손바닥각피

Palmoplantar keratoderma
손바닥각피
Plantarkeratosis-01.jpg
발바닥 각화증이 심한 환자입니다.
전문피부과 Edit this on Wikidata

손바닥 각피증은 손바닥과 발바닥의 각질층이 비정상적으로 두꺼워지는 것이 특징인 이종 질환군이다.

상염색체 열성, 우성, X 연결 및 후천적 형태가 [1]: 505 [2]: 211 [3]모두 설명되었습니다.

종류들

임상적으로, 손바닥 각질피질의 세 가지 다른 패턴, 즉 확산, 초점, [1]: 505 점막을 식별할 수 있다.

확산

비만성 각질피질

확산성 각피증은 손바닥과 발바닥 전체에 걸쳐 균등하고 두껍고 대칭적인 각화증이 특징인 손바닥 각피증의 한 종류로, 보통 출생 시 또는 [1]: 505 생후 몇 개월 동안 뚜렷하게 나타난다.재작성, 확산성 손바닥 각피증은 손바닥과 [4]발바닥에만 각화증이 국한되는 상염색체 우성 질환이다.두 가지 주요 유형이 유사한 임상 [4]외관을 가질 수 있습니다.

  • 필름 표피 박탈성성 수장족 저 keratoderma(또한"Palmoplantar keratoderma 겸 degeneratione granulosa Vörner,""Vörner의 표피 박탈성성 수장족 저 keratoderma", 그리고"Vörner keratoderma"[4] 알려진)은성 수장족 저 keratoderma는 생명의 첫 몇달 안에 선물은 상염색체성 우성 상태의 가장 흔한 패턴의.,c손바닥과 발바닥의 잘 깎인 대칭적인 두꺼움으로 특징지어지며, 종종 밑바닥 표피 [1]: 506 박리 때문에 뱀가죽처럼 보인다.
  • 확산성 비피질성 팜플란타리 각질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피질피흉부 질환" 및 "운나-"각질피질)[4]은 상염색체 우성 질환으로 유전되며 유아기부터 존재하며, 손바닥과 [1]: 506–8 [2]: 213 발바닥 전체를 포함하는 잘 구분되고 대칭적이며 종종 "촉한" 각질피질을 특징으로 한다.

초점

원반상(수치형) 또는 직선상(수치형)일 수 있는 굳은살 패턴의 형태인 원반상(수치형) 또는 선상(수치형)일 수 있는 굳은살 패턴은 주로 발바닥에서 재발하는 마찰부위, 주로 발에 생긴다.

  • 구강 점막 각화증(또한"초점 표피 박탈성성 수장족 저 keratoderma,"[4]"선천성 고통스러운 callosities,"[4][5]"유전적 본능 때문이야. 고통스러운 경부 증후군,"[1]"Keratosis follicularis,"[1]"Keratosis palmoplantaris nummularis"[1]과"Nummular 표피 박탈성성 수장족 저 keratoderma"[4]으로 알려져)과 초점성 수장족 저 keratoderma은. 상염색체성 우성 ke선천성 [1]: 510 파키오니아 I형의 임상 중복 증후군을 나타내지만 전형적인 손톱과 관련이 없는 래토더피.

구두점

펑크성 손바닥 각질피부는 많은 작은 "빗방울" 각질이 손바닥 표면, 손바닥 표면 전체를 포함할 수 있는 피부 병변과 관련이 있거나 [1]: 505 [4]분포에 더 제한적일 수 있는 손바닥 각질피질의 한 형태이다.

  • 유형 1: 각막증 "악성 종양과 관련된 유전성 각막증", "부스케-피셔-바우어병", "다비스콜리병", "각막증", "각막증", "각막증"Ssipatum palmare et franchare, "Palmar and fantar seed dermosis", "Palmar and franchar ceratoses", "Papulotent acrocerata", "Papulotransent acrocera", "Paratus"는 피부 질환이며, 상염색소체 우성 각질 침투성 각질이다.손가락의 측면 가장자리부터 시작하여 손바닥 표면 전체에 걸쳐 주름, 작고 펑크 [1]: 509 [2]: 212–213 난 각화증.15q22-q24에 [6]링크되어 있습니다.
  • 유형 2: 가시각막('포자각막증(Porokeratosis phentata palmaris et plantaris)', '각막증(Portate keratosis et prantaris)', '손바닥과 발바닥의 각막증(Punitate keratosis etaris)'이라고도 함)은 12~50세 환자에게 발병하는 상염색체 우성 각막이다.손바닥 표면 [1]: 509 [4]전체에 스며들게 됩니다.
  • 타입 3: 국소성 각화증('각화각화증(Acrokeratoelastoidosis lichenoides)' 및 '손의 퇴행성 콜라겐성 플라크'라고도 함)은 후기의 각화각화증으로, 상염색체 우성 질환으로 유전되며, 손,[1]: 509 발, 손목의 테두리를 따라 발달하는 타원형 또는 다각형 크레이터 모양의 구진이 특징지어진다.그것은 코스타 아크로케라토이데스증과 [7]비슷한 것으로 여겨진다.

그룹화되지 않음

  • 손바닥 각질 및 경련성 하반신 마비('샤르코트-마리-'라고도 함)손바닥 각질피와 손톱 디스트로피를 수반하는 치아 질환)[1]은 상염색체 우성 또는 X-연관 우성 질환으로, 발바닥 위에 두꺼운 초점 각질피부가 있고,[1]: 513 더 적은 범위로 손바닥에 있다.
  • Sybert(또한"Greither성 수장족 저 keratoderma,"[1]"Greither 증후군,"[4]"Keratosis extremitatum hereditaria progrediens,"[1]"Keratosis palmoplantaris 같은 일 progrediens transgrediens"[1]"Sybert keratoderma,"[4]과"Transgrediens고 손발 바닥 keratoderma progrediens"[4]으로 알려져)의 Palmoplantar keratoderma은 극도로 희귀한 상염색체 dom.keratoderma inant[8](뿔과 같은 성장을 수반하는 피부 상태) 장갑과 장갑의 [1]: 509 분포에서 전체 손바닥플랜타 표면에 대칭적인 심각한 관여를 가진다.1952년 [9][10][11]Aloys Greither에 의해 특징지어졌습니다.그것은 [12]1988년 버지니아 시버트에 의해 특징지어졌다.Mal de Meleda로 알려진 상염색체 열성 형태가 [13]기술되었다.이는 분비된 Ly-6/uPAR 관련 단백질 1(SLURF1) 유전자의 돌연변이와 관련이 있다.
  • Striate성 수장족 저 keratoderma(또한으로 알려진"Acral keratoderma,"[1]"성 수장족 저 keratoderma의 Brünauer-Fuhs-Siemens 형식,"[1]"초점non-epidermolytic성 수장족 저 keratoderma,"[4]"Keratosis palmoplantaris 다양,"[1]"Palmoplantar keratoderma areata,"[4]"Palmoplantar keratoderma striata,"[4]"Wachter씀 keratoderma,"[4]:778년, 785년 과``Wach.ters성 수장족 저 keratoderma"[1])주로 유아기 또는 [1]: 509 생후 처음 몇 년 동안 발바닥과 관련된 상염색체 우성 각피증입니다.
  • 카르바잘 증후군('양털과 심근증'[4] '양털과 심근증' '양털과 좌심실 확장 심근증'[1]이라고도 함)은 상염색체 열성 질환으로 데스모플라킨의 [4]: 811 결함으로 유전되는 피부 질환이다.줄무늬 손바닥 각질증,[1]: 513 양모 및 좌심실 확장 심근증은 상염색체 우성 및 상염색체 열성 양상으로 기술되어 왔지만, 열성 형태만이 확장 심근증과의 명확한 관련성을 가지고 있다.피부 질환은 특히 압박이나 [1]: 513 찰과상이 있는 부위에 일부 비볼라성 관여를 수반하는 줄무늬 손바닥 각질피질로 나타난다.
  • 손발 가락 굳음증 태어날 때에 분산되어 있는 대칭 keratoderm과 함께 선물과 Huriez(또한"Huriez 증후군,""scleroatrophy과 Palmoplantar keratoderma,"[4]"Palmoplantar keratoderma 손발 가락 굳음증과,""팔다리의keratoticScleroatrophic성 피부병,"과"Sclerotylosis"으로 알려져)의Scleroatrophic 증후군은 상염색체성 우성 keratoderma.한시f 손바닥과 [1]: 513 [2]: 576 발바닥.4q23과의 관련성에 [14]대해 설명했습니다.1968년에 [15]특징지어졌습니다.
  • 초기 유아기에 시작은 벌집 모양의 keratoderma은성 수장족 저 작업을 포함함으로써 특징과 Vohwinkel 증후군(또한"Keratoderma hereditaria비 인두염,"[4]"Keratoma hereditaria비 인두염,"[4]"Vohwinkel의 Mutilating keratoderma"[2]로:213"Mutilating성 수장족 저 keratoderma"[4] 알려진)은 미만성 상염색체성 우성 keratoderma.[1]:512 경도에서 중간 정도의 감각신경성 난청이 종종 [1]관련된다.GJB2와 [16]관련되어 있습니다.그것은 [17]1929년에 특징지어졌다.
  • 옴스테드증후군(일명 '[4][1]: 510 [2]: 214 [4][18]각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각화각레티노이드에 의한 치료가 설명되었다.[19]그것은 TRPV3의 돌연변이와 관련이 있다.[20]
  • 후천성 각질피부,[4]: 788 일시반응성 유두투과성 선각피부,[4] 수원성 주사막 선각피부 [4]및 손바닥의 [2]수원성 주름으로도 알려진 수원성 각질피부증은 물에 [2]: 215 노출된 후 손바닥에 흰 구진이 생기는 것을 특징으로 하는 피부 질환이다.이 상태는 종이, 천과 같은 특정 물질을 적신 후 만질 때 손바닥에 자극을 줍니다.낭포성 섬유증과의 연관성이 [21]제안되었다.낭포성 섬유증과의 연관성은 피부에 [22]염분 함량이 증가했음을 시사한다.

유전학

표피성 팜플란타 각질피부는 케라틴9 및 [23]케라틴16과 관련되어 있다.

비피질용해성 팜플란타 각질피질은 케라틴1 및 [24]케라틴16과 관련되어 있다.

치료

보통, 이 질환의 일반적인 치료 형태는 딱딱한 피부를 촉촉하게 해주는 핸드크림이다.현재 병세는 치유할 수 없습니다.

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레퍼런스

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외부 링크