페리파르툼 심근증

Peripartum cardiomyopathy
페리파르툼 심근증
기타 이름후부심장근증[1]
전문산부인과, 심장학

PPCM(Peripartum Cardiomyopathy, PPCM)은 확장된 심근증의 일종으로, 일반적으로 임신 마지막 달에서 최대 6개월 산후 사이에 나타나는 심장 기능의 저하로 정의된다. 다른 형태의 확장 심근병증과 마찬가지로 PPCM은 좌심실 방출 분율(EF)이 감소하고 심방 및 심실 부정맥의 위험이 증가하며 혈전증(혈전에 의한 혈관의 막힘) 및 갑작스러운 심장 탈출을 동반한다.at. 본질적으로, 심장 근육은 신체의 중요한 장기의 필요를 위해 적절한 양의 피를 펌프질할 정도로 충분히 수축할 수 없다.[2][3][4][5][6]

PPCM은 제외의 진단으로, 환자는 심장 질환의 이전 이력이 없고 다른 가능한 심장 장애의 원인이 알려져 있지 않다. 심초음파검사는 PPCM 치료 효과를 진단하고 모니터링하는 데 사용된다.[2][3][4][5][6]

PPCM의 원인은 밝혀지지 않았다. 현재 연구자들은 PPCM의 발달에 기여하거나 유발하는 가능한 성분으로 카디방성 바이러스, 자가면역성 또는 면역계통의 기능장애, 면역계 기능장애의 유발요인으로 작용하는 다른 독소, 미미량 또는 미량 미네랄 결핍,[2][4][7] 유전학을 조사 중이다.

PPCM의 과정은 심장 내 염증 과정을 시작하는 알려지지 않은 방아쇠(가두방성 바이러스 또는 기타 아직 알려지지 않은 촉매)로 시작한다. 결과적으로, 심장 근육 세포는 손상된다; 일부는 죽거나 흉터가 된다. 흉터조직은 수축할 능력이 없으므로 심장의 펌핑 작용의 효과가 감소한다. 또한 심장의 세포골격계 골격의 손상은 심장의 팽창, 늘어나거나 모양이 변하게 하며 심장의 수축 기능이나 출력이 감소한다. 초기 염증 과정은 자가면역이나 면역 기능 장애 과정을 유발하는 것으로 보이며, 이는 다시 초기 염증 과정을 부채질한다. 심장 근육 세포의 점진적인 손실은 결국 심장 마비로 이어진다.[8]

징후 및 증상

증상은 보통 다음 중 하나 이상을 포함한다: 직교호흡(평탄하게 누운 상태에서 호흡 곤란), 운동할 때 호흡곤란(호흡곤란), 발작 부종(뇌졸중), 기침, 잦은 야뇨, 임신 마지막 달 동안의 과도한 체중 증가(주 1~2kg/주 2~4파운드 이상; 주 2kg 이상), 두근거림(주 1~1~2kg 이상) 등. 심장 박동수, 박동수를 건너뛰기, 박동사이의 긴 멈춤, 또는 펄럭임), 그리고 가슴 통증.[2][4]

호흡곤란은 흔히 PPCM 환자에 의해 심호흡이나 만호흡을 할 수 없거나 폐로 충분한 공기를 들이마실 수 없는 것으로 설명된다. 또한, 환자들은 호흡이 더 잘 되기 위해 베개를 두 개 이상 사용함으로써 하룻밤 동안 몸을 지탱할 필요성을 종종 설명한다. 이러한 증상, 붓기 및/또는 기침은 급성 심부전과 PPCM으로 인한 폐부종(폐내 유체)의 징후일 수 있다.[citation needed]

초기 증상이 정상임신의 전형으로 해석될 수 있기 때문에 진단이 지연되거나 기각될 수 있다. PPCM의 진단 및 치료 지연은 질병성 및 사망률 증가와 관련이 있다.[2][4][5][6][9][10]

또한 심장에서 중요한 장기로 전달되는 색전증(클로트)이 있어 뇌졸중, 사지로의 순환 손실, 심지어 전형적인 심근경색(심장마비)으로 관상동맥 폐색(막힘)을 일으키는 등의 합병증을 가지고 여성이 나타나는 경우도 꽤 흔하다.[11]

이러한 이유로 임상의는 특이하거나 설명할 수 없는 증상이나 발현이 발생하는 모든 산후 환자에서 PPCM에 대한 높은 의심을 갖는 것이 무엇보다 중요하다.[2][4][8][12][11]

진단

다음 선별 도구는 증상을 진단하기 위해 추가 조치를 취해야 할 필요성을 판단하는 데 있어 환자와 의료 전문가에게 유용할 수 있다.[13]

PPCM 검진을 위한 집중적인 의료 기록으로, 임신 마지막 달 동안 심장 마비의 초기 증상을 찾음:
1. 정형호흡(평탄하게 누운 상태에서 호흡 곤란):
a.) 없음 = 0점;
b.) 머리를 위로 올릴 필요 = 1점;
c.) 상체를 45° 이상 상승시켜야 함 = 2점
2. 힘쓸 때 호흡곤란(호흡곤란):
a.) 없음 = 0점;
b.) 8단계 이상 등반 = 1점;
c.) 레벨 걷기 = 2점
3. 설명할 수 없는 기침:
a.) 없음 = 0점;
b.) 야간 = 1점;
c.) 낮과 밤 = 2점
4. 붓기(부종) 하지:
a.) 없음 = 0점;
b.) 무릎 아래 = 1점;
c.) 무릎 위와 아래 및/또는 손/얼굴 = 2점.
5. 임신 마지막 달 동안 과도한 체중 증가:
a.) 주당 2파운드 미만 = 0점;
b.) 주당 2~4파운드 = 1포인트;
c.) 주당 4파운드 이상 = 2점.
6. 두근거림(불규칙한 심장 박동의 감각):
a.) 없음 = 0점;
b.) 밤에 누웠을 때 = 1점;
c.) 주야간, 임의의 포지션 = 2점
스코어링 및 액션:
0 – 2 = 낮은 위험 - 관찰 계속
3 – 4 = 가벼운 위험 — 혈액 BNP 및 CRP, BNP 및 CRP가 상승된 경우 심장 초음파 검사 고려
5개 이상 = 고위험 - 혈액 BNP, CRP 및 심장 초음파 검사

초음파

치료

조기 발견과 치료는 더 높은 회복률과 질병률과 사망률 감소와 관련이 있다.[2][4][5][6][9][10][excessive citations]

PPCM 치료는 울혈성 심부전 치료와 비슷하다. 기존의 심부전 치료법으로는 분만 후 이뇨제, 베타 차단제(B-B), 안지오텐신 변환 효소 억제제(ACE-I)를 사용하는 것이 있다. 이뇨제, 가급적 푸로즈미드(furosemide)는 신체가 과도한 수압을 없애고 혈압을 낮추는 데 도움을 준다. ACE-I와 B-B는 혈액순환을 개선하고 PPCM과 관련된 면역체계장애의 역전에 기여한다. ACE-I가 환자에게 잘 용인되지 않으면 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)로 대체할 수 있다. 질산염을 함유한 하이드랄라진은 모유 수유 엄마나 분만 전 ACE-I를 대체할 수 있지만, 증거는 이 치료 과정이 ACE-I만큼 효과적이지 않을 수 있지만 필요할 때 도움이 될 수 있다는 것을 보여준다.[2][4][5][6][8][10][15]

EF가 35% 미만이면 좌심실 혈전(혈전) 발생 위험이 커 항응고 현상이 나타난다. 때때로 좌심실 보조 장치(LVAD) 또는 심장 이식도 필요하다.[2][5][6][8][16]

특히 치료 제도의 변화 이후 개선이나 그 부족을 감시하기 위해 자주 심초음파 검사를 포함한 정기적인 사후 관리를 받는 것이 중요하다.

기존 치료와 함께 좌심실 EF가 2개월에서 20% 미만이거나 3개월에서 40% 미만으로 유지되는 것으로 정의되는 초기 치료에 반응하지 않는 환자는 심자공명영상(MRI), 심장 카테터화, 특수염색 및 바이러스성 고분자용 심장내막생검술 등 추가 조사를 받을 가치가 있다.아세 체인 반응(PCR) 분석. 항바이러스 치료, 면역 흡수, 정맥 감마 글로불린 또는 기타 면역 억제 요법이 그에 따라 고려될 수 있지만 통제된 연구 유형 프로토콜을 따른다.[8]

언제 치료를 중단할지 정확히 알 수 없기 때문에 회복이 빠른 경우에도 ACE-I와 B-B 모두 진단 후 최소 1년 이상 지속하는 것이 좋다.[4]

PPCM 환자는 급사 위험이 높아지며, 이식 가능한 심장세동기 제세동기(ICD)와 심장 재동기화 요법을 통해 급사 예방을 돕는 것으로 나타났다. 그러나, 가역성 심근병증의 관점에서, 때때로 이식 가능한 심폐소생성기(ICD)나 심장 재동기화 요법(CRT)은 일상적으로 사용되지 않고 심각한 LV 기능 장애나 고위험 사례에 대해 예약된다.[17]

예후

가장 최근의 연구는 이뇨제, ACE 억제제, 베타 차단제로 구성된 새로운 전통적인 심장 장애 치료로 생존율이 98% 이상으로 매우 높으며 거의 모든 PPCM 환자들이 치료로 호전된다는 것을 보여준다.[15][18][19] 미국에서는 PPCM 환자의 50% 이상이 심장 기능의 완전한 회복을 경험한다(EF 55% 이상).[5][8] 회복된 거의 모든 환자들은 결국 아무런 결과적 재발 없이 의약품을 중단할 수 있고 정상적인 수명을 가질 수 있다.[18]

진단 후 처음 6개월에서 12개월 이내에 개선이나 회복에 따라 회복에 대한 희망이 좌우된다는 것은 잘못된 생각이다. 많은 여성들이 지속적인 의학적 치료로 진단 후 몇 년이 지나도 계속 호전되거나 회복되고 있다.[4][20] 완전히 회복된 후, 후속 임신이 없을 경우, 심부전이 재발하거나 재발할 가능성은 미미하다.[15][19]

좌심실 기능이 회복되지 않고 EF가 55%[2][21] 미만이면 후속 임신은 피해야 한다. 그러나 PPCM에서 완전히 회복한 많은 여성들은 후속 임신을 성공적으로 해냈다.[8] 유의한 연구에 따르면 이후 임신으로 인해 회복된 PPCM 환자의 심부전 재발 위험이 약 21% 이상이라고 한다.[21] 스트레스 심초음파 검사에서 입증된 정상 수축기 예비군을 가진 사람들은 재발 가능성이 훨씬 더 작을 수 있다.[22][23] 이후 임신할 때는 세심한 모니터링이 필요하다. 재발할 경우 임신 중 질산염 플러스 베타 차단제를 첨가한 하이드랄라진이나 임신 후 ACE 억제제 플러스 베타 차단제 등 전통적인 치료를 재개해야 한다.[citation needed]

역학

미국에서 PPCM 발생률은 1300~4000명 중 1명인 것으로 추정된다.[2][20][24] 모든 인종의 여성에게 영향을 미칠 수 있지만, 일부 국가에서는 더 널리 퍼져 있다. 예를 들어, PPCM은 남아프리카 반투스에서 1000명 중 한 명 꼴로, 아이티에서는 300명 중 한 명 꼴로 발생한다고 추정한다.[9][20]

일부 연구는 PPCM이 산아 수가 더 많은 노년층 여성과 가임 연령의 노년층과 젊은 층의 여성 사이에서 약간 더 널리 퍼질 수 있다고 주장한다.[9][24] 그러나 PPCM 환자의 4분의 1에서 3분의 1은 처음으로 출산한 젊은 여성이다.[3][4][9][20][25][26][excessive citations]

투석제의 사용이나 심근경색증(임신의 토혈증)과 임신에 의한 고혈압(PIH)의 발육은 심부전 악화의 원인이 될 수 있지만, PPCM을 유발하지는 않는다. 여성의 대다수는 투석액이나 PIH를 받지 않은 PPCM을 개발하였다.[20][25]

간단히 말해서, PPCM은 어떤 인종적 배경, 생식 기간 중 어느 연령, 그리고 어떤 임신 기간에도 발생할 수 있다.[21]

참조

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