : darah +1, hemosiderin (-) Kimia : B. total 2,5 mg/dL B direk 0,9 mg/dL B indirek 1,6 mg/dL LDH 522 U/L Imunologi : ANA (-), anti dsDNA (-) Tes D-L : negatif

LABORATORIUM
TGL : 15 -3-2000 Hb 6,8 g/dL, Ht 10,3 %, leukosit 25.700/uL, eritrosit 0,98 juta/uL, Rt 102 %o Kesan : AIHA dgn klinis membaik Penatalaksanaan : terapi diteruskan , ditambah ciprofloxasin 2 x 500mg pasien dipulangkan, anjuran kontrol ke poli hematologi

KONTROL DI POLI HEMATOLOGI

Hb relatif stabil urin : darah (+1), hemosiderin (+) terapi : prednison 4 x 5 tablet ranitidin 2 x 1 tablet asam folat 3 x 1 tablet vit B 12 3 x 1 tablet

PEMBAHASAN
ANEMIA HEMOLITIK :
KELOMPOK BERBAGAI ANEMIA NN, YANG PADA KEADAAN INI ERITROSIT DIHANCURKAN SEBELUM WAKTUNYA/ MENGALAMI HEMOLISIS

KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK

INTRINSIK / DITURUNKAN
KEL. MEMBRAN

- sferositosis - elipsitosis - piropoikilositosis - stomasitosis - xerositosis - PNH

KEL. ENZIM

EKSTRINSIK / DIDAPAT * FC. ANTAGONIS PLASMA - bahan kimia, obat-obatan - racun timah - bahan infeksius - plasma lipid yg abnormal

- def G6PD - def PK

HEMOGLOBIN ABNORMAL

* KERUSAKAN SEL ak. TRAUMA - lesi mikrosirkulasi - panas - March hemoglobinuria

* DESTRUKSI YG DIPERANTARAI SISTEM IMUN

- thalassemia - hemoglobin varian

- autoimun - aloimun - induksi obat

GEJALA KLINIS A. HEMOLITIK

DESTRUKSI ERITROSIT ANEMIA WARNA URIN MERAH / COKLAT JAUNDICE / KUNING BATU EMPEDU ERITROPOESIS * PENIPISAN KORTEKS TL * MASSA HEMOPOETIK EKSTRA MEDULER * SPLENOMEGALI

KELAINAN LABORATORIUM
1.
DESTRUKSI
ANEMIA LDH SFEROSIT, SKISTOSIT, POIKILOSIT HEMOGLOBINEMIA HEMOGLOBINURIA HEMOSIDERINURIA BILIRUBIN INDIREK UROBILINOGEN FEKAL / URIN HAPTOGLOBIN, HEMOPEKSIN BEBAS

2. ERITROPOESIS

RETIKULOSITOSIS POLIKROMASI ERITROSIT BERINTI HIPERPLASIA SSTL LEUKOSITOSIS TROMBOSITOSIS

KELAINAN LABORATORIUM
NORMAL DESTRUKSI = ERITROPOESIS

ANEMIA HEMOLITIK

DESTRUKSI > ERITROPOESIS

HEMOLISIS EKSTRAVASKULER
Makrofag Hb protein plasma asam amino biliverdin + CO + Fe transferin + Fe sumsum tulang bilirubin plasma albumin bilirubin-albumin (unconjugated) liver bilirubin terkonjugasi (conjugated) usus urobilinogen darah ginjal tinja urin sterkobilinogen urobilinogen heme + globin

HEMOLISIS INTRAVASKULER
Hb bebas di darah Haptoglobin Hb-Haptoglobin liver(ekstravaskuler) Hb > haptoglobin methemoglobin globin asam amino heme (Fe) hemopeksin hemopeksin - heme albumin methemalbumin albumin heme

ginjal

Hb urin hemosiderin urin

ANTIBODI PENYEBAB
TES COOMBS DIREK INDIREK

AB / KOMPLEMEN ERITROSIT

AB/ KOMPLEMEN SERUM

TES COOMBS DIREK

eritrosit dicuci dgn NaCl 0,9%

AB POLISPESIFIK ( Ig G & C3d)

negatif eluate panel sel positif

Ig G + + -

C3d + +

TES COOMBS INDIREK

SERUM PASIEN + ERITROSIT GOL. O inkubasi cuci ANTI HUMAN GLOBULIN positif AGLUTINASI terdapat antibodi bebas dalam serum pasien

AIHA
DEFINISI :
KEL. SISTEM IMUN YG DISEBABKAN KEMAMPUAN TUBUH UNTUK MENGENAL ANTIGEN ERITROSIT HILANG SEHINGGA TERJADI KERUSAKAN ERITROSIT YG MENYEBABKAN HEMOLISIS.

ETIOLOGI:
normal AIHA tubuh mengenal sel antigen defek pada regulasi immune tolerance

LIMFOSIT T SUPRESOR INDUKSI TOLERANSI Ag self HAMBAT PRODUKSI Ab

KLASIFIKASI AIHA
1. AUTO-ANTIBODI TIPE HANGAT
IDIOPATIK / PRIMER SEKUNDER : LIMFOMA, LLK, SLE, TU. OVARIUM, KEL. INFLAMASI KRONIK, KEL. AUTOIMUN LAINNYA.

2. AUTO-ANTIBODI TIPE DINGIN

* COLD HEMAGLUTININ DISEASE = CHD IDIOPATIK / PRIMER SEKUNDER : INFEKSI M.pneumoniae, Mononukleosis infeksiosa, keganasan limforetikuler. * PCH IDIOPATIK / PRIMER SEKUNDER : INFEKSI VIRUS, SIFILIS.

3. ANEMIA HEMOLITIK YG DIINDUKSI OBAT

TIPE ADSORPSI OBAT (HAPTEN): PENISILIN TIPE DRUG DEPENDENT ANTIBODI : CEFALOSPORIN II & III TIPE INDUKSI AUTOIMUN : ALFA METILDOPA NONIMUNOLOGIK ADSOPRSI PROTEIN : CEPHALOTIN

INSIDENS
AIHA : penyakit jarang. SWEDIA : 2,6 / 100.000 PENDUDUK / TH PIROFSKY : 1 : 80.000 RSCM : 1995 - 1999 19 KASUS USIA : DEKADE KEEMPAT - KELIMA TIPE AIHA : 70,3% TIPE HANGAT 15,6 % TIPE DINGIN 1,7 % PCH 12,4 % OBAT

DIAGNOSA
ANAMNESA PEMERIKSAAN FISIK LABORATORIUM TES COOMBS

TIPE AIHA
DI LAB AUTOAGLUTINASI

40C + KUAT

SUHU KAMAR + KUAT

37OC + LEMAH

KESAN : AIHA TIPE DINGIN TES COOMBS DIREK : IgG & C3d +

TIPE CAMPURAN

DIAGNOSIS CHD
1. ADANYA TANDA ANEMIA HEMOLITIK 2. DAT + DGN ANTISERA POLISPESIFIK 3. DAT + DGN ANTISERA C3 4. DAT - DGN ANTISERA Ig G 5. ADANYA REAKTIVITAS SERUM THD AUTOANTIBODI TIPE DINGIN 6. TITER AUTOAGLUTININ DINGIN 1000 ATAU LEBIH DLM NaCl SUHU 4 C, ADANYA AUTOAGLUTINASI PADA SUHU KAMAR

TES DONATH LANSTEINER

PROSEDUR 1. INKUBASI 30 2. INKUBASI 30 3. DIPUSING & LIHAT PLASMA 4. INTERPRETASI AB DL ADA AB DL TIDAK ADA KONTROL 37OC 37OC TES 4OC 37O C

HEMOLISA(-) HEMOLISA(-)

(+) (-)

KESULITAN PEMERIKSAAN DARAH AIHA TIPE DINGIN

Hemoglobin Jumlah eritrosit : autoaglutinasi VER : autoaglutinasi, retikulosit HER : Hb x 10 eritrosit KHER : Hb x 100 Ht Ht : VER X eritrosit 10

TERAPI
MENJAGA EKSTREMITAS HANGAT STEROID : KURANG RESPONSIF TRANSFUSI SPLENEKTOMI : TIDAK MEMUASKAN ASAM FOLAT