노우드 절차

노우드 절차
건강한 심장과 좌심장 증후군을 앓고 있는 심장의 도표. 오른쪽 심장에는 좌심실이 거의 없다는 점을 유의하십시오. 좌심실은 일반적으로 전신 순환을 제공한다. 3단계 완화(Norwood, Glenn 또는 Hemi-Fontan, 그 다음 Fontan)에 이어 우심실의 혈류량이 이 기능을 수행하기 위해 다시 전달되며, 이는 폐순환의 대체 공급원이 제공되어야 함을 의미한다.
ICD-9-CM	35.8
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노우드 시술은 저대중성 좌심장 증후군과 단일 심실생리의 다른 복잡한 심장 결함을 가진 환자들에게 새로운 기능적 전신회로를 만들기 위한 세 가지 수술 중 첫 번째 수술이다.^[1] 심폐 우회술을 이용한 최초의 성공적인 노우드 시술은 1981년 윌리엄 이몬 노우드 박사와 동료들에 의해 보고되었다.^[2][3]

지난 30년 동안 노르우드 절차의 변화 즉, 1단계 완화는 제안되고 채택되었지만, 핵심 단계는 변하지 않았다. 우심실을 전신과 폐순환에 대한 주혈액 펌핑 메커니즘으로 활용하기 위해 심방절제술을 통해 좌뇌와 우뇌의 연결이 설정된다. 다음으로 우심실과 대동맥 사이의 연결부는 원위주 폐동맥에서 조직 이식을 이용하여 좁아진 유출 경로를 재구성하여 단조된다.^[4] 마지막으로 대동맥과 주폐동맥을 연결하는 대동맥 심폐분열이 만들어져서 폐혈류를 공급한다.

글렌 시술로도 알려진 두 번째 수술은 일단 폐혈관 저항이 떨어지면 전신순환과 폐순환을 분리하는 데 초점을 맞춘다. 이는 대동맥 심폐관을 제거한 후 양방향 SVC-심폐 션트를 생성함으로써 이루어진다.^[5]

세 번째 수술(3단계)은 폰탄 시술로 하대정맥(IVC, 몸 아랫부분에서 다시 심장으로 혈액을 운반하는 큰 정맥)이 가지 폐동맥과 연결된다. 이 수술이 끝나면 몸에서 돌아오는 모든 정맥혈은 폐로 직접 흐른다.^[6]

적응증

노우드 시술은 저대중성 좌심장 증후군을 치료하기 위해 가장 일반적으로 행해지지만,^[7] 이 시술의 변화는 승모 및 삼추동맥의 완화와 큰 동맥의 전이 부분 집합(TGA)에도 사용된다.^[8]

이런 상태에서 가장 시급한 문제는 심장이 혈액을 체내 순환(즉 신체에 공급)에 공급할 수 없다는 것이다. 이 세 가지 수술의 목표는 궁극적으로 단일 심실을 전신 순환에 연결하는 것이다. 이를 위해서는 폐로 가는 혈류가 차질을 빚게 되고, 따라서 폐로 가는 혈류를 공급할 수 있는 대체 경로를 만들어야 한다.^[9]

과정

노우드 시술의 체강 진입은 흉골 위 수직 절개를 통해 얻는다. 흉골의 분리가 필요하다. 이 수술은 복잡하며 심장의 진단과 전반적인 상태에 따라 약간 다를 수 있다. 심장 수술은 크게 두 단계로 나눌 수 있다.^[10]

시스템 순환 제공

주폐동맥은 폐동맥의 왼쪽과 오른쪽 부분에서 분리되어 대동맥의 윗부분과 결합된다. 폐동맥의 확장은 종종 필요하며, 환자의 기존 생물학적 조직 또는 적절한 동물 조직을 사용하여 이루어질 수 있다. 이를 통해 산소와 탈산소의 혼합물인 혈액을 형태론적 우심실, 폐판막을 통해 체내로 펌프할 수 있다. 수술의 이 지점에서 우심실은 네오아르타나 재구성된 대동맥 유출로를 통한 전신 순환과 직접 연결된다. 이 절차의 두 번째 단계는 폐로 가는 혈류를 설정한다.^[11]

폐순환 제공

이 단계의 변화는 수년간 제안되어 왔지만, 지난 20년 동안 일반적 실무에서 채택된 것은 단 두 가지뿐이었다. 두 경우 모두 폐로 가는 혈류를 유도하기 위해 도관을 사용하지만 해부학적 고정은 다양하다. 시술 중 사용되는 션트에는 두 가지 다른 유형의 션트(Mediated Blalock Traussig) 또는 (MBTS)와 오른쪽 심실 대 폐동맥 션트(RVPA 또는 사노 션트)가 있다. MBTS 션트는 폐동맥에서 쇄골동맥 또는 쇄골하동맥으로의 연결을 제공하는 반면, RVPA 도관은 우심실에서 폐동맥으로의 연결을 제공한다.^{[citation needed]}

• 고어텍스 도관(플라스틱 튜빙의 일종)인 Blalock-Taussig Shunt는 쇄골하동맥을 폐동맥에 연결하는 데 사용된다. 이 경우 혈액은 단심실에서 폐판막을 통해 재건된 대동맥, 쇄골하동맥, 도관으로부터 폐로 전달된다. 이 시술에는 션트의 기원이 쇄골하동맥이 아닌 전신 순환(예: 대동맥 자체로부터)의 다른 곳에 있는 변형도 있다.
• 사노 션트로 단심실 벽에 절개를 하고, 고어텍스 도관을 사용하여 심실을 폐동맥에 연결한다. 우심실로 직접 운하를 가하면 Blalock-Taussig 도관에 비해 맥동성 혈류가 흐른다.

2005년에 시행된 단일 심실 재건술은 1년, 3년, 5년 간격으로 두 도관을 비교했다. RVPA 션트는 1년 및 3년 종료 시점에서는 더 나은 성능을 보였지만, 5년 후속 조치에서는 생존과 이식으로부터의 자유 개선 사이에 차이가 없었다.^[12]

노우드 시술 후 유아들은 보통 5개월까지 이어지는 중간 단계에 들어간다. 이 기간 동안 환자들은 이뇨제와 혈관조영기를 사용하여 의학적으로 최적화된다.^[13]

IMT2000 3GPP - 단계간 속편과 장기적 결과

유아들은 보통 처음 3일에서 7일 이내에 노우드 시술을 받는다. 초기 개입에 대한 결정은 신생아 심폐 상태에 있다. 단계간 기간 또는 노우드 시술 후와 2단계 완화 전 기간은 2%-20%의 ^[14]사망률과 관련이 있다. 단계간 사망률 증가에 기여하는 몇 가지 위험요인이 확인되었는데, 출산시 37주 미만의 임신연령, 히스패닉 민족성, 인구조사가 빈곤 수준을 차단한다는 것이다. 기도 합병증은 물론 사료 공급의 어려움, 상부 호흡기 감염도 사망률 증가와 관련이 있다. SVR 재판의 결과에도 불구하고, Blalock-Strausig 도관은 완화 후 최대 1년 후 RVPA 우회술에 비해 중간 사망과 상당히 관련이 있다.^[15]

수술 직후 합병증은 재발 후두신경과 심장자루에 근접해 성대가 마비되고, 잠재적 심장조직 조작과 손상에 따른 심장부정맥류, 단백질 손실 장병증 등이 포함된다는 복수의 연구결과가 보고됐다.^[16]

HLHS와 같은 가장 복잡한 선천성 심장질환에서도 생존율이 증가함에 따라, 신경발달에 대한 장기적 결과는 SVR 재판 이후 면밀히 분석되었다. 기타 알 오예의 데이터는 14개월 이상의 유아에서 유아 발달 베이글리 척도의 정신 발달 지수(PDI)와 정신 발달 지수(MDI)를 사용하여 평균 이하의 성능을 보였다. 또한, 연령 및 단계 설문지(ASQ)는 3년 후속 조치 동안 사용되었다. ASQ는 통신, 그로스 모터, 파인 모터, 문제 해결 및 개인/사회적 상호작용을 평가하는 5개의 영역으로 구성된다. 다시 한번 통계 분석은 앞서 언급한 5개 영역 모두에서 기준 모집단과 비교하여 노르우드 환자에 대한 평균 이하의 성능을 입증했다. PDI 점수에 직접적인 영향을 미치는 위험요인은 저체중, 노우드 시술에 따른 체류기간, 노우드 시술과 1세 사이의 합병증 등으로 나타났다.^[17]

HLHS 결함의 산전 발견은 성공적인 완화에 매우 중요하다. HLHS는 생명 산후와 양립할 수 없어 유일한 치료법은 수술이다. 외과적 개입에도 불구하고 유아들은 순환기 장애와 사망의 위험이 상존한다. 실제로 최근 리뷰에 따르면 5세 이상 영아의 66%만이 살 수 있다고 한다. 게다가, 유아는 마지막 단계 완화 이후 매년 1%의 사망위험이 있다.^[18]

역사

문서화된 최초의 일련의 노우드 시술은 1979년과 1981년 사이에 윌리엄 이몬 노우드 박사에 의해 수행되었다.^[19] 노우드 박사는 미국 매사추세츠 주 보스턴 아동 의료 센터(BCMC)에서 흉부 소아외과 펠로우십을 마친 미국인 의사였다.^[20] BCMC에 있는 동안 그는 가장 복잡한 선천성 심장 결함, 특히 HLHS에 관심을 갖게 되었다. 그의 프로그램 멘토 박사의 직접 감독하에. 알도 카스타네도, 그는 공연을 했고 후에 노우드 완화의 3단계가 될 것을 완성했다. 1981년 그의 작품이 성공적으로 출판된 후, 노우드 박사는 폴란드 크라코프에 주둔하고 있는 프로젝트 호프에 합류했다. 그곳에서 그는 자신의 작품을 계속 발전시키고 다듬었다: 그는 폴란드가 단일 심실병리학 환자에서 최초로 폰탄 시술에 대한 책임을 맡았다.^[21]

참조