Tutorial 08 - Paracoccidioidomicose
Tutorial 08 - Paracoccidioidomicose
Tutorial 08 - Paracoccidioidomicose
AGENTE ETIOLÓGICO:
Paracoccidioides brasiliensis
-Fungo Dimórfico
-Forma micelar ou filamentosa a menos de
25oC
-Forma leveduriforme a 37oC
>Imagem em roda de leme
>Determina o diagnóstico do exame
histopatológico.
Filamentoso Levedura
EPIDEMIOLOGIA
-Micose Sistêmica mais frequente na Américas do Sul e Central
-Prevalência do México até a Argentina
-Não é doença de notificação compulsória
-Cerca 50% dos habitantes de zonas endêmicas já foram
expostos ao agente desta micose
-Incidência em zonas endêmicas: 3 a 4 novos casos/milhão até 1
a 3 novos casos por 100 mil habitantes ao ano
TRANSMISSÃO
-Contato com a zona rural;
-Manejo do solo;
-Hábito de levar à boca e mastigar vegetais diretamente do solo
(geralmente grama);
-O esporo que encontra-se no vegetal adentra ao organismo dos
indivíduos por via inalatória (inoculação direta);
-Infecção primária nas 2 primeiras décadas - latente por longos
períodos
-A incidência em adultos é de 13 homens para uma mulher
(explicação a seguir);
- Em crianças as proporções iguais;
FISIOPATOLOGIA
-Nas mulheres, o estrogênio promove a inibição da transição da forma filamentosa para levedura, que é a
forma infectante.
-O fungo tem receptores citoplasmáticos de beta-estradiol
FATORES DE RISCO
-Atividades ou profissões relacionadas ao manejo do solo;
-Atividades agrícolas nas duas primeiras décadas de vida;
-Tabagismo: causa perda de função pulmonar, assim como a doença, o que confere maior
susceptibilidade ao indivíduo.
-Etilismo: por conta da imunodepressão associada.
IMUNOPATOGENIA
-Controle da infecção depende:
>Da resposta imune celular efetiva;
> Da síntese de citocinas (que combatem diretamente os fungos);
>Ativação de macrófagos e linfócitos T: para estimular a resposta inflamatória e imune;
-Tipo de resposta:
>Reposta TH1: doença restrita ou ausente
>Resposta TH2: ativação de linfócitos B, hipergamaglobulinemia, altos títulos de anticorpos específicos
(este indivíduo apresentará a doença)
Respostas Tipo 1 e Tipo 2
Tipo 1 (Th1): IFN-γ
Depressão da resposta durante atividade da doença
Recuperação após a terapêutica
Tipo 2 (Th2): IL-10
Há desbalanceamento da resposta tipo 1 e tipo 2 na atividade da doença
Predomínio nas formas mais graves
Regularização das respostas tipo 1 e 2 após a terapêutica
- O organismo irá encapsular os fungos, gerando granulomas compactos
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA
Micose sistêmica, geralmente com sintomatologia cutânea importante, grave, que, na forma crônica, é
conhecida como “tipo adulto” e, na forma aguda ou subaguda, como “tipo juvenil”. A primeira caracteriza-
se por comprometimento pulmonar, lesões ulceradas de pele, mucosas (oral, nasal, gastrintestinal),
linfadenopatias. Na forma disseminada, pode acometer todas as vísceras, frequentemente afetando a
suprarrenal. A forma disseminada é rara e, quando ocorre, compromete o sistema fagocítico-mononuclear,
que leva a disfunção da medula óssea. Na cavidade oral, evidencia-se uma estomatite, com pontilhado
hemorrágico fino, conhecida como “estomatite moriforme de Aguiar-Pupo”. A classificação, a seguir,
apresenta a interação entre o Paracoccidiodes brasiliensis e o homem, que resulta em simples infecção ou
em doença, bem como as formas clínicas da Paracoccidioidomicose.
1. Infecção paracoccidioidica - Infecção do indivíduo pelo fungo sem presença de doença
clinicamente manifesta.
2. Paracoccidioidomicose (doença) - Manifestações clínicas relacionadas a um ou mais órgãos,
dependentes das lesões fúngicas em atividade ou de suas sequelas.
3. Forma regressiva - Doença benigna, com manifestações clínicas discretas, em geral pulmonares.
Apresenta regressão espontânea, independente de tratamento.
4. Forma progressiva - Ocorre comprometimento de um ou mais órgãos, podendo evoluir para óbito,
caso não seja tratada de maneira adequada. É dividida nas formas aguda e crônica, de acordo com
a idade, duração e manifestações clínicas.
5. Forma aguda/subaguda, tipo infanto-juvenil ou juvenil – Representa a minoria dos casos (em
geral, menos de 10%), podendo chegar a 50% em algumas regiões do Brasil, principalmente em
áreas de colonização mais recentes submetidas a desmatamento. Acomete igualmente ambos os
sexos até a puberdade, com ligeiro predomínio do sexo masculino após essa fase até os 30 anos.
Os sítios orgânicos mais frequentemente atingidos são linfonodos superficiais (mais de 90% dos
casos, podendo supurar e fistulizar), fígado, baço, pele, ossos, articulações. Geralmente, surgem
massas abdominais decorrentes da fusão de linfonodos mesentéricos, podendo levar a quadros
diversos, como de oclusão ou semioclusão intestinal, síndrome disabsortiva, dentre outras.
Resumo:
Representa 3 a 5% dos casos da doença - Rara
Predomínio em crianças e adolescentes, eventualmente indivíduos até os 35 anos de idade
Letalidade – 11%
Distribuição semelhante entre os gêneros masculino e feminino
Evolução clínica mais rápida (procura ao serviço médico entre 4 a 12 semanas de instalação da
doença)
Manifestações: linfadenomegalia, digestivas, hepatoesplenomegalia, envolvimento ósteo-
articular e lesões cutâneas (tec linfóide).
6. Forma crônica, tipo adulto - Representa cerca de 90% dos casos em várias regiões do Brasil.
Predomina em indivíduos do sexo masculino acima dos 30 anos, trabalhador ou ex-trabalhador
rural. As manifestações mais comuns são sinais e sintomas respiratórios, tosse produtiva com
expectoração mucopurulenta. Nesses casos, muitas vezes estão associados sinais e sintomas
extrapulmonares marcantes, como lesões mucocutâneas, disfagia, rouquidão, emagrecimento
importante, síndrome de Addison. O paciente pode apresentar manifestações resultantes da fibrose
cicatricial posterior ao tratamento – sequelas, tais como estenose de traqueia, síndrome
disabsortiva, insuficiência de suprarrenal.
Resumo:
Responde por mais de 90% dos pacientes
Adultos entre 30 e 60 anos
Sexo masculino
Manifestações pulmonares presentes em 90% dos pacientes
Em até 25% dos casos o pulmão é o único órgão afetado
Evolução lenta (silenciosa)
Geralmente, a doença envolve mais de um órgão simultaneamente (apresentação multifocal)
Pulmões, mucosas e pele os sítios mais acometidos
Diagnóstico diferencial: Leishmaniose, esporotricose
Pode haver associação com tuberculose em até 20% dos caso
DIAGNÓSTICO
Padrão ouro: isolamento do agente etiológico (exame a fresco de escarro, raspado de
lesão aspirado de linfonodo, fragmento de biópsia)
Sorologia: diagnóstico e avaliação da resposta do hospedeiro – vários métodos,
sensibilidade variando de 85 a 100%
Exames Laboratoriais e de Imagem para avaliação da doença:
Raio X simples de tórax (PA e Perfil)
Hemograma completo
Velocidade de hemossedimentação (VHS)
Provas bioquímicas hepáticas: ALT, AST, gGT, fosfatase alcalina – também serve para a
avaliação do tratamento.
Avaliação renal e metabólica: creatinina, Na e K
- O Voriconazol tem apresentado bons resultados, sobretudo nas formas com comprometimento de SNC.
VIGILÂNCIA EPIDEMIOLÓGICA
Objetivo:
- Esta doença não é objeto de vigilância epidemiológica nacional; mas, em alguns estados brasileiros, a
Paracoccidioidomicose integra o rol das doenças de notificação compulsória. No Brasil, constitui-se na
micose que causa maior número de óbitos, sendo considerada como condição definidora de aids.
Notificação:
- Não é doença de notificação compulsória nacional.
MEDIDAS DE CONTROLE
- Não há medida de controle disponível. Devem-se tratar os doentes precoce e corretamente, visando
impedir a evolução da doença e suas complicações. Indica-se desinfecção concorrente dos exsudatos,
artigos contaminados e limpeza terminal.