카플란 증후군

Caplan's syndrome
카플란 증후군
기타이름류마티스 진폐증
전문류마티스학 Edit this on Wikidata

카플란 증후군(또는 카플란병 또는 류마티스 진폐증[1])은 류마티스 관절염(RA)과 폐 내 결절로 나타나는 진폐증의 조합으로, 흉부 X선에서 균질하고 잘 정의된 것으로 보입니다.[2]

징후 및 증상

카플란 증후군은 통증이 있는 관절과 아침 경직과 같은 류마티스 관절염의 특징과 함께 기침과 호흡 곤란을 나타냅니다. 검사 결과 부드럽고 부어오른 중족골 관절과 류마티스 결절이 발견되어야 합니다. 흉부 청진 결과 기침이나 심호흡을 해도 사라지지 않는 미만성 균열이 발견될 수 있습니다.

카플란 증후군은 류마티스 관절염(RA)의 병력이 있거나 이후 5-10년 이내에 RA가 발생하는 먼지에 노출된 사람에게서 발생하는 폐의 결절성 상태입니다.[3] 폐의 결절은 일반적으로 단순 석탄 노동자의 진폐를 배경으로 양쪽 및 주변에서 발생합니다. 보통 0.5~5.0cm의 크기로 여러 개의 결절이 있습니다. 결절은 일반적으로 몇 주 안에 빠르게 나타납니다. 결절은 자라거나, 크기가 변하지 않고, 해결되거나, 사라졌다가 다시 나타날 수 있습니다. 그들은 공동화, 석회화 또는 공기-유체 수준을 발달시킬 수 있습니다. 전체적으로, 그들은 거대한 규산염 결절을 닮을 수 있습니다. 조직학적으로 이들은 대개 형질세포와 림프구로 둘러싸인 괴사 중심부를 가지고 있으며, 종종 대식세포와 호중구로 구성된 말초 염증 영역을 가지고 있습니다.

원인들

카플란 증후군은 RA와 광산 먼지(석탄, 석면, 실리카)와 관련된 진폐가 모두 있는 환자에게만 발생합니다. 이 질환은 광부(특히 무연탄 탄광에서 일하는 사람), 석면증, 규폐증 및 기타 진폐증에서 발생합니다. 아마도 유전적인 성향도 있을 것이고 흡연은 악화 요인으로 생각됩니다.

병태생리학

류마티스 관절염의 존재는 사람의 면역체계가 탄광의 먼지와 같은 이물질에 어떻게 반응하는지를 바꿉니다.[1] 류마티스 관절염을 앓고 있는 사람이 이런 공격적인 물질에 노출되면 진폐증에 걸릴 위험이 높아집니다.[1]

진단.

  • 흉부 방사선 검사에서 일반적으로 직경 0.5-2.0 cm의 둥근 잘 정의된 여러 개의 결절이 관찰되며, 이 결절은 공동을 형성하고 결핵과 유사할 수 있습니다.
  • 폐 기능 검사에서 폐 부피 손실과 함께 제한성 및 폐쇄성 인공호흡 결함이 혼재되어 나타날 수 있습니다. 또한 비가역적 기류 제한 및 DLCO 감소가 있을 수 있습니다.
  • 혈청에는 류마티스 인자, 항핵항체, 비 장기 특이항체가 존재할 수 있습니다.
  • 규폐증과 자낭증은 결핵과의 감별에서 고려되어야 합니다.

관리

일단 결핵을 배제한 후에는 스테로이드를 사용하여 치료합니다. 석탄 분진에 대한 모든 노출을 중지해야 하며, 금연을 시도해야 합니다. 류마티스 관절염은 DMARD를 조기에 사용하여 정상적으로 치료해야 합니다.

예후

결절은 류마티스 관절염의 출현보다 몇 년 앞서 나타날 수 있습니다. 그렇지 않으면 예후는 RA와 같습니다. 폐 질환은 자발적으로 완화될 수 있지만 폐 섬유증도 진행될 수 있습니다.

역학

발병률은 현재 인구 10만 명 중 1명이지만 탄광업이 쇠퇴하면서 감소할 가능성이 높습니다. 또한 복잡한 규폐증(진행성 거대 진폐증으로 표시됨)의 경우에도 발생하는 것으로 나타났습니다.

역사

그 증후군은 박사의 이름을 따서 지어졌습니다. 1953년 출판물에서 발견된 별자리를 별개의 실체로 확인한 카디프 진폐 패널의 의사 앤서니 카플란.[3] 그는 이 질병을 탐구하는 추가 기사를 따라갔습니다.[4][5] 카플란 증후군은 원래 진행성 거대 섬유증을 가진 석탄 광부들에게서 설명되었습니다.

참고문헌

  1. ^ a b c Murray, John F. (2010). Murray and Nadel's textbook of respiratory medicine (5th ed.). Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier. p. 1566. ISBN 978-1-4160-4710-0.
  2. ^ Ondrasík M (1989). "Caplan syndrome". Baillière's Clinical Rheumatology. 3 (1): 205–10. doi:10.1016/S0950-3579(89)80045-7. PMID 2661027.
  3. ^ a b Caplan, Anthony (1953). "Certain Unusual Radiological Appearances in the Chest of Coal-miners Suffering from Rheumatoid Arthritis". Thorax. 8 (1): 29–37. doi:10.1136/thx.8.1.29. ISSN 0040-6376. PMC 1019224. PMID 13038735.
  4. ^ Miall, W. E.; Anthony Caplan; A. L. Cochrane; G. S. Kilpatrick; P. D. Oldham (1953-12-05). "Rheumatoid Arthritis Associated with Characteristic Chest X-ray Appearances in Coal-workers". British Medical Journal. 2 (4848): 1231–1236. doi:10.1136/bmj.2.4848.1231. ISSN 0007-1447. PMC 2030245. PMID 13106392.
  5. ^ Caplan, A.; R. B. Payne; J. L. Withey (September 1962). "A Broader Concept of Caplan Syndrome Related to Rheumatoid Factors". Thorax. 17 (3): 205–212. doi:10.1136/thx.17.3.205. ISSN 0040-6376. PMC 1018697. PMID 13876317.

외부 링크